。ㄈ)巨細(xì)胞性動脈炎
巨細(xì)胞性動脈炎(giant cell arteritis)曾被稱為顳動脈炎(temporal arteritis)和顱動脈炎(cranial arteritis)。本病幾乎僅見于中、老年人,年齡都在50歲以上,女性多于男性,臨床上,常有風(fēng)濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累,可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈結(jié)節(jié)狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經(jīng)乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發(fā)熱、食欲缺乏和體重減輕。
病因和發(fā)病機(jī)制
病因未明,雖為肉芽腫性炎癥,但從病灶中從未分離出微生物,從病變上看,本病似乎是機(jī)體對動脈壁某種成分(彈性蛋白)的一種免疫反應(yīng)。有人報(bào)道,有的患者的動脈抗原可引起細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),以及用皮質(zhì)激素治療有效等支持這種觀點(diǎn)。關(guān)于遺傳因素,有報(bào)道在兄弟姊妹之間的發(fā)病率比普通人群高10倍。
病變
主要侵犯顱動脈,尤其是顳動脈,但可累及全身的中等大的動脈。肉眼觀,被累血管呈結(jié)節(jié)狀增粗,變硬。鏡下,早期見動脈中膜SMC變性壞死,伴有彈性纖維破壞及炎性細(xì)胞浸潤。內(nèi)彈性膜幾乎都發(fā)生斷裂、破壞,引起肉芽腫性炎癥反應(yīng),其中含有多核巨細(xì)胞、類上皮細(xì)胞,以及淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(圖8-16,圖8-17)。內(nèi)膜常見纖維化,管腔可陷于高度狹窄,可并發(fā)血栓形成,并見機(jī)化、再通現(xiàn)象。愈復(fù)期炎性浸潤及巨細(xì)胞消失,整個動脈壁陷于纖維化。
圖8-16 巨細(xì)胞性動脈炎
跟腱旁小動脈中膜被破壞,代之以含許多巨細(xì)胞的肉芽組織,管腔高度狹窄HE ×68
圖8-17 巨細(xì)胞性動脈炎
同上病例。動脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片,甲苯胺藍(lán)染色 ×68
二、壞死性動脈炎
壞死性動脈炎(necrotizing arteritis)包括一些主要因免疫復(fù)合物沉積而引起的動脈炎,如結(jié)節(jié)性多動脈炎、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性動脈炎、Wegener肉芽腫病及狼瘡動脈炎。病變特點(diǎn):動脈壁多有纖維素樣壞死及各種炎性細(xì)胞浸潤,其中浸潤的細(xì)胞成分因不同類型而略有差別。