1．病毒性肝硬化 慢性乙型、慢性www.med126.com丙型和慢性丁型肝炎均可引起肝硬化。HBsAg/HBeAg持續(xù)陽性的慢性乙型肝炎病人，50%可發(fā)生肝硬化，而HBsAg/HBeAb陽性或HBsAb/HBeAb陽性的患者一般不發(fā)生肝硬化。丁型肝炎病毒依賴乙型肝炎病毒進(jìn)行復(fù)制和表達(dá)，因此其感染只發(fā)生于乙型肝炎病人中。丙型肝炎有50%的可能性發(fā)展成慢性活動性肝炎，而其中10%-30%的病人在3-6年內(nèi)發(fā)生肝硬化。乙型肝炎病毒是通過誘導(dǎo)機(jī)體的自身免疫對肝細(xì)胞造成損害，而慢性丁型肝炎和慢性丙型肝炎是病毒引起原發(fā)性肝細(xì)胞損害所致。
由于乙型肝炎病毒常存在于肝細(xì)胞以外的其它細(xì)胞內(nèi)[1]，肝核植術(shù)后乙型肝炎復(fù)發(fā)率很高，如果術(shù)前HBeAg陽性或HBV-DNA陽性，乙型肝炎復(fù)發(fā)率更高[2,3]�，F(xiàn)在還沒有能夠控制乙型肝炎復(fù)發(fā)的十分有效的方法。根據(jù)對歐洲228例病人跟蹤調(diào)查，術(shù)前HBsAg陽性者，術(shù)后5年生存率54%，術(shù)后乙型肝炎病毒3年內(nèi)不復(fù)發(fā)率為55%。如果術(shù)前HBV-DNA陰性，52%的病人術(shù)后3年內(nèi)血清中乙型肝炎病毒陰性，而HBV-DNA陽性病人中只有13%的病人3年內(nèi)血清中乙型肝炎病毒陰性。如果術(shù)前/陽性的同時合并有丁型肝炎病毒，則有73%的病人3年內(nèi)乙型肝炎病毒可以不復(fù)發(fā)[4]。但也有乙型肝炎合并丁型肝炎的病人在肝移植術(shù)后早期發(fā)生急性重型肝炎的報道[5]。
對丙型肝炎病人，肝移植術(shù)的10年存活率可達(dá)62%。肝移植術(shù)后，丙型肝炎也可以復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率在17%左右[6,7]，其中有12%-16%的病人僅為丙型肝炎病毒攜帶者而沒有任何臨床癥狀和化驗異常，60%-70%的病人僅有輕度的化驗異常而沒有任何臨床癥狀，24%-27%病人可以出現(xiàn)各種沒程度的臨床癥狀，但只是8%-10%的病人會在10年之內(nèi)發(fā)展成肝硬化需要再次肝移植。丙型肝炎以HCV1b型病毒復(fù)發(fā)率最高，但5年生存率與無、感染組相比無明顯差異[8,9]。
對于HBsAg陽性的受體，術(shù)后大劑量注射抗乙型肝炎病毒免疫球蛋白（10000U，每月1次)，可以明顯降低乙型肝炎的復(fù)發(fā)率，即使術(shù)前有乙型肝炎病毒復(fù)制的病人也是這樣[10]。
2．酒精性肝硬化 酒精性肝硬化纖維化最早發(fā)生于肝小靜脈的終末支，即中央靜脈周圍，為乙醇的衍生物乙醛對肝臟的損害所致。中央靜脈周圍纖維化阻礙了肝竇內(nèi)皮細(xì)胞孔隙的通暢，影響了肝細(xì)胞與血液間營養(yǎng)與代謝產(chǎn)物的交換，當(dāng)病變嚴(yán)重時，可發(fā)生肝硬化。
對因長期大量飲酒所致的肝硬化病人的肝移植問題，從社會學(xué)倫理學(xué)的角度而言，在西方社會存很大爭議。但是，此類病人術(shù)后長期存活率很高，因此不應(yīng)作為手術(shù)禁忌證。大部分人認(rèn)為，由于術(shù)后重新飲酒降低了病人對免疫抑制劑的耐受，增加了排異反應(yīng)的可能性和酒精對肝臟的損害，故對此類病人行肝移植手術(shù)存在社會學(xué)上的爭議。但也有人發(fā)現(xiàn)，肝移植術(shù)后長期禁酒的病人，其術(shù)后急性排異和慢性排異發(fā)生率均較肝移植術(shù)后間斷性少量飲酒的病人高/。
