先天性直腸肛門(mén)畸形的手術(shù)

來(lái)源：直腸、肛管手術(shù) 醫(yī)學(xué)論壇

　　先天性直腸肛門(mén)畸形手術(shù)方式選擇由所患畸形類(lèi)型決定，手術(shù)時(shí)間選擇由合并瘺管與否來(lái)決定。

　　[分類(lèi)]

　　根據(jù)新國(guó)際分類(lèi)法，以PC線（骨盆側(cè)位片上恥骨體中點(diǎn)與骶尾間隙的連線)和I線（通過(guò)坐骨嵴與PC線平行的線)為準(zhǔn)，分成高、中、低位3種類(lèi)型。

　　男性：

　�。ㄒ�)高位

　　1.直腸肛門(mén)發(fā)育不全

　　⑴直腸前列腺尿道瘺：直腸盲端位于PC線以上。瘺管開(kāi)口于后尿道，瘺口細(xì)小，排便困難[圖1⑴]。


⑴肛門(mén)閉鎖，直腸尿道瘺開(kāi)口于前列腺或尿道膜部	⑵肛門(mén)閉鎖，直腸高位盲閉

　�、茻o(wú)瘺：直腸盲端平或高于PC線[圖1 ⑵]。

　　2.直腸閉鎖　直腸盲端止于不同高度，肛門(mén)及肛管正常[圖1⑶]。


⑶肛門(mén)、肛管和直腸上端正常，直腸在骶骨前盲閉	⑷直腸尿道球部瘺

　�。ǘ�)中間位

　　1.直腸尿道球部瘺　直腸盲端位于PC線與I線之間，瘺管開(kāi)口于尿道球部[圖1⑷]。


⑸肛門(mén)閉鎖、無(wú)瘺，盲端在PC線以下	⑹肛門(mén)狹窄

　　2.肛門(mén)發(fā)育不全、無(wú)瘺　直腸盲端位于PC線與I線之間[圖1⑸]。

　�。ㄈ�)低位

　　1.肛門(mén)狹窄　[圖1 ⑹]。

　　2.肛門(mén)皮膚瘺　正常肛門(mén)位置閉鎖，瘺管開(kāi)口于肛門(mén)與尿道之間的任何部位[圖1⑺]。


⑺肛門(mén)會(huì)陰瘺	⑻肛門(mén)閉鎖，直腸陰道瘺開(kāi)口于后壁

　　女性：

　�。ㄒ�)高位

　　直腸肛門(mén)發(fā)育不全

　�、胖蹦c陰道瘺，瘺管開(kāi)口于陰道后壁中部[圖1 ⑻]。

　�、茻o(wú)瘺：直腸盲端位于PC線以上。

　�。ǘ�)中間位

　　1.直腸前庭瘺　直腸盲端位于PC線上或稍下，瘺管開(kāi)口于前庭[圖1⑼]。


⑼肛門(mén)閉鎖，直腸前庭瘺	⑽直腸陰道瘺開(kāi)口于處女膜上方

　　2.直腸陰道瘺　瘺管開(kāi)口于處女膜上方[圖1 ⑽ ⑾]。

⑾直腸陰道瘺

圖1　先天性直腸肛門(mén)畸形分類(lèi)

　　3.肛門(mén)發(fā)育不全，無(wú)瘺　直腸盲端位于I線上，肛門(mén)發(fā)育不全。

　　（三)低位

　　1.肛門(mén)前庭瘺　瘺口位于陰道前庭部。

　　2.肛門(mén)皮膚瘺。

　�、释庵媒Y(jié)腸開(kāi)放后與腹壁縫合

　　3.肛門(mén)狹窄。

　　[適應(yīng)證]

　　1.經(jīng)會(huì)陰的手術(shù)

　　⑴肛門(mén)膜狀閉鎖適合作十形切開(kāi)肛門(mén)成形術(shù)。

　　⑵肛門(mén)狹窄適合作Z形延長(zhǎng)肛門(mén)成形術(shù)。

　�、墙�(jīng)會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)適應(yīng)直腸盲端在PC線以下的低位畸形，如肛門(mén)皮膚瘺、肛門(mén)前庭瘺等。

