149-7 胰腺移植

在有血管的器官移植中，胰腺移植是唯一的并不用來挽救生命而是起著穩(wěn)定或防止因Ⅰ型糖尿病并發(fā)癥破壞靶器官。假如糖尿病的并發(fā)癥(如腎病，視網(wǎng)膜病變，神經(jīng)病變，快速的動脈粥樣硬化)是內(nèi)環(huán)境葡萄糖平衡差所致，則使病人回復(fù)至絕對的正常血糖可使這些繼發(fā)性疾病不再進(jìn)展，但還無足夠的資料得知此目標(biāo)能否達(dá)到。受者未用外[詳細(xì)]

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149-8 骨髓移植

在過去20年，同種骨髓移植(BMT)已從謹(jǐn)慎為難治性白血病治療的實驗階段很快發(fā)展為臨床研究的廣泛領(lǐng)域，為再生障礙性貧血，急性和慢性白血病，乳腺癌以及某些類型淋巴瘤提供較高的治愈率。骨髓移植的目的在于給宿主提供健康的干細(xì)胞群，后來分化為各種血細(xì)胞，以取代宿主有缺陷的或病理的細(xì)胞。強(qiáng)有力的準(zhǔn)備方案，用環(huán)[詳細(xì)]

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149-9 其他器官和組織的移植

同種皮膚移植在廣泛燒傷或其他造成大片皮膚丟失的病人是有價值的。當(dāng)自體供移植的皮膚不足，不能單獨(dú)采用自體皮片移植時，可用自體皮膚條和同種皮膚交替覆蓋整個無皮片裸區(qū)以減少液體和蛋白質(zhì)的丟失，以及阻止感染侵襲。同種皮片會被排斥，此時再度裸露的部位可用取自自己愈復(fù)的原來供皮區(qū)的自體皮片再次覆蓋。同種皮片還可[詳細(xì)]

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146-1 免疫系統(tǒng)概述

免疫系統(tǒng)是細(xì)胞和可溶性成分相互作用的網(wǎng)絡(luò)，它的功能是識別自我或非我。微生物是主要的非我物質(zhì)，但腫瘤，移植物和某些異物(即某些毒素)也屬非我物質(zhì)。為了完成這些任務(wù)，免疫系統(tǒng)具有兩種機(jī)制：非特異性免疫和特異性免疫，它們相互聯(lián)系并互為影響。非特異性(先天性)免疫這型免疫是較老的種系發(fā)育的免疫，在出生時已存[詳細(xì)]

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146-2 T細(xì)胞和細(xì)胞免疫

T細(xì)胞在胸腺中成熟，獲得其功能及學(xué)習(xí)識別自我。胸腺完成陽性選擇(讓識別抗原/MHC的克隆增殖，成熟并移行至周圍)和陰性選擇(排除能將自身抗原作為異物起反應(yīng)的克隆)的雙重功能。有關(guān)這種選擇確切的細(xì)胞和分子機(jī)制還未完全闡明。從骨髓衍生的T-干細(xì)胞在胚胎發(fā)育過程移行至胸腺，在胸腺經(jīng)歷了成熟和學(xué)習(xí)識別自我，[詳細(xì)]

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146-3 B細(xì)胞和體液免疫

B細(xì)胞占外周血淋巴細(xì)胞的5%～15%，從形態(tài)上難以與T細(xì)胞相區(qū)分。然而，B細(xì)胞可根據(jù)其表面免疫球蛋白分為不同的表型(sIgM存在于未成熟的B細(xì)胞上；sIgM和sIgD存在于成熟未經(jīng)刺激的B細(xì)胞上；sIgG，sIgA或sIgE見于經(jīng)轉(zhuǎn)換的B細(xì)胞上)，也可根據(jù)CD19，CD20，CD21(CR2)，CD[詳細(xì)]

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146-4 補(bǔ)體系統(tǒng)

補(bǔ)體由34種以上蛋白質(zhì)組成，經(jīng)連鎖相互反應(yīng)(類似凝血系統(tǒng))產(chǎn)生不同的生物學(xué)效應(yīng)。許多補(bǔ)體蛋白屬酶，它們以無活性的前身狀態(tài)(酶原)存在于血清中，其他一些組分則存在于細(xì)胞表面。補(bǔ)體蛋白約占血清蛋白10%以上，其中C3在血中濃度最高(約1.5mg/ml)。對于補(bǔ)體系統(tǒng)的各成分，見表146-2和表146-3[詳細(xì)]