3．原發(fā)性淤膽型肝硬化原發(fā)性淤膽型肝硬化（primary biliary cirrhosis ,PBC)是一種以非膿性膽管炎為早期病變，并以進(jìn)行性黃疸為主要表現(xiàn)，最后死于肝功能衰竭的疾病。90%發(fā)生于女性，特別是中年女性。此病在世界各地均有發(fā)生，歐洲發(fā)病率高于亞洲，在我國比較少見。
原發(fā)性淤膽型肝硬化最常見的并發(fā)癥為食管靜脈曲張出血和骨質(zhì)疏松[12]。當(dāng)血清總膽紅素大于180μmol/L時，說明病情進(jìn)入終未期，大部分病人將在2年內(nèi)死亡[13]。因此，當(dāng)出現(xiàn)食管靜脈曲張出血、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松和膽紅素大于180μmol/L時，應(yīng)考慮行肝移植。其術(shù)后效果良好，5年生存率可達(dá)955，術(shù)后除骨質(zhì)疏松外，其他原有的并發(fā)癥均可得到糾正[14]。術(shù)后最常見的并發(fā)癥為骨骼疼痛和骨折，所以，有人主張在出現(xiàn)這些并發(fā)癥前就行肝移植術(shù)。也有人發(fā)現(xiàn)原發(fā)性淤膽型肝硬化在肝移植術(shù)有復(fù)發(fā)現(xiàn)象[15]。
1．Budd-Chiari綜合征Budd-Chiari綜合征是由肝靜脈流出管道阻塞引起的肝竇擴(kuò)張、淤血，伴有肝腫大、大量腹水的綜合征。肝尾葉增大是其特點。其主要病因有：肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，下腔靜脈先天性隔膜或狹窄等。此病病程不一，急性起病常在數(shù)周內(nèi)死亡，慢性病人病程較長，可達(dá)數(shù)年。死亡原因為肝昏迷、肝腎綜合征出血。當(dāng)小葉中央出血壞死和肝臟合成功能受到破壞時應(yīng)行肝移植術(shù)。術(shù)前查清病因是很重要的，因為關(guān)系到術(shù)前、術(shù)后的不同處理和肝移植術(shù)后的預(yù)后。如果本病繼發(fā)于靜脈血栓，則術(shù)后應(yīng)進(jìn)行抗凝治療。對本病進(jìn)行肝移植的成敗取決于對原發(fā)病的控制。
2．肝小靜脈閉塞癥肝小靜脈閉塞癥（veno-occlusive disease,VOD)是肝小葉靜脈和肝小靜脈和肝小靜脈支的內(nèi)膜炎 ，繼而發(fā)生肝細(xì)胞萎縮，肝臟彌溫性纖維化，并可出現(xiàn)腹水和肝腫大，常死于肝功能衰弱。本病多發(fā)生于牙買加、南美洲、印度和埃及，在我國也有報道。本病無特殊治療，肝移植是唯一的治療措施。
1．Wilson病 又稱肝豆?fàn)詈俗冃?/a>（hepatolenticular degeneration)，這是一種以青少年為主的遺傳性疾病，其特點為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化變性，以及角膜色素環(huán)（Kayser-Fleischer環(huán),K-F環(huán))。角膜K-F環(huán)和血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)。本病絕大多數(shù)在5-25歲時發(fā)病，最遲偶可至50歲才發(fā)病。初起癥狀42%為肝病表現(xiàn)，可表現(xiàn)為急性重型肝炎、慢性活動性肝炎和肝硬化；44%表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀，如口吃、步態(tài)僵硬、書寫困難和流涎等；12%左右表現(xiàn)為繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌系統(tǒng)或血液系統(tǒng)癥狀，如青年女性閉經(jīng)、男孩發(fā)育延遲和乳膚腺發(fā)育。
