若將血型不相容的兩個(gè)人的血滴放在玻片上混合,其中的紅細(xì)胞即聚集成簇,這種相容稱為凝集(agglutination)。紅細(xì)胞的凝集有時(shí)還伴有溶血。當(dāng)血型(bolld group)不相容的血液輸入循環(huán)血液中時(shí),在血管內(nèi)可發(fā)生同樣的情況,此凝集成簇的紅細(xì)胞可以堵塞毛細(xì)血管,溶血將損害腎小管,同時(shí)常伴發(fā)過敏反應(yīng),其結(jié)果可危及生命。
造成紅細(xì)胞凝集的機(jī)制是抗原-抗體反應(yīng)。凝集原的特異性完全取決于鑲嵌入紅細(xì)胞膜上的一些特異糖蛋白,在凝集反應(yīng)中糖蛋白起著抗原的作用,因而稱它們?yōu)槟╝gglutinogen)。能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異抗體則稱為凝集素(agglutinin)。凝集素是由γ-球蛋白構(gòu)成的,它們?nèi)芙庠谘獫{中。發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)時(shí),由于每個(gè)抗體上具有10個(gè)左右與抗原結(jié)合的部位,抗體在若干個(gè)帶有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞之間形成橋梁,因而使它們聚集成簇。
人血液中,在紅細(xì)胞上都具有一套特異的凝集原。目前在紅細(xì)胞上已確定有許多種不同的抗原,大約有30種抗原能引發(fā)相當(dāng)劇烈的機(jī)體反應(yīng)。血型是指紅細(xì)胞上特異抗原的類型。表3-5中列出了ABO、Rh、MNSs、P等9個(gè)最重要的血型系統(tǒng)和它們所具有的特異抗體。動(dòng)用現(xiàn)代免疫學(xué)手段可以在紅細(xì)胞膜上鑒別出約400種不同特征的抗原。如果只將其中已經(jīng)分類的抗原型作為依據(jù),就有3億種不同的可能組合,可見血型抗原最為重要的血型是ABO系統(tǒng)和Rh系統(tǒng)。
表3-5 重要血型及其特異抗體
血型系統(tǒng) | 抗體 | 溶血性輸血反應(yīng) |
ABO | 抗A | 有 |
抗B | 有 | |
抗A1 | 很少 | |
抗H | 無 | |
Rh | 抗C | 有 |
抗c | 有 | |
抗Cw | 有 | |
抗D | 有 | |
抗E | 有 | |
抗e | 有 | |
MNSs | 抗M,N,S,s | 很少 |
P | 抗P1 | 無 |
Lutheran | 抗Lub | 有 |
Kell | 抗K | 有 |
Lewis | 抗Lea,b | 有 |
Duffy | 抗Fya | 有 |
Kidd | 抗JKa | 有 |
雖然通常所說的血型是指紅細(xì)胞的血型,但是存在于紅細(xì)胞上的血型抗原也存在于白細(xì)胞、血小板和一般組織細(xì)胞上,引外在白細(xì)胞和血小板上還存在它們本身特有的抗原。
二、紅細(xì)胞血型
1901年 Landsteiner發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)血型系統(tǒng),即ABO血型系統(tǒng),從此為人類揭開了血型的奧秘,并使輸血成為安全度較大的臨床治療手段。醫(yī).學(xué)全.在.線網(wǎng)站m.quanxiangyun.cn
。ㄒ)ABO血型系統(tǒng)