　　2.結(jié)腸造瘺術(shù)

　�、鸥鞣N中、高型畸形，一般情況欠佳，不能耐受其它手術(shù)者。

　�、浦�、高位畸形無(wú)瘺管者需先行結(jié)腸造瘺術(shù)，半年后再作根治術(shù)手術(shù)。

　　3.腹會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)

　　⑴高位型或合并直腸尿道瘺、直腸陰道瘺者。

　　⑵中、低位畸形或合并直腸尿道瘺，直腸陰道瘺，直腸前庭瘺等。

　　4.骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)：

　�、鸥�、中位型或合并瘺管者。

　�、频臀恍秃喜浌苷�

　　[手術(shù)時(shí)間選擇]

　　1.高、中、低位型閉鎖而無(wú)瘺管者，包括肛門(mén)膜狀閉鎖，直腸高位閉鎖、肛門(mén)和肛管正�；虬l(fā)育不全而直腸閉鎖均需急診手術(shù)。

　　2.高、中、低位型閉鎖合并瘺管，但瘺管細(xì)小不能通暢排便者，如高位畸形合并瘺管，男孩肛門(mén)直腸畸形合并瘺管多屬此種情況。應(yīng)擇期手術(shù)。

　　3.直腸肛門(mén)畸形合并粗大瘺管，能通暢排便者，如女孩的直腸肛門(mén)畸形合并瘺管，中、低位畸形合并瘺管多屬此種情況。應(yīng)于6～10個(gè)月后擇期手術(shù)。

　　[術(shù)前準(zhǔn)備]

　　1.攝倒立位骨盆側(cè)位片，從充分的直腸盲端位置確定直腸肛門(mén)畸形類(lèi)型，決定手術(shù)時(shí)間及手術(shù)方式。根據(jù)直腸盲端對(duì)PC線與I線的相對(duì)位置來(lái)確定。

　　⑴新生兒需在生后12～24小時(shí)，待吞咽氣體到達(dá)直腸后攝片。

　�、频沽�1～2分鐘，按壓腹部，使空氣進(jìn)入盲端。

　�、歉匮ㄙN標(biāo)記。

　　⑷以恥骨聯(lián)合為中心攝X線片。

　　2.術(shù)前放置導(dǎo)尿管，作為分離直腸時(shí)保護(hù)尿道的標(biāo)志。

　　3.術(shù)前糾正水、電解質(zhì)失調(diào)。備血200～400ml。術(shù)前12小時(shí)禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.術(shù)前1日用氨芐青霉素，50mg～100mg/kg，靜脈滴注。

　　6.術(shù)前清潔灌腸（通過(guò)瘺管)。

　　7.術(shù)前12小時(shí)自瘺管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.術(shù)前1小時(shí)，肌注魯米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基礎(chǔ)加局部浸潤(rùn)麻醉。

　　2.基礎(chǔ)加骶管麻醉。

　　[手術(shù)步驟]

　�。ㄒ�)橫結(jié)腸造瘺術(shù)

　　1.體位、切口　平臥位。右上腹直肌切口或右上腹橫切口3cm[圖2 ⑴]。


⑴體位及切口	⑵提出橫結(jié)腸

　　2.提出橫結(jié)腸　提出橫結(jié)腸適當(dāng)長(zhǎng)度，在系膜無(wú)血管區(qū)戳孔，置玻璃棒支撐。用軟膠管套住玻璃棒兩端[圖2 ⑵]。


⑶結(jié)腸漿肌層與腹膜縫合	⑷縫合腹直肌前鞘

　　3.縫合腹壁　經(jīng)系膜切口對(duì)合兩側(cè)腹膜邊緣，并作2～3針間斷縫合。同法縫合前鞘和皮膚。再縫合結(jié)腸曲上下端腹壁各層[圖2⑶～⑸]。


⑸完成腹壁縫合	⑹外置結(jié)腸開(kāi)放后與腹壁縫合
圖2　結(jié)腸造瘺術(shù)

