六、主動脈縮窄
主動脈縮窄（coarctation of the aorta)為非紫紺型先天性心臟病中較常見的一種類型。本病分為幼年型及成人型：
1．幼年型 為動脈導(dǎo)管前的主動脈峽部狹窄。狹窄常較重，主動脈血液通過量減少。本型常合并動脈導(dǎo)管開放畸形，肺動脈內(nèi)一部分靜脈血液可經(jīng)過開放的動脈導(dǎo)管注入降主動脈，因此，患者下肢動脈血液含氧量低，因而嚴(yán)重青紫，而上肢動脈血的含氧量則正常。嬰兒出生后，若動脈導(dǎo)管發(fā)生閉鎖，則不能存活。
2．成人型 為動脈導(dǎo)管后的主動脈峽部狹窄。狹窄程度一般較輕，一般動脈導(dǎo)管已閉鎖。由于狹窄位于動脈導(dǎo)管閉合口的遠(yuǎn)側(cè)，所以，胸主動脈與腹主動脈之間存在較高的壓差。日久即出現(xiàn)代償適應(yīng)現(xiàn)象，表現(xiàn)為主動脈弓部的動脈分支（胸廓的動脈、乳房內(nèi)動脈及其肋間支)均逐漸擴(kuò)張并與降主動脈的分支（肋間動脈、腹壁深動脈等)之間發(fā)生側(cè)支循環(huán)以保證下肢的血液供應(yīng)。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
七、大血管移位
大血管移位（transposition of the great vessels)是主動脈和肺動脈在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常，可分為糾正型和非糾正型兩種。
1．糾正型 主動脈移位于前方，肺動脈移向后側(cè)，兩者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主動脈仍出自左心室，肺動脈出自右心室。血液循環(huán)正常，患者無癥狀，可健康存活。
2．非糾正型主動脈與肺動脈互相交換位置，即主動脈出自右心室，而肺動脈出自左心室，主動脈位于肺動脈之右前側(cè)，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換，而由主動脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動脈注入肺。非糾正型（又稱完全型)大血管移位，在胚胎期，因有臍靜脈，并有動脈導(dǎo)管的溝通，對胚胎發(fā)育無大影響。出生后，肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若心臟無其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循環(huán)之間出現(xiàn)異常通路，如卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管開放、房間隔缺損和室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發(fā)生混合，供給全身需要，維持生命。
