由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類較多。常見類型如表8-1：
表8-1 先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型
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類型 |
占先天性心臟病的百分率 |
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非紫紺型 | |
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室間隔缺損 |
25％～30％ |
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動脈導(dǎo)管開放 |
17％～20％ |
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房間隔缺損 |
10％～15％ |
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紫紺型 | |
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8％～15％ | |
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大血管移位 |
8％～10％ |
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其他類型 | |
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5％～7％ | |
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肺動脈狹窄 |
5％～7％ |
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主動脈口狹窄 |
4％～5％ |
此外，二腔心及三腔心、永存動脈干、雙主動脈弓、二尖瓣及三尖瓣發(fā)育不全、左冠狀動脈起源于肺動脈等均屬少見。
一、二腔心及三腔心
二腔心和三腔心是房間隔和（或)室間隔未發(fā)育的結(jié)果。房、室間隔完全未發(fā)育即形成一房一室的二腔心。房間隔或室間隔之一未發(fā)育者即成三腔心（一房兩室或兩房一室)。此類心臟畸形由于動脈血與靜脈血完全混合，患兒出生即出現(xiàn)紫紺，不久死亡。
二 、房間隔缺損
胚胎發(fā)育第5周，自原始總心房的左、右兩部分之間長出第一隔膜（第一房間隔)，從后上向下生長，使兩個心房之間仍然開著的部分（稱為第一房間孔)逐漸狹窄，并繼續(xù)向下生長，與心室間隔的心內(nèi)膜墊愈合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前，第一房間隔上部裂開，形成第二房間孔。
胚胎發(fā)育第6周，在第一房間隔的右側(cè)長出第二個隔膜（第二房間隔)，向前生長一段，正好把第二房間孔像側(cè)幕一樣蓋住，但從右向左方向的血流仍可通過。第一和第二房間隔構(gòu)成的通道即為卵圓孔。出生后肺張開，大量血液從肺靜脈進(jìn)入左心房，產(chǎn)生從左心房向右心房的壓差，使第一房間隔上部向第二房間隔靠攏，其后通常與之愈合。約25％的幼兒及兒童解剖學(xué)上卵圓孔保持開放，但由于左心房的壓高于右心房，因此是封閉著的。
1．第二房間隔缺損 為卵圓窩內(nèi)的一個或多個缺口（亦稱為卵圓窩缺損)，最大者為整個卵圓窩缺損。其發(fā)生是由于第一房間隔上部正常形成第二房間孔的生理性裂縫發(fā)生在錯誤的位置或者太大時，則不能被第二房間隔蓋住，結(jié)果導(dǎo)致有缺陷的第二房間孔存留。因此，實際上并非第二房間隔缺損，而是第一房間隔中的第二房間孔缺損。
出生后由于肺血流量增多，使左心房壓力增高而導(dǎo)致左心房向右心房分流（圖8-45)。患者無紫紺。缺損較大者，右心因容量負(fù)荷增加而導(dǎo)致右心室肥大和肺動脈高壓。嚴(yán)重者可引起繼發(fā)逆向分流（右心房向左心房分流)而導(dǎo)致紫紺。
圖8-45 心房間隔缺損模式圖
1．上腔靜脈 2．下腔靜脈 3．右心房 4．右心室 5．肺靜脈 6．左心房 7．左心室 8．肺動脈 9．主動脈
2．第一房間隔缺損 是指孤立的第一房間孔及第一房間隔缺損，是心房間隔在房室瓣水平上的部分缺如。孤立的第一房間缺損是由于第一房間隔生長障礙所致，心內(nèi)膜墊并不參與。然而，大多數(shù)病例往往并發(fā)房室管的心內(nèi)膜墊愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室間隔完整者極為少見（可有部分性或完全性房室管永存)。
孤立性第一房間隔缺損時血液動力障礙與第二房間孔缺損相似，預(yù)后較好。若合并心內(nèi)膜墊缺損時，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或)三尖瓣關(guān)閉不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。