　　4.處理外置腸袢　在外置腸袢切一小口，置入蕈狀導(dǎo)管，荷包縫合固定。導(dǎo)管連接引流瓶。墊穩(wěn)玻璃棒，凡士林紗布覆蓋腸袢及切口。7日后橫斷外置腸袢，剪除腸管多余部分，翻轉(zhuǎn)縫合到皮膚上[圖2 ⑹]。

　　[術(shù)中注意事項(xiàng)]

　　1.造瘺口應(yīng)高出皮膚1cm。因此外置腸袢長(zhǎng)度需5～6cm，以免張力過(guò)大造成造瘺口壞死，或造瘺口回縮，影響造瘺口功能。

　　2.腹壁與腸壁的縫合切勿穿入腸腔，以免形成造瘺口瘺和深部感染。

　　3.腹壁縫合不要過(guò)緊，避免造瘺口狹窄。

　　4.雙口造瘺可避免袢式造瘺糞便流入遠(yuǎn)側(cè)腸腔及瘺口脫出的發(fā)生。

　　[術(shù)后處理]

　　1.保暖以防肺炎及硬腫癥。

　　2.輸液維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)酸堿平衡。

　　3.應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。

　　4.造瘺口周?chē)つw涂氧化鋅軟膏，選擇合適糞袋，防止皮膚糜爛。

　　5.7日后拆線。

　�。ǘ�)經(jīng)會(huì)陰十形切開(kāi)肛門(mén)成形術(shù)


⑴體位與切口	⑵十字切開(kāi)皮膚

　　1.體位、切口　截石位。在肛穴的中心部位、外括約肌表面作十形切口[圖3⑴ ⑵]。

　　2.切開(kāi)直腸盲袋　翻開(kāi)皮瓣，找到直腸盲袋，在盲袋末端作與皮膚十形切線對(duì)應(yīng)或45°交錯(cuò)的十形切口。備好吸引器吸凈胎糞[圖3⑶]。


⑶交叉十形切開(kāi)直腸盲端	⑷交錯(cuò)嵌插縫合直腸與皮瓣
圖3　經(jīng)會(huì)陰十形切開(kāi)肛門(mén)成形術(shù)

　　3.縫合　沖洗干凈，將腸壁切開(kāi)后的4瓣與皮膚的4瓣相交錯(cuò)嵌插縫合[圖3 ⑷]。

　　[術(shù)中注意事項(xiàng)]

　　1.皮膚切開(kāi)后仔細(xì)分離辨認(rèn)外括約肌，以防損傷。

　　2.皮下與粘膜間脂肪組織應(yīng)切除。縫合皮膚腸壁全層時(shí)對(duì)合要整齊。

　　[術(shù)后處理]

　　1.顯露會(huì)陰部，及時(shí)清理污糞，烤打烘烤保持干燥。

　　2.術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛。初始每日1次，兩周后改為每周2次。從0.8cm肛門(mén)擴(kuò)張器開(kāi)始直到1.2～1.5cm擴(kuò)張器能順利置入為止。

　�。ㄈ�)經(jīng)會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)

　　1.體位、切口　截石位。于肛穴處作縱切口1.5～2.0cm[圖4⑴]。


⑴體位與切口	⑵分開(kāi)外括約肌，切開(kāi)肛提肌，顯露直腸盲端

　　2.顯露直腸盲端　分離皮下組織，在切口深處可見(jiàn)縱行的外括約肌纖維，在肌纖維中間部向上分開(kāi)，即可見(jiàn)到圓錐形蘭色向外突出的直腸盲端[圖4⑵]。

　　3.分離直腸盲端　在盲端3、6、9、12點(diǎn)處置牽引線作牽引用。沿盲端周邊鈍、銳性結(jié)合進(jìn)行分離，邊分離邊觸摸尿道內(nèi)的導(dǎo)尿管以防損傷[圖4⑶]。