對/病病人，有如下情況者應(yīng)行肝移植治療[16]：①肝硬化失代償；②無法耐受藥物治療或藥物治療3個月無效；③發(fā)生暴發(fā)性肝功能衰竭。
2．糧原貯積癥Ⅳ型糧原貯積癥Ⅳ型是由淀粉-（1，4-1，6)-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺乏所致為常染色體隱性遺傳性疾病，出生后即表現(xiàn)為肝、脾腫大及生長發(fā)育障礙，隨后出現(xiàn)進(jìn)行性肝硬化、門脈高壓及腹水。病兒多于4歲左右死于肝功能衰竭，肝移植是本病的唯一有效的治療方式。
3．α1-抗胰蛋白酶缺乏癥α1-抗胰蛋白酶是血清中一種拮抗原白酶的成分，www.med126.com其缺乏時，血清蛋白電泳可見α-球蛋白下降。主要特征為肝細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)存在一種對淀粉酶具有抗性的包涵體，稱為PAS包涵體。PAS聚積影響肝細(xì)胞的正常生理功能，導(dǎo)致肝細(xì)胞營養(yǎng)障礙。主要臨床表現(xiàn)為新生兒肝炎、嬰幼兒和成人肝硬化、肝癌和肺氣腫等。何時肝移植取決于肝硬化的程度，但應(yīng)在發(fā)生嚴(yán)重的肺部疾患之前行肝移植[17]。因本病常合并肝細(xì)胞癌，所以術(shù)前必須加以排除。
在肝移植的早期、肝癌是肝移植的主要適應(yīng)征，所選擇的往往是無法手術(shù)切除和的晚期肝癌病人。雖然肝癌病人肝移植術(shù)后早期效果良好，但由于術(shù)后處于免疫抑制狀態(tài)，60%的病人在術(shù)后半年腫瘤就復(fù)發(fā)。綜合歐洲7個肝移植中心的資料，發(fā)現(xiàn)肝癌病人肝移植后2年存活率只有9%-18%。/的資料表明，肝癌病人肝移植術(shù)后拵活率與腫瘤走私明顯相關(guān)，如果腫瘤直徑小于5cm,其1、3和5年存活率分別為77%、68%和68%，而腫瘤直徑大于5cm時，其1、3和5年的存活率分別為51%、25%和25%[18]。有一些因良性終末期肝病行肝移植的病，術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并有小肝癌（稱“意外癌”)，有人報道這類病人的2年存活率可達(dá)88%�，F(xiàn)在一般認(rèn)為腫瘤直徑小于5cm且合并嚴(yán)重肝硬化的病人是手術(shù)適應(yīng)征。
肝纖維板層癌由于發(fā)展較慢，適合行肝移植手術(shù)，其2-5年的存活率比肝細(xì)胞癌高，但是遠(yuǎn)期存活率與肝細(xì)胞部相比無明顯差異膽管癌肝移植術(shù)后的1年存活率只有36%左右，這與未行特殊治療的病人的存活率無明顯差異，因此，大部分肝移植中心將其作為肝移植的禁忌證。轉(zhuǎn)移性肝癌由于術(shù)后復(fù)發(fā)率很高，應(yīng)作為肝移植手術(shù)的禁忌證。
暴發(fā)性肝功能衰竭（fulminant hepatic failure,FHF)是指病原來無肝臟疾病，突然發(fā)生大量肝細(xì)胞壞死或出現(xiàn)嚴(yán)重的肝功能損害，并在起病8周內(nèi)出現(xiàn)肝錯迷的一種綜合征。慢性肝病伴急性發(fā)作而發(fā)生的急性肝功能衰竭不在此范疇。在我國855-90%的暴發(fā)性肝功能衰竭是由于急性重型肝炎所致在歐美情況也類似。藥物中毒、Reye綜合征也可以引起暴發(fā)性肝功能衰竭。在德國某些地區(qū)，食用毒蕈也是原因之一。也有部分暴發(fā)性肝功能衰竭原因不明。暴發(fā)性肝功能衰竭死亡率很高，大約在80%以上。
