是以多發(fā)性肌內抽動和猥褻言語為主要表現(xiàn)的一種原發(fā)性中樞神經錐體外系疾病。病因不明,可能與神經遞質異常有關。
1.病史
兒童期(2~15歲)起病,緩慢發(fā)生和發(fā)展,多持續(xù)終身,但有波動性。
2.癥狀與體征
①肌肉抽動。突發(fā)的不自主急促的肌肉抽動,波及身體的不同部位而出現(xiàn)多種樣式的動作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭頸聳肩、手臂拋擲、踢腿蹬腳、呃逆、爆破樣發(fā)聲似清喉或咳嗽等。最初多為面部1~2種動作,隨病程進展可增添新的動作,或由另外幾種動作代替原來動作。不自主抽動因緊張興奮而加重,轉移注意力而減輕,也可短時自控,睡眠時消失。②穢語。部分患者病程中出現(xiàn)猥褻性言語、重復言語、模仿言語,少數(shù)有猥褻行為、模仿動作以及不適應社會的強迫行為等。③神經系統(tǒng)檢查有時可發(fā)現(xiàn)輕微陽性體征。
3.輔助檢查
腦電圖可有輕度異常。
4.排除輕微腦功能障礙、小舞蹈病等。
1.氟哌啶醇
從0.25mg/日開始,每5天增加0.25mg,直至癥狀緩解而又能耐受副作用為止。通常劑量范圍為1.5~10mg/日,平均5mg/日。加服安坦可減輕其副作用。
2.泰必利
50mg,2次/日開始,漸增量至150~300mg/日,癥狀控制2~3月后,漸減至50~150mg/日維持量。副作用小,可為首選藥。
3.哌迷清
2mg/日開始、逐漸加量,2周內達治療量,劑量范圍4~60mg/日,平均8mg/日。副作用較小,長期服用以本藥為宜。
4.其它
還可選用可樂寧、三氟拉嗪、五氟利多、氯丙咪嗪、四氫小檗堿等。
除藥物外,心理療法也可能有一定效果。
【臨床表現(xiàn)】 返回
1、肌肉抽動。突發(fā)的不自主急促的肌肉抽動,波及身體的不同部位而出現(xiàn)多種樣式的動作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭頸聳肩、手臂拋擲、踢腿蹬腳、呃逆、爆破樣發(fā)聲似清喉或咳嗽等。最初多為面部1~2種動作,隨病程進展可增添新的動作,或由另外幾種動作代替原來動作。不自主抽動因緊張興奮而加重,轉移注意力而減輕,也可短時自控,睡眠時消失。
2、穢語。部分患者病程中出現(xiàn)猥褻性言語、重復言語、模仿言語,少數(shù)有猥褻行為、模仿動作以及不適應社會的強迫行為等。
3、神經系統(tǒng)檢查有時可發(fā)現(xiàn)輕微陽性體征。