⑶分開(kāi)并拉出直腸盲端	⑷縫合肛提肌

　　4.拉出直腸　分離直腸盲端5cm以上，使能在無(wú)張力下自外括約肌中間拉出，作皮下漿肌層縫合固定[圖4⑷ ⑸]。

　　5.縫合　剪開(kāi)盲端吸盡胎糞，用棉球堵塞以免胎糞外溢。切除過(guò)長(zhǎng)部分腸壁，腸壁與皮膚作間斷縫合。肛內(nèi)留置軟膠管。


⑸縫合肛門(mén)外括約肌	⑹切除直腸盲端

　　合并瘺管者分離皮下及肛門(mén)括約肌后，推開(kāi)恥骨直腸肌，先輕巧分離直腸兩側(cè)壁及后壁，瘺管內(nèi)置導(dǎo)尿管作標(biāo)志，再分離瘺管及直腸前壁。分離完畢后，結(jié)扎切斷瘺管近端，將瘺管自遠(yuǎn)端翻出縫合。然后將已分離好的直腸拖出，使瘺管直腸端與遠(yuǎn)端翻出縫合處互相交錯(cuò)[圖4 ⑹ ⑺]。

⑺將直腸與皮膚縫合

圖4　先天性直腸肛門(mén)閉鎖經(jīng)會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)

　　[術(shù)中注意事項(xiàng)]

　　1.分離要輕巧，切勿損傷直腸。

　　2.直腸要從兩側(cè)括約肌中間拖出，充分利用括約肌功能。

　　3.直腸一定要充分游離，使縫合沒(méi)有張力，否則容易回縮。

　　[術(shù)后處理]

　　1.輸液維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)酸堿平衡。

　　2.應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。

　　3.保持肛門(mén)清潔干燥。

　　4.術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛，方法同經(jīng)會(huì)陰十形切開(kāi)肛門(mén)成形術(shù)。

　　[并發(fā)癥及其處理]

　　1.粘膜脫垂是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，可根據(jù)脫垂情況行局部切除或環(huán)行切除，腸線縫合。

　　2.肛門(mén)狹窄。堅(jiān)持?jǐn)U肛是防止狹窄的最好方法，對(duì)嚴(yán)重狹窄者可作Z形成形術(shù)，擴(kuò)大肛門(mén)。

　　（四)經(jīng)腹、會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)

　　1.體位、切口　截石位。左下腹正中旁切口，長(zhǎng)8cm。

　　2.切開(kāi)后腹膜　進(jìn)入腹腔后提起乙狀結(jié)腸，剪開(kāi)直腸兩側(cè)后腹膜，找到兩側(cè)輸尿管并套帶保護(hù)。在直腸前側(cè)剪開(kāi)直腸膀胱腹膜反折[圖5⑴]。


⑴切開(kāi)直腸旁的后腹膜	⑵分離直腸后間隙

　　3.分離直腸　靠直腸壁分離直腸周邊，以手指在直腸與盆壁筋膜間的直腸后間隙進(jìn)行鈍性分離，以避免損傷骶前靜脈叢，發(fā)生大量出血。分離后以熱鹽水紗布?jí)|堵塞直腸后間隙，壓迫止血。完成分離后能使直腸在無(wú)張力情況下拖至肛門(mén)口。如因血管緊張，拖下困難，可將直腸血管結(jié)扎、切斷[圖5⑵]。

　　4.結(jié)扎瘺管　如合并瘺管，應(yīng)仔細(xì)分離，在離膀胱稍遠(yuǎn)處縫扎，切斷瘺管[圖5⑶]。


⑶縫扎、切斷瘺管	⑷經(jīng)會(huì)陰切口拉出直腸

　　5.標(biāo)志直腸　直腸下端左右側(cè)分別以黑白線作標(biāo)志。

　　6.切開(kāi)會(huì)陰　術(shù)者轉(zhuǎn)向會(huì)陰部操作。肛門(mén)部位皮膚縱切1.5cm。

　　7.拉出直腸　在外括約肌中央以止血鉗分離，向上通過(guò)恥骨直腸肌環(huán)直達(dá)直腸盲端。將直腸拉至?xí)幥锌谔�，按黑白線標(biāo)志勿使扭曲[圖5⑷]。