1.ABO血型的分型及其物質(zhì)基礎(chǔ) ABO血型是根據(jù)紅細(xì)胞膜上存在的凝集原A與凝集原B的情況而將血液分為4型。凡紅細(xì)胞只含A凝集原的,即稱A型;如存在B凝集原的,稱為B型;若A與B兩種凝集原都有的稱為AB型;這兩種凝集原都沒有的,則稱為O型。不同血型的人的血清中各含有不同的凝集素,即不含有對(duì)抗內(nèi)他自身紅細(xì)胞凝集原的凝集素。在A型人的血清中,只含有抗B凝集素;B型人的血清中,只含有抗A凝集素;AB型人的血清中沒有抗A和抗B凝集素;而O型人的血清中則含有抗A和抗B凝集素(表3-6)。后來進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)4種血型的紅細(xì)胞上都含有H抗原,O型的紅細(xì)胞上也含有H抗原。H抗原是形成A、B抗原的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ),但是H物質(zhì)的抗原性很弱,因此血清中一般都沒有抗H抗體。利用抗血清作細(xì)致的檢測可以發(fā)現(xiàn),A型還可再區(qū)分為A1、和A2亞型。在A1亞型紅細(xì)胞上含有A和A1抗原,而A2型紅細(xì)胞上僅含有A抗原。相應(yīng)的在A1型血清中只有抗B凝集素,而A2型血清中除抗B凝集素之外,還含有抗A1凝集素。因此當(dāng)將A1型的血液輸給A2型的人時(shí),血清中的抗A1凝集素可能與A1型的人紅細(xì)胞上的A1抗原結(jié)合產(chǎn)生凝集反應(yīng)。據(jù)調(diào)查,我國漢族人中A2型和A2B型分別不超過A型和AB型人群的1%,即使如此,在測定血型和輸血時(shí)都應(yīng)注意到A亞型的存在。
表3-6 ABO血型系統(tǒng)中的凝集原和凝集素
血型 |
凝集原 |
凝集素 |
A型 |
A |
抗B |
B型 |
B |
抗A |
AB型 |
A+B |
無 |
O型 |
無 |
抗A+抗B |
上述ABO系統(tǒng)各種血型抗原的特異必理決定于糖蛋白上所含的糖鏈。這些糖鏈都是由少數(shù)糖基所組成的寡糖鏈(oligosaccharide)。這些寡糖鏈都暴露在紅細(xì)胞的表面,圖3-9示意了ABO系統(tǒng)中H、A和B抗原的寡糖鏈結(jié)構(gòu)差異。
圖3-9 ABH抗原物質(zhì)化學(xué)結(jié)構(gòu)
2.血型的遺傳學(xué)特征血型是先天遺傳的。出現(xiàn)在某一染色體的同一位置上的不同基因,稱為等們基因(allele)。ABOA(H)系統(tǒng)中控制A、B、H抗原生成的基因即為等位基因。在染色體二倍體上只可能出現(xiàn)上述三個(gè)等們基因中的兩個(gè),其中一個(gè)來自父體,另一個(gè)來自母體,這兩個(gè)等位基因就決定了子代血型的基因型(genotype)。這兩種基因型首先決定了轉(zhuǎn)糖酶的氨基酸組成和順序,也即決定了生成的轉(zhuǎn)糖酶的種類,后者轉(zhuǎn)而決定表現(xiàn)血型抗原特異性的寡糖鏈的組成,也即這個(gè)人的血型表型(phenotype)。表3-7上顯示了ABO系統(tǒng)中決定每種血型表型的可能基因型。從表上可以看出,A基因和B基因是顯性基因,O基因則為隱性基因。因此,紅細(xì)胞上表型O只可能來自兩個(gè)O基因,而表型A或b 由于可能分別來自AO和BO基因型,因而,A型或B型的父母完全可能生下O型的子女。知道了血型的遺傳規(guī)律,就可以從子女的血型表型來推斷親子關(guān)系。例如,AB型的人決不可能是O型子女的父親。但必須注意的是,法醫(yī)學(xué)上需要依據(jù)血型表型來判斷親子關(guān)系時(shí),只能作為否定的參考依據(jù),而不能據(jù)此作出肯定的的判斷。由于血細(xì)胞上有許多種血型,測定血型的種類愈多,那么作出否定性判斷的可靠性也愈高。
表3-7 ABO(H) 血型系統(tǒng)中的結(jié)構(gòu)
表現(xiàn)型 | 遺傳型 | 紅細(xì)胞抗原 | 血清中天然抗體 |
A | A1A1 | A+A1 | 抗B |
A10 | |||
A2 | A2A2 | A+H | 抗B,10%的人有抗A1 |
A2O | |||
B | BB | B | 抗A |
BO | |||
AB | AB | A+A1+B | --- |
A2B | A2B | A+B+H | 25%的人有抗A1 |
O | OO | H | 抗A及抗B |