肝移植可以明顯提高這類病人的生存率，換言之，肝移植將成為目前搶救這類病人的唯一有效的手段。由于這類病人的肝移植手術(shù)往往在緊急情況下進(jìn)行，病情危重，有時不得不使用ABO血型不匹配的供肝，所以存活率不如其他病人[19]。但有報道1年生存率查哨達(dá)80%[20]。近年來，輔助性肝移植治療本病也表現(xiàn)出了良好的前景。
1．成人多囊肝病 成人多囊肝病是一種多囊肝伴腎、胰囊腫的顯性遺傳性疾病，肝囊腫源于門管區(qū)肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙而致囊狀擴(kuò)張，主要表現(xiàn)為腹痛和腹脹。只有當(dāng)病人發(fā)生肝功能衰竭或腎功能衰竭時，才考慮行肝移植術(shù)，這時可采取肝腎聯(lián)合移植。
2．原發(fā)性硬化性膽管炎 原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC)是一種隱匿進(jìn)展性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性膽管炎，進(jìn)行性黃疸和晚期肝硬體統(tǒng)。大部分病人肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)同時受累，15%的病人僅為肝內(nèi)膽管系統(tǒng)病變，但這不影響該病的臨床病程[21]。該病沒有特殊治療方法，是肝移植的良好適應(yīng)癥。如果在病人一般情況較好時行肝移植，其手術(shù)成功率可達(dá)95%，所以，一般主張在病人情況較好時即行肝移植手術(shù)[22]。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行ERCP及脫落細(xì)胞檢查，以明確有無膽管癌的存在。5%的原發(fā)性硬化性膽管炎病人合并有潰瘍性結(jié)腸炎[23]。合并潰瘍性結(jié)腸炎并不影響行肝移植手術(shù)。而且，術(shù)后的免疫抑制治療有利于對潰瘍性結(jié)腸炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況，不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況，不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流術(shù)和其他結(jié)腸手術(shù)。由于術(shù)后有發(fā)生結(jié)腸癌或直腸癌的可能[24]，所以，此類病人術(shù)后每年均需行結(jié)腸鏡檢查。
3．膽管閉鎖（biliary atresia) 先天性膽管閉鎖是新生兒梗阻性黃疸最常見拜拜因。黃疸一般在出生后1-2周出現(xiàn)。亦可遲至3-4周，隨著黃疸的加深，尿色似茶水，肝臟明顯增大，且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，多在6個月左右死于肝功能衰竭。在一些較大的兒童肝移植中心，膽管閉鎖病人占所有肝移植病例的60%以上[25]。膽管閉鎖病人行肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。
4．自身免疫性肝炎 本病是指病因不明，有明顯自身免疫異�，F(xiàn)象，血清中存在各種自身抗體而無HBV陽性標(biāo)志的慢性活動性肝炎�？梢杂闷べ|(zhì)激素和免疫抑制劑治療，但多數(shù)不能徹底治愈，部分病人停藥后可以復(fù)發(fā)，可因肝功能衰竭、食管靜脈曲張出血、感染和肝性腦病而死亡，一旦出現(xiàn)這些癥狀，則應(yīng)行肝移植術(shù)。