　　8.肛門(mén)成形　切除直腸盲端及瘺管，將直腸漿肌層與肛門(mén)皮下間斷縫合，切線全層與皮膚間斷縫合。直腸后放置膠皮片引流[圖5 ⑸]。

⑸肛門(mén)成形

圖5　先天性直腸肛門(mén)閉鎖經(jīng)腹、會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)

　　9.關(guān)閉腹腔　縫合盆腔腹膜及后腹膜，逐層縫合切口。

　　[術(shù)中注意事項(xiàng)]

　　1.保護(hù)輸尿管　切開(kāi)后腹膜前應(yīng)先觀察，切開(kāi)后應(yīng)先分離出輸尿管，并用套帶保護(hù)。

　　2.保護(hù)輸尿管開(kāi)口　直腸膀胱瘺縫扎瘺管時(shí)應(yīng)離開(kāi)膀胱壁稍遠(yuǎn)處縫扎，以免將輸尿管開(kāi)口部縫扎而狹窄。

　　3.防止瘺道復(fù)發(fā)　分離要仔細(xì)、耐心，可在瘺管內(nèi)置導(dǎo)尿管作為標(biāo)志。成功的關(guān)鍵一是將瘺管翻入直腸內(nèi)縫扎，二是使瘺口直腸端與膀胱端交錯(cuò)開(kāi)。

　　4.防止狹窄　分離直腸要充分，拖出吻合要無(wú)張力，不回縮。

　　5.預(yù)防大便失禁　分離要輕巧，盡量少損傷發(fā)育不全的神經(jīng)裝置。仔細(xì)辨認(rèn)括約肌組織勿使損傷。直腸要從括約肌中央拖出。

　　[術(shù)后處理]

　　1.本手術(shù)損傷大，容易發(fā)生休克。故術(shù)后應(yīng)輸血、輸液、給氧，防治休克。

　　2.應(yīng)用抗生素，防治感染。

　　3.保持肛門(mén)部清潔干燥。

　　4.術(shù)后48～72小時(shí)拔除膠皮片引流。

　　5.術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛，方法同前。

　　（五)經(jīng)骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)


⑴骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)體位	⑵骶部會(huì)陰切口

　　1.體位、切口　胸膝位或右側(cè)臥位，背前傾，臀墊高。肛門(mén)部位作十形切口，尾部作4～5cm長(zhǎng)切口，切口下端距肛門(mén)緣1cm[圖6⑴ ⑵]。


⑶分離、顯露直腸	⑷尋找恥骨直腸肌

　　2.分離直腸及瘺管　切開(kāi)皮膚，皮下組織，剪開(kāi)肛尾筋膜。橫斷骶尾關(guān)節(jié)或用組織鉗向上掀起尾骨，找到直腸（為便于尋找，可自瘺口向直腸盲端插入肛管)，分離直腸后、側(cè)、前壁。仔細(xì)分離瘺管，將直腸拉向一側(cè)，觸摸尿道內(nèi)的導(dǎo)尿管，在尿道后辨認(rèn)恥骨直腸肌，以直角鉗挑起該肌并加以擴(kuò)張[圖6⑶ ⑷]。

　　3.結(jié)扎瘺管　如瘺管與尿道粘連緊密，不易分開(kāi)，可切開(kāi)直腸盲端，在腸腔內(nèi)找到瘺口，探清走向后再進(jìn)行分離，縫扎并切斷。


⑸從恥骨直腸肌環(huán)中插入直角鉗	⑹恥骨直腸肌環(huán)中引出套帶

　　4.拉出直腸　通過(guò)會(huì)陰切口，于外括約肌中央和恥骨直腸肌環(huán)間分離出一隧道，將直腸從此隧道拖出。切除直腸盲端及瘺管，將直腸末端的漿肌層及皮下組織作間斷縫合，直腸切緣全層與皮膚間斷縫合。完成肛門(mén)成形[圖6⑸～⑺]。


⑺從恥骨直腸肌環(huán)中拉出直腸與皮膚縫合	⑻縫合切口，放置引流
圖6　經(jīng)骶會(huì)陰肛門(mén)成形術(shù)