動(dòng)脈炎(梅毒性心血管病,高安動(dòng)脈炎,巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎)

　　大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其大分支的炎癥。主動(dòng)脈炎包括梅毒性主動(dòng)脈炎、高安動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎及類風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學(xué)變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡(jiǎn)單地從肉眼變化及組織學(xué)來確定病因。

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　　梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動(dòng)脈炎見于第三期梅毒，往往在原發(fā)感染后十余年才出現(xiàn)。病變特點(diǎn)是主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成，并可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數(shù)小瘢痕。內(nèi)膜則見高度纖維化。肉眼觀，主動(dòng)脈內(nèi)膜表面呈典型的樹皮樣外觀。

　�。ǘ�）高安動(dòng)脈炎

　　高安動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis）亦稱特發(fā)性主動(dòng)脈炎（idiopathic aortitis）、無脈癥（pulseless disease），多見于東方國(guó)家，但世界各地均有發(fā)生。在我國(guó)，以東北，特別是黑龍江省較為常見。本病多見于青年人，女性多于男性，臨床上，依受累血管部位而表現(xiàn)相應(yīng)癥狀，并有關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　尚未明了。由于本病主要侵犯大動(dòng)脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結(jié)締組織發(fā)生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學(xué)者認(rèn)為本病屬膠原病范疇。據(jù)報(bào)道，患者血清中存在抗主動(dòng)脈抗體，所以認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。

　　病變

　　病變分布范圍較廣，可累及整個(gè)主動(dòng)脈及其大分支，包括冠狀動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈。肉眼觀，被累主動(dòng)脈管壁明顯增厚、變硬。內(nèi)膜表面凹凸不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋）（圖8-14）。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。

圖8-14 高安主動(dòng)脈炎

升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈上段兩個(gè)動(dòng)脈瘤，后者充滿血栓物質(zhì)；腎動(dòng)脈開口以上的主動(dòng)脈內(nèi)膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。男性，25歲

　　鏡下，早期，動(dòng)脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞，伴有網(wǎng)芽組織增生，含有新生毛細(xì)血管、不等量結(jié)締組織增生及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期有瘢痕形成。病變最嚴(yán)重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結(jié)締組織，基質(zhì)中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍(lán)（alcian blue）染成藍(lán)色。內(nèi)膜顯著增厚，其中SMC大量增生并產(chǎn)生大量膠原纖維及蛋白多糖，內(nèi)彈力膜斷裂或消失。外膜大量結(jié)締組織增生，其中膠原纖維常發(fā)生玻璃樣變；滋養(yǎng)血管壁增厚，其周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖8-15）。

8-15 高安主動(dòng)脈炎

主動(dòng)脈中膜彈力板被破壞中斷（↑），代之以瘢痕組織，內(nèi)膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養(yǎng)血管壁增厚。彈性纖維染色　×50

　　本病的變化與梅毒性主動(dòng)脈炎極為相似，單從形態(tài)學(xué)上往往很難鑒別，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應(yīng)而本病則否。

　　合并癥

　　動(dòng)脈瘤形成不太多見，但可為多發(fā)性。部分患者有無脈癥，多由于頭、臂動(dòng)脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動(dòng)脈受累時(shí)多有高血壓。極少數(shù)患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，可并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤、血栓形成及心肌梗死。

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