麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚、粘膜和周圍神經(jīng),也可侵犯深部組織和器官。本病在世界范圍內(nèi)流行甚廣,據(jù)估計(jì)全世界現(xiàn)有麻風(fēng)病人約一千萬人左右主要分布于亞洲、非洲及拉丁美洲。
病因及發(fā)病機(jī)理
病原菌是麻風(fēng)桿菌。在光學(xué)顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時(shí)有聚簇的特點(diǎn),可形成球團(tuán)狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風(fēng)桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風(fēng)桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風(fēng)桿菌,在夏季日光照射2~3小時(shí)即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時(shí)或紫外線照射兩小時(shí),可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。
麻風(fēng)病人是麻風(fēng)桿菌的天然宿主。麻風(fēng)桿菌在病人體內(nèi)分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細(xì)胞內(nèi)。在皮膚主要分布于神經(jīng)末稍、巨噬細(xì)胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風(fēng)桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風(fēng)桿菌。麻風(fēng)桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風(fēng)桿菌,但菌量很少。
麻風(fēng)桿菌動(dòng)物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1066年在Ress應(yīng)用免疫抑制法,造成嚴(yán)重的系統(tǒng)性感染,使麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報(bào)告應(yīng)用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。
麻風(fēng)桿菌的人工培養(yǎng),到目前還未獲得公認(rèn)的成功。因此,上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點(diǎn)。
麻風(fēng)病的傳染方式 主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染。
1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)病人的直接接觸,傳染是通過含有麻風(fēng)桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān),但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。
2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)患者經(jīng)過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小,但也不可能忽視。
3、其它傳染方式從理論上說,麻風(fēng)菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強(qiáng)調(diào)呼吸道的傳染方式,認(rèn)為鼻粘膜是麻風(fēng)菌的主要排出途徑,鼻分泌物中的麻風(fēng)菌在離體后仍能存活相當(dāng)?shù)臅r(shí)間,帶菌的塵埃或飛沫可以進(jìn)入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血蟲為媒介可能造成麻風(fēng)的傳染。然而,對(duì)這些看法尚有爭(zhēng)論。而且在麻風(fēng)的流行病學(xué)方面還未能得到證實(shí)。
必須指出,盡管目前尚無足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑,但要機(jī)體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導(dǎo)作用的因素。一個(gè)傳染性患者的周圍人群受到感染的機(jī)會(huì)雖然相似,但發(fā)生麻風(fēng)的畢竟是少數(shù)。麻風(fēng)院(村)附近的地區(qū),麻風(fēng)發(fā)病率也并不高,即使是麻風(fēng)患者的配偶,患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風(fēng)病人并問不出麻風(fēng)接觸史。這些都表明,多數(shù)長期密切接觸者并不發(fā)病。麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過程和表現(xiàn),主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機(jī)體的免疫狀態(tài)。近年來不少人認(rèn)為,麻風(fēng)病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染(Subcllinical infection),借以說明麻風(fēng)病的感染率要比發(fā)病率高得多,絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對(duì)麻風(fēng)菌特異性免疫力,以亞臨床感染的方式而終止感染。
麻風(fēng)病的免疫:麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型,也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株,而是由于機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn),都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài),借用物理學(xué)上的光譜概念,確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、(界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明,機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程,如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細(xì)胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化,都可以反映出病人對(duì)麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。
應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測(cè)定方法檢測(cè)結(jié)果說明,健康成人對(duì)麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細(xì)胞免疫功能正;蚵詾榻档汀6诠庾V另一端的瘤型麻風(fēng)(LL),其體液抗體明顯增高,而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看,其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖l >BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高,這是一個(gè)反,F(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體,但對(duì)身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看,依序?yàn)椋篢T>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是,細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個(gè)方面,瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后,其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善;而對(duì)麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性(如麻風(fēng)菌素試驗(yàn)),雖經(jīng)多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。
臨床表現(xiàn):
麻風(fēng)病的分類在麻風(fēng)病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對(duì)麻風(fēng)病認(rèn)識(shí)的深入以及醫(yī)學(xué)技術(shù)水平的提高,麻風(fēng)病的分類方法亦在不斷發(fā)展。根據(jù)麻風(fēng)病免疫“光譜”學(xué)說,1962年有人提出了“五級(jí)分類法”。
結(jié)核樣型(tubrculoid leprosy , TT)
界線類偏結(jié)核樣型(boderline tuberculoid leprosy ,BT)
中間界線類(boderline lerosy , BB)
界線類偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL)
瘤型(lepromatous leprosy , LL)
未定型(inderminate leprosy , I)
必須指出,在上述免疫“光譜”中,最穩(wěn)定的為TT和LL兩個(gè)級(jí)型,其它各種類型都具有程度不同的不穩(wěn)定性。一個(gè)BT的病人,特別是未經(jīng)治療時(shí),可以“降級(jí)”,即免疫力減弱而移向BB或BL;反之,一個(gè)不典型的瘤型或BL病人,當(dāng)其免疫力增強(qiáng)時(shí)可“升級(jí)”而移向BB或BT。通過這種方式(一般通過麻風(fēng)反應(yīng))在“光譜”上已經(jīng)移動(dòng)過的病人,仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩(wěn)定的是BB,很少有病人能長期地停留在這個(gè)點(diǎn)上,可能會(huì)轉(zhuǎn)向BT或BL。未定類麻風(fēng)系于“光譜”之外單列一項(xiàng),認(rèn)為它是早期麻風(fēng),其最終分型特征還不清楚,可以演變?yōu)椤肮庾V”中的任何類型。
麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后,一般認(rèn)為潛伏期平均為2~5年,短者數(shù)月,長者超過十年。如果發(fā)病,大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒有特異性。免疫力較強(qiáng)者,向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展,F(xiàn)根據(jù)五級(jí)分類法,對(duì)各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如: