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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 基礎學科 > 病理學 > 正文:第四節(jié) 白血病(leukemia)
    

白血病(急性白血病,慢性白血病,類白血病反應)

( 關鍵詞:急性白血病;慢性白血;類白血病反應 )
白血。╨eukemia)是一種造血干細胞的惡性腫瘤。其特征為骨髓內異常的白細胞(白血病細胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織,并常侵入周圍血液,使周圍血內白細胞出現(xiàn)量和質的改變。血液白細胞數(shù)量常明顯增多,但有時亦可正常甚至減少。白血病細胞并可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官,并常導致貧血和出血。

  白血病在我國和世界各地都不少見。在我國各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位。但在兒童和青少年的惡性腫瘤中,白血病則居第一位。

  分類

  白血病有幾種分類方法。

  1.根據(jù)病情急緩和白血病細胞成熟程度可分為急性與慢性白血癥。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周圍血中以異常的原始及早期幼稚細胞為主,原始細胞常超過30%。慢性白血病病程緩慢,骨髓及周圍血中以異常成熟的白細胞為主,伴有幼稚細胞。原始細胞一般不超過10%~15%。

  2.根據(jù)增生細胞的類型可分為淋巴細胞性和粒細胞性白血病兩類。結合病情急緩和細胞類型,白血病總的可分為4種基本類型:①急性淋巴細胞性白血。╝cute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴細胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒細胞性白血。╝cute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴細胞性白血。╝cute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒細胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。

  急性白血病與慢性白血病的臨床表現(xiàn)、血像、骨髓像以及治療原則都不相同。急性白血病經(jīng)過治療后可進入緩解期,一般不轉變?yōu)槁。慢性白血病后期常有急性變,臨床表現(xiàn)很象急性白血病。

  3.根據(jù)周圍血內白細胞的數(shù)量可分為白細胞增多性白血。ㄖ車獌劝准毎麛(shù)量增多,>15000/μ1)和白細胞不增多性白血。ㄖ車獌劝准毎麛(shù)量不增多,甚至減少)。

  4.白血病的免疫學分類應用單克隆抗體和分子生物學技術檢測白血病細胞的免疫標記可鑒別白血病細胞的來源,如急性淋巴細胞性白血病可分為T細胞型,B細胞型,前-B細胞型和無標記細胞型等。

  在我國大多數(shù)地區(qū),急性白血病比慢性白血病多見。無論急性或慢性白血病均以粒細胞性占多數(shù),急性淋巴細胞性白血病次之,慢性淋巴細胞性白血病最少見。急性白血病多見于兒童和青少年,慢性粒細胞性白血病多見于30~50歲。慢性淋巴細胞性白血病多發(fā)生在50歲以上。各種類型的白血病都較多見于男性。

  一、急性白血病

  急性白血病起病急,常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血傾向、淋巴結及肝、脾腫大等。

  急性白血病時造血干細胞或原始和幼稚的白細胞惡變,發(fā)生分化障礙,不能分化為成熟的細胞,使骨髓內原始和幼稚細胞大量堆積,成熟的細胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干細胞和血細胞生成,引起紅細胞、白細胞和血小板減少。多能造血干細胞分化過程中的任何階段都可能發(fā)生惡變轉化為白血病細胞。根據(jù)累及的細胞類型可分為急性淋巴細胞性白血。ˋLL)和急性粒細胞性白血。ˋML)。

 。ㄒ)急性淋巴細胞性白血病

  本病多見于兒童和青年人。根據(jù)形態(tài)學和免疫學特點可分為不同的亞型。

  1.國際上通用的法、美、英協(xié)作組的FAB分類,根據(jù)瘤細胞形態(tài)將急性淋巴細胞性白血病分為L1,L2,和L3型。

  L1型:細胞較小,大小一致。核較大,圓形,染色質均勻、細致,核仁不明顯。胞漿少,嗜堿性。這種類型多見于兒童。

  L2型:細胞較大,約為正常成熟小淋巴細胞的2倍。細胞大小不一,胞漿豐富,嗜堿性。細胞核形狀不規(guī)則,有些有裂隙或切跡或呈折疊狀,常有1~2個明顯的核仁。這種類型多見于成人或大年齡兒童。

  L3型:細胞大,大小一致。胞漿豐富,嗜堿性,胞漿內常有小空泡。細胞核圓或橢圓形,外形規(guī)則。染色質致密、均勻,呈點彩狀,常有一個或多個明顯的核仁。

  2.免疫學分類 應用免疫標記和TCR及Ig基因重組技術,根據(jù)白血病細胞的來源和分化的不同階段分類。免疫學分類與預后有關,有助于指導臨床治療。

 。1)B細胞性ALL(B-ALL):ALL中約80%來源于B細胞。可分為3種亞型,其中2種來自原始B細胞。①前B細胞ALL,約占ALL的60%。來自早期的原始B細胞,CD19+,CD10+,預后最好;②前B細胞ALL,約占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,預后較好;③較成熟的B細胞ALL很少見,約占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,預后最差。

 。2)T細胞性ALL(T-ALL):約占ALL的15%,來自原始T細胞,CD2+,CD7+,CD5+,預后較差。

  (3)無標記(未分類)ALL:在ALL中<5%,沒有B細胞和T細胞標記,預后較差。

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