| 疾病名稱（英文) | diabetes insipidus |
| 拚音 | NIAOBENGZHENG |
| 別名 | 中醫(yī):上消，下消，西醫(yī)：下丘腦垂體性尿崩癥，腎性尿崩癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 因抗利尿素（ADH)分泌不足（中樞性尿崩癥)，或腎小管對ADH不敏感（腎性尿崩癥)所致的多飲、多尿、低比重尿（一般＜1.006)和低滲尿等癥候群稱為尿崩癥（diabetes insipidus)。 |
| 中醫(yī)釋名 | 以尿多如崩，尿清如水，煩渴多飲為主要表現(xiàn)的腎系疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 1．原發(fā)性 病因不明，約占1/2～1／3。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)量減少；胞漿中Nissil顆粒耗盡，推測合成ADH酶缺陷。2. 繼發(fā)性 腫瘤、創(chuàng)傷手術(shù)、浸潤性疾病、腦部感染性疾病都可引發(fā)尿崩癥。常見的腫瘤有顱咽管瘤、垂體瘤、松果腺瘤；浸潤性疾病有組織細胞增生癥、結(jié)節(jié)病、肉芽腫病、白血病或轉(zhuǎn)移性腫瘤等；感染有結(jié)核、梅毒等。3．遺傳性 家族性尿崩癥僅占1％，可能是單純ADH缺陷，也可能因滲透壓感受器缺陷所致，幼年起病可伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮、先天性耳聾，又稱DIDMOAD綜合征。 |
| 中醫(yī)病因 | 中醫(yī)認為五志過極，肝氣不舒，郁而化火；或濕熱內(nèi)侵，熱熾于內(nèi)，熱傷胃陰、腎陰而致消渴。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 可發(fā)生于任何年齡，但以青年人為多，男女之比約為2：1. |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在青年發(fā)病率較高。 |
| 發(fā)病機理 | 由于ADH是由下丘腦神經(jīng)核分泌，故凡下丘腦正中隆突以上部位損傷易致永久性尿崩癥；神經(jīng)垂體受損常只引起暫時性尿崩癥。當下丘腦神經(jīng)核損傷85％以上或下丘腦垂體神經(jīng)通路破壞超過80％時，臨床上出現(xiàn)永久性尿崩癥癥狀。 |
| 中醫(yī)病機 | 中醫(yī)認為本癥患者素體陰虛，如再有飲食不節(jié)，情志失調(diào)，勞欲過度，致使燥熱盛，陰津耗竭，易致本病發(fā)生。如熱傷胃陰，津液干枯，則煩渴多飲；熱傷腎陰，則津液外流，致使多溲。 |
| 病理 | 原發(fā)性尿崩癥患者下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)量減少；胞漿中Nissil顆粒耗盡；垂體后葉縮小并有合成ADH酶的缺陷。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 辨證： １．津液虧虛證：尿多，口渴引飲，皮膚干癟，眼球凹陷，神疲氣短，舌紅，苦干，脈細數(shù)無力。 ２．腎陰虛證：尿多，五心煩熱，咽干口燥，潮熱顴紅，腰痛腰酸，眩暈耳嗚，舌紅少津，苔少色黃，脈細數(shù)。 ３．腎陽虛證：小便清長，夜尿多，畏冷肢涼，腰膝酸軟或腰痛，面光晄白，舌淡胖，苔白，脈沉遲無力。 ４。腎氣不固證：小便量多色清，或尿后余瀝不盡，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，面色無華，舌淡，苔白，脈弱。 5、氣陰兩虛型：證見煩渴多飲，多尿，體瘦乏力，心慌氣短，惡心嘔吐；舌紅苔黃，脈細數(shù)。熱傷胃陰，則煩渴多飲、惡心嘔吐；熱傷腎陰，津液外流，致使多尿。氣陰兩虛可見體瘦乏力，心慌氣短。舌紅苔黃、脈細數(shù)亦為氣陰兩虛之象。6、肺胃陰虛型：證見煩渴多飲，多尿，口干舌燥，喜冷飲；舌紅苔黃，脈滑數(shù)。陰虛生內(nèi)熱，熱傷陰液，故煩渴多飲，口干舌燥，喜冷飲。燥熱傷肺，治節(jié)失職，水不化津而直趨下行，故尿多。舌紅苔黃，脈滑數(shù)是內(nèi)熱之象。7、陰陽俱虛型：證見煩渴多飲，尿頻量多，五心煩熱，腰膝酸軟，畏寒乏力，遺精陽萎，月經(jīng)紊亂；舌紅苔黃，脈細弱。腎失固藏，約束無權(quán)，則尿頻量多；腎陰虧虛，虛火傷津，則煩渴多飲；命門火衰，宗筋弛緩，故畏寒乏力，男子遺精陽萎，女子月經(jīng)不調(diào)。腎主骨，腰為腎之府，腎虛故見腰膝酸軟。舌紅苔黃，脈細弱為腎陰、腎陽虛之象。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 下丘腦-垂體性尿崩癥的診斷標準： 1.