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146-5 免疫應(yīng)答的轉(zhuǎn)歸

一種免疫應(yīng)答可有大量淋巴細(xì)胞增殖和分化(如鏈球菌喉炎的扁桃體腫大)。當(dāng)這種感染被抑制，淋巴細(xì)胞發(fā)生什么變化呢？如以上所提及，一種免疫應(yīng)答伴隨著幾種細(xì)胞因子的分泌。當(dāng)感染被控制，并且去除了抗原，細(xì)胞因子的分泌隨即停止。當(dāng)細(xì)胞因子分泌停止，淋巴細(xì)胞就發(fā)生凋亡。細(xì)胞的死亡有兩種方式。1、壞死，當(dāng)一個細(xì)胞由[詳細(xì)]

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147-1 免疫缺陷病概述

免疫缺陷病是一組多種多樣的病癥，系由一種或多種免疫系統(tǒng)缺損引起，臨床特征為對感染的敏感性增高，繼而發(fā)生嚴(yán)重的急性，復(fù)發(fā)性或慢性疾病。任何病人遇有下述情況，都必須考慮免疫缺陷病的可能：如果感染異常頻繁地發(fā)生或者程度嚴(yán)重，頑固性感染；感染間沒有無癥狀的間隙；感染的是罕見的病原體；或者感染中發(fā)生出乎意料的[詳細(xì)]

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147-2 原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷

免疫缺陷可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性免疫缺損根據(jù)免疫系統(tǒng)受損的成分，可分為四個大類：B細(xì)胞缺陷，T細(xì)胞缺陷，吞噬細(xì)胞缺陷或補(bǔ)體缺陷(免疫系統(tǒng)這些成分的功能在第146節(jié)已作介紹)。迄今報告的原發(fā)性免疫缺陷已超過70種，而且每種缺陷可有多種類型。表147-2列出原發(fā)性免疫缺陷的分類(一些少見類型不包括在[詳細(xì)]

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147-3 特殊免疫缺陷

嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥是一種男女均有的自限性抗體缺陷病，多于生后3～6個月發(fā)作，持續(xù)到6～18個月。有時可伴有逐漸頻繁的感染。嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥的發(fā)生是由于B細(xì)胞數(shù)雖然正常但免疫球蛋白合成延遲。T輔助細(xì)胞可能減少。早產(chǎn)兒由于出生時通過胎盤的IgG濃度低下而易患嬰兒暫時[詳細(xì)]

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148-1 超敏性疾病概述

超敏反應(yīng)是一類由抗原(外源性或內(nèi)源性)與體液抗體或致敏淋巴細(xì)胞發(fā)生特異性反應(yīng)所致的病理過程。根據(jù)本定義，超敏反應(yīng)不包括那些出現(xiàn)抗體，甚至抗體有診斷價值，但不具有明顯生理學(xué)意義(如心臟手術(shù)或心肌梗死后出現(xiàn)的心肌組織抗體)的疾病。超敏反應(yīng)分型過于簡單。有的是根據(jù)接觸抗原后出現(xiàn)癥狀或皮膚試驗反應(yīng)需要的時間[詳細(xì)]

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148-2 Ⅰ型超敏反應(yīng)性疾病

與Ⅰ型超敏反應(yīng)有關(guān)的疾病包括特應(yīng)性疾病[變應(yīng)性鼻炎，過敏性結(jié)膜炎，特應(yīng)性皮炎和過敏性哮喘(外源性)(參見第68節(jié))]和一些蕁麻疹，胃腸道食物反應(yīng)和全身性過敏反應(yīng)。哮喘的病因雖然還未闡明，其發(fā)病率明顯增加。近年來已注意到Ⅰ型超敏反應(yīng)明顯的增加與接觸膠乳物品的溶于水的蛋白有關(guān)(如橡皮手套，牙托，避孕套，[詳細(xì)]

