血管加壓素（又稱抗利尿激素)缺乏，或腎小管對血管加壓素失去反應均可產(chǎn)生大量的稀釋性尿，引起尿崩癥。前者系由下丘腦－神經(jīng)垂體部位的病變所致。尿崩癥患者都有口渴，多，多尿等癥狀。
病因及發(fā)病機理
中樞性尿崩癥中的1／3是由于原發(fā)性或轉移性腫瘤破壞下丘腦所致。原發(fā)性腫瘤包括顱咽管瘤，垂體大腺瘤，腦膜瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。轉移瘤以乳腺癌，肺癌為多見。單純垂體后葉病變一般不引起尿崩癥，但當腫瘤擴及鞍上，或手術，或放射治療均有可能導致中樞性尿崩癥。
另有些患者原因不明，稱為“特發(fā)性尿崩癥”，其原因可能是家族性的，呈顯性或隱性遺傳。病毒或“退行性變”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊亂破壞了合成與分泌血管加壓素的下丘腦細胞所致。特發(fā)性尿崩癥若同時伴有糖尿病，視神經(jīng)萎縮，神經(jīng)性耳聾及低張力性膀胱，即國WoIfram綜合征。
有些患者是由于其他各種不同原因的下丘腦損傷，包括外傷，組織細胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome)，類肉瘤�。⊿arcoidosis)，肉芽腫，腦膜炎，腦炎，梅毒或少見的腦部網(wǎng)織細胞增多癥。頭部外傷后，多尿可在若干天之后才發(fā)生。顱腦外傷或神經(jīng)外科手術引起的尿崩癥可能自行緩解，一般短則數(shù)周，長則一年。
腎性尿崩癥可見于腎小管遺傳性缺陷，對血管加壓素不能反應，導致多尿。本病為伴性隱性遺傳（女性遺傳，男性發(fā)病)。其機理可能是由于腎臟的腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)不能被正常分泌的血管加壓素所興奮。鉀丟失、高鈣血癥，淀粉樣變和其他后天性腎臟病變也可引起對血管加壓素的不反應而致多尿。鉀鹽和去甲金霉素等，也可引起可逆的腎性尿崩癥。
臨床表現(xiàn)
中樞性尿崩癥可見于任何年齡，但青年較多。男女發(fā)病率約為2:1。起病可急可解，多在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)逐漸明顯，非器質(zhì)性疾病的患者，起病往往較急。
多尿和煩渴是主要的癥狀，若限制飲水，則患者口渴難忍，并可導致脫水。排尿量，一般每日約5升左右，但偶而也可達20升，此與病變的部位與損害程度有關。尿比重常在1.001～1.005之間，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可超過300mmol/L，稱為部分性尿崩癥。
中樞性尿崩癥的垂體或下丘腦病變?nèi)舨粩噙M展，并導致垂體前葉功能低下，則多尿與煩渴癥狀可以緩解，甚至消失，尿亦可被不同程度濃縮。若病變累及下丘腦口渴中樞，患者口渴感亦可消失，以致不能及時補充水分，可出現(xiàn)嚴重失水，血漿滲透壓與血鈉濃度顯著升高，細胞內(nèi)外均失水，出現(xiàn)高滲癥群：頭痛、肌痛、心率加快，煩燥、神志模糊、譫妄、昏迷及高勢，可致死亡。輕度失水者可有皮膚干燥,汗液，唾液減少，口唇干裂、食欲減少，便秘。
非腫瘤的中械性尿崩癥若能及時補充水分，患者一般健康狀況可保持良好。
繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外，尚有原發(fā)病的癥狀與體征。
