2012年病理學(xué)三基考點(diǎn):口眼干燥綜合征

口眼干燥綜合癥臨床上表現(xiàn)為眼干、口干等特征，乃唾液腺、淚腺受免疫損傷所致。本病可單獨(dú)存在，也可與其他自身免疫病同時(shí)存在，后者最常見的是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等。病變主要累及唾液腺及淚腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺體也可受累。

　　唾液腺的組織學(xué)病變主要表現(xiàn)為腺管周圍大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，有時(shí)可形成淋巴濾泡并有生發(fā)中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病變晚期腺泡萎縮、纖維化，為脂肪組織所替代。個(gè)別病例浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞形成淋巴瘤樣結(jié)構(gòu)。由于唾液腺的破壞而引起口腔粘膜干裂及潰瘍形成。

　　淚腺的類似病變可導(dǎo)致角膜上皮干燥、炎癥及潰瘍形成。呼吸道、消化道受累可導(dǎo)致相應(yīng)的鼻炎、喉炎、支氣管炎、肺炎及萎縮性胃炎。在腎可發(fā)生間質(zhì)性腎炎，腎小管周圍大量單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致腎小管萎縮、纖維化，因腎小管功能損害而引起腎小管性酸中毒、磷酸鹽尿等頗常見。

　　淋巴結(jié)腫大并有增生性變化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.quanxiangyun.cn。值得提出的是本病患者發(fā)生惡生淋巴瘤的機(jī)會(huì)較正常人高40倍。

　　發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。由于常伴發(fā)SLE和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，提示本病的發(fā)生與免疫性損傷有關(guān)。患者B細(xì)胞功能過度，表現(xiàn)為多克隆高球蛋白血癥和類風(fēng)濕因子（RF)、抗核抗體、冷球蛋白及抗唾液腺抗體的形成。近年來并發(fā)現(xiàn)兩種特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗體，分別命名為抗SS－B和SS－A，在本病有很高的陽性率（60%、70%)，對(duì)本病的診斷有參考價(jià)值。病灶處有大量B及T細(xì)胞浸潤(rùn)，后者大部分為T輔助細(xì)胞，也有一部分為T殺傷細(xì)胞，提示亦有細(xì)胞免疫機(jī)制的參與。

病理學(xué)三基三嚴(yán)考試動(dòng)態(tài)