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148-3 血管活性介質(zhì)所致的疾病

血管活性介質(zhì)所致的疾病有血管活性介質(zhì)所引起的一些癥狀，此介質(zhì)來自肥大細(xì)胞及其他來源(可能IgE或其他免疫機(jī)制并不參與)。蕁麻疹和血管性水腫(風(fēng)疹塊；巨大蕁麻疹；血管神經(jīng)性水腫)蕁麻疹是真皮表面的局灶性風(fēng)團(tuán)和紅斑。血管性水腫是真皮和皮下組織較深的水腫區(qū)，也可累及粘膜。病因?qū)W某些病毒性感染，包括肝炎，傳[詳細(xì)]

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148-4 Ⅱ型超敏反應(yīng)性疾病

抗體與細(xì)胞的抗原成分起反應(yīng)導(dǎo)致細(xì)胞損傷的例子有：Coombs陽性溶血性貧血，抗體誘發(fā)的血小板減少性紫癜，白細(xì)胞減少，天皰瘡，類天皰瘡，Good-pasture綜合征和惡性貧血。此類反應(yīng)也可發(fā)生在接受了不相容輸血的病人，新生兒溶血性疾病，新生兒血小板減少癥，也可以是多系統(tǒng)超敏性疾病(如SLE)的組成部[詳細(xì)]

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148-5 Ⅲ型超敏反應(yīng)性疾病

屬于免疫復(fù)合物可能起某些作用的臨床疾病有：由血清，藥物或病毒性肝炎抗原所致的血清��；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；多動脈炎；冷球蛋白血癥；超敏性肺炎；支氣管肺曲霉��；急性腎小球腎炎；慢性膜增生性腎小球腎炎和有關(guān)腎疾病(參見第231節(jié))。在支氣管肺曲霉病，藥物或血清引致的血清病以及某些類型的腎疾病中[詳細(xì)]

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148-6 Ⅳ型超敏反應(yīng)性疾病

據(jù)認(rèn)為Ⅳ型反應(yīng)起重要作用的臨床疾病有接觸性皮炎，超敏反應(yīng)性肺炎，同種移植物排斥，細(xì)胞內(nèi)病原體所致肉芽腫病，某些類型藥物過敏，甲狀腺炎以及狂犬病疫苗接種后發(fā)生的腦脊髓炎。上述后兩種狀況系在動物模型上證實，在人類疾病則是依據(jù)甲狀腺和腦的炎性滲出物中出現(xiàn)淋巴細(xì)胞得到證實的。診斷當(dāng)炎癥反應(yīng)表現(xiàn)為血管周圍淋巴[詳細(xì)]

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149-1 移植概述

將供體的活組織或細(xì)胞轉(zhuǎn)移給受體，以求轉(zhuǎn)移組織或細(xì)胞在受體內(nèi)仍保持完整的功能，這一技術(shù)稱為移植(參見第96節(jié)角膜移植)。自40年以前第1例腎移植成功直至目前在治療器官衰竭的終末期中移植外科的作用已有明顯發(fā)展，成活率有明顯改善(表149-1)。目前許多器官均可移植。移植的推廣與下述情況有關(guān)：新的，更有效[詳細(xì)]

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149-2 排斥的免疫生物學(xué)

同種移植物可通過受者對供者細(xì)胞膜表面的移植(組織相容性)抗原發(fā)生細(xì)胞性或體液性免疫反應(yīng)而被排斥(參見第146節(jié))。最強(qiáng)的抗原由一組基因位點(diǎn)所控制，稱為人白細(xì)胞A族(HLA)抗原。HLA和主要血型(ABO)抗原是目前可檢測的人類主要移植抗原。鑒于移植抗原可依其體外效應(yīng)予以檢定，故可進(jìn)行組織分型(見下文[詳細(xì)]

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149-3 腎移植

所有終期腎衰竭的病人(參見第222節(jié))，除非有其他危及生命的情況，均應(yīng)考慮作腎移植。目前腎移植已常見：所有超過6個月的腎衰兒童可選擇腎移植作為治療。移植成功的病人所能獲得的康復(fù)一般遠(yuǎn)較血透析的完善，它不僅免除了長期透析治療，而且還能改善腎的代謝功能(如刺激紅細(xì)胞生成和鈣的內(nèi)穩(wěn)定)。接受活親屬腎的病人[詳細(xì)]

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