新生兒的血液中還不具有ABO系統(tǒng)的抗體;在出生后的第一年中這種抗體才逐漸出現(xiàn)在血漿中,可以對(duì)抗自已血細(xì)胞上所沒有的抗原。這類天然抗體多屬IgM,其產(chǎn)生的原因尚未完全闡明,據(jù)推測,由腸道細(xì)菌所釋放的物質(zhì)或某些食物成分進(jìn)入體內(nèi)能夠刺激血型抗體的產(chǎn)生。因?yàn)槟承┠c道具有與紅細(xì)胞同樣的抗原決定簇。
血型抗原在人群中的分布,在不同地域不同民族中是有差異的。以研究較多的ABO系統(tǒng)為例,在中歐地區(qū)人群中,40%以上為A型,稍低于40%為O型,10%左右為B型,6%左右為Ab 型;而在美洲土著民族中則90%屬O型。在我國各族人民中ABO血型的分布也不盡相同。詳見表3-8以了解各地域、各民族的血型分布規(guī)律,將有助于人類學(xué)研究各民族的來源和相互關(guān)系。
調(diào)查對(duì)象 | 調(diào)查人數(shù)(個(gè)) | A | B | AB | O | ||||
人數(shù)(個(gè)) | % | 人數(shù)(個(gè)) | % | 人數(shù)(個(gè)) | % | 人數(shù)(個(gè)) | % | ||
漢族 | 40,980 | 12,831 | 31.31 | 11,501 | 28.06 | 4002 | 9.77 | 12,646 | 30.86 |
維吾爾族 | 1,513 | 441 | 29.22 | 483 | 31.92 | 172 | 11.36 | 416 | 27.50 |
壯族 | 1,487 | 316 | 21.25 | 410 | 25.57 | 58 | 3.90 | 703 | 47.28 |
回族 | 1,355 | 369 | 27.23 | 384 | 28.34 | 115 | 8.48 | 487 | 35.94 |
哈薩克族 | 885 | 202 | 22.82 | 264 | 29.83 | 83 | 9.38 | 336 | 37.97 |
錫伯族 | 344 | 86 | 25.00 | 138 | 40.12 | 36 | 10.46 | 84 | 24.42 |
烏孜別克族 | 129 | 33 | 25.58 | 50 | 38.76 | 13 | 10.08 | 33 | 25.58 |
柯爾克孜族 | 124 | 23 | 18.54 | 49 | 39.52 | 9 | 7.26 | 43 | 34.68 |
塔塔爾族 | 37 | 15 | 40.54 | 13 | 35.14 | 1 | 2.70 | 8 | 21.62 |
彝族 | 1007 | 288 | 28.60 | 303 | 30.09 | 82 | 8.14 | 334 | 33.17 |
白族 | 500 | 170 | 34.00 | 117 | 23.40 | 56 | 11.20 | 157 | 31.40 |
傣族 | 507 | 112 | 22.08 | 150 | 29.59 | 40 | 7.89 | 205 | 40.44 |
景頗族 | 201 | 70 | 34.83 | 41 | 20.39 | 14 | 6.97 | 76 | 37.81 |
佤族 | 520 | 200 | 38.46 | 112 | 21.54 | 73 | 14.04 | 135 | 25.96 |
土家族 | 960 | 362 | 37.71 | 219 | 22.81 | 61 | 7.19 | 310 | 32.29 |
上海生物制品研究所血型組:<<血型與血庫>>第9頁。上海人民出版社第1版1977年 湖南醫(yī)學(xué)院生理教研組調(diào)查報(bào)告
3.ABO血型的檢測正確測定血型是保證輸血安全的基礎(chǔ)。在一般輸血中只有ABO系統(tǒng)的血型相合才能考慮輸血。測定ABO系統(tǒng)的方法是:在玻片上分別滴上一滴抗B、一滴抗A和一滴抗A-抗B血清,在每一滴血清上再加一滴紅細(xì)胞懸浮液,輕輕搖動(dòng),使紅細(xì)胞和血清混勻,觀察有無凝集現(xiàn)象(圖3-10)。
圖3-10 ABO血型的測定