先天性腎性尿崩癥，可于出生后1～ 2月發(fā)病，常啼器，煩燥不安，口舌干燥，喂水后可轉安靜，若不能及時診斷，或喂水不足，可出現(xiàn)高滲性脫水，病死率為5～10%。
實驗室檢查
一、尿常規(guī)與腎功能 了解尿蛋白、管型、膿細胞等情況，并作細菌培養(yǎng)，測定血尿素氮、肌酐、電解質(zhì)、以確定腎臟情況。
二、尿比重，尿滲透壓 在慢性腎病，尿的滲透壓常固定于285mmol/L左右而大多數(shù)尿崩癥患者的尿滲透壓低于200mmol/L。
三、血鉀、血鈣 可以檢出由于低鉀血癥和高鈣血癥引起的多尿。
四、血漿滲透壓 正常人血漿滲透≥290mmol/L就會感到口渴，但是在原發(fā)性煩渴或精神性多飲者。其閾值明顯低于該值，可＜275mmol/L。
五、禁水試驗
方法
（一)病人準備
1．在試驗前24小時應停用抗利尿藥物；三天前停用氯磺丙脲。
2．試驗日夜間可照常飲水。
3．可進早餐，但禁茶，咖啡、煙與酒。
�。ǘ�)禁水
1．禁水8小時，一般從上午八點開始，可進少量干食。
2．每小時收集尿液一次，記錄尿量，測定滲透壓。
3．每小時測體重一次，若體重下降＞5％，或下降＞3％，但血漿滲透壓＞300mmol/L則應中止試驗。
若患者禁水后尿量減少，尿比重與滲透壓均增加，可以除外尿崩，否則，繼續(xù)第二階段試驗。
�。ㄈ�)血管加壓素試驗
1．靜脈注射垂體葉素0.25μ（血管加壓素0.1μ)，或1－脫氨－8右旋－精氨酸血管加壓素（DDAVP)2μ肌肉注射。醫(yī)學全.在線提供
2．患者可允許進食進飲，但飲水量不得超過禁水時尿量。
3．繼續(xù)記錄尿量，測定比重與滲透壓。
結果，禁水試驗的解釋見下表（6－2－2)。
本試驗對重癥尿崩癥可致嚴重脫水，有一定危險性，因此本試驗必需在密切觀察下而且只能在白天進行。如能同時測定血漿滲透壓則有良好的參考價值。
表6－2－2 禁水試驗的解釋
|
尿滲透壓（mmol/L) |
診斷 | |
| 禁水后 | 注射血管加壓素后 | |
| ＞750 | ＞750 | 正常，原發(fā)性多飲 |
| ＜300 | ＞750 | 中樞性尿崩癥 |
| ＜300 | ＜300 | 腎性尿崩癥 |
| 300～750 | <750 | 部分性尿崩癥或原發(fā)性多飲 |
六、高滲鹽水試驗
方法：
1．夜間可照常飲水，午夜后禁水，可進干食。
2．勿用咖啡、茶、酒，勿吸煙。
3．試驗日晨1小時內(nèi)飲水20ml/kg，
4．始飲后30分鐘排空膀胱，此后15分鐘留尿一次，計算尿量，如超過5ml／分，可繼續(xù)試驗，否則不必繼續(xù)試驗。
5．靜脈滴注2.5%氯化鈉，按0.25ml/kg/分的速度輸入，共持續(xù)45分鐘。滴注開始后，每15分鐘留尿一次，共3次。
6．若尿量不減，則用垂體后葉素0.25μ（血管加壓素0.1μ)靜注，繼續(xù)觀察尿量、比重與滲透壓。
結果：中樞性尿崩癥對高滲水反應不明顯，但對血管加壓素反應良好，腎性尿崩癥對二者均無反應。正常人與精神性多飲對高滲鹽水反應良好。
七、血漿精氨酸血管加壓素（AVP)測定 可以較好地診斷尿崩癥。正常人血漿AVP基礎值為1～5pg/ml，禁水后可高達15pg/ml以上。腎性尿崩癥血漿AVP顯著升高；而中樞性尿崩癥卻顯著下降，禁水后亦不能上升。
八、1－脫氨－8－右旋－精氨酸血管加壓素（DDAVP)治療試驗：DDAVp 5～10μg，每日一次鼻腔吸入，持續(xù)2周。中樞性尿崩癥，其口渴、多飲均可好轉；腎性尿崩卻不能改善；精神性多飲可出現(xiàn)進行性的稀釋性低鈉血癥，同時伴體重增加與尿滲透壓增加，本試驗應在醫(yī)生密切觀察下進行。