原發(fā)性者可有家族史，繼發(fā)者多見于頭顱創(chuàng)傷、下丘腦-垂體手術(shù)、腫瘤（顱咽管瘤、第三腦室腫瘤、感染、腦炎、腦膜炎、鼻咽部感染)、血管病變、血液病等。 2.多尿（每日尿量多于5L)，煩渴，多飲，皮膚干燥，唾液、汗液減少，便秘，消瘦，困倦乏力。 3.尿滲透壓持續(xù)低于200mmol/L，尿比重<1.006，腎功能正常，高滲鹽水試驗后，尿量不減，尿比重不升高。 4.禁水試驗后，尿量不減，尿滲透壓（<300mmol/L)及尿比重（<1.010)無明顯升高，體重、血壓降低，紅細胞比容上升。 5.加壓素試驗后，尿量明顯減少，尿滲透壓（>300mmol/L)，尿比重（>1.010)明顯升高。 6.血清抗利尿激素（ADH)水平低下。 7.除外低滲性腎源性多尿�。ㄔl(fā)性：腎性尿崩癥，先天性腎小管病變；繼發(fā)性：慢性腎功能減退、腎盂腎炎、缺鉀、高鈣血癥)，精神性煩渴多飲癥、高滲性多尿癥（糖尿病、高蛋白飲食，慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)。 附：下丘腦垂體性尿崩癥的診斷標準： 1．定性 主要根據(jù)禁水和加壓素試驗的結(jié)果，具體操作及判斷標準見實驗室檢查及其他特殊檢查。 2．定位 確診本病后，須查明原因，可通過顱正側(cè)位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測定，以明確有無占位或浸潤性病變。 說明：本病重點應(yīng)與精神性煩渴癥鑒別。長期的多飲、多尿可影響腎小管濃縮功能，不易與部分性尿崩癥鑒別。禁水時間不足有時可能影響結(jié)論，造成假陽性。故在患者可耐受的情況下，禁水時間應(yīng)盡可能長，如12小時或更久，在注射ADH前，確保內(nèi)源性ADH已充分動員。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 典型尿崩癥診斷不難，凡有煩渴、多尿、多飲及低比重尿而腎功能正常者應(yīng)考慮尿崩癥可能。 |
| 發(fā)病 | 發(fā)病以２０～４０歲為多，起病可急可緩。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)病情的輕重分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。前者病情輕，尚有部分分泌ADH的功能，在禁水后尿量能減少，尿比重能增加，尿滲透壓可以超過血漿滲透壓（約300mmol／L)。根據(jù)病程不同可分為暫時性、三期性以及持久性尿崩癥。前兩種均于顱內(nèi)手術(shù)或外傷后1-2d出現(xiàn)多尿，一般1-2周可消失�？赡苁悄X組織水腫等影響ADH的釋放，如ADH分泌中樞未受損，腦水腫消退后癥狀亦就消失；如分泌中樞受損，則一俟貯存的ADH分泌完后就出現(xiàn)持久性尿崩癥，起病方式上呈三期性尿崩癥（triphasic diabetes insipidus)。因皮質(zhì)激素和甲狀腺激素有拮抗ADH作用（機制不明)，如伴垂體前部功能減退時，尿崩癥癥狀可減輕，補充上述激素后，癥狀又可加重。 部分性尿崩癥如不伴有口渴中樞功能受損，往往能及時飲水，除多尿、低比重尿外可無明顯不適。完全性尿崩癥則可因脫水引起頭昏、乏力、低熱、煩躁不安等。如由繼發(fā)顱內(nèi)器質(zhì)性疾病所致者，應(yīng)有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。 夜尿顯著，尿量較固定，常在4L／日以上，少有超過18L／日者。尿比重小于1．016，部分嚴重脫水者可達1. 010。尿滲透壓多數(shù)＜200mOsm／kg。由于失水，口渴常嚴重，入水量與出水量大致相等�；颊呦怖滹�，如飲水不受限，僅影響睡眠，并有體力減退。智力、體格發(fā)育接近正常。煩渴、多尿在勞累、感染、月經(jīng)期和妊娠期可加重。遺傳性尿崩癥幼年即起病，因口渴中樞發(fā)育不全可引起脫水熱及高鈉血癥。腫瘤及顱腦外傷手術(shù)累及口渴中樞時除定位癥狀（頭痛、視力改變、視野缺損、嗜睡、肥胖)外，也可出現(xiàn)高鈉血癥（譫妄、痙攣、嘔吐等)。一旦尿崩癥合并垂體前葉功能不全時，尿崩癥癥狀反而會緩解；皮質(zhì)醇替代治療后，尿崩癥加重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | ｘ線檢查和ＣＴ掃描有可能顯示下丘腦相應(yīng)改變。 |
| 實驗室診斷 | 如系繼發(fā)性尿崩癥尚需測定視力，視野，蝶鞍攝片及CT、MRI檢查等。 |
| 血液 | 血清抗利尿激素水平低下。 |
| 尿 | （一)尿量 典型尿崩癥尿量多在4000ml～18000ml，比重低于1．006；不典型尿崩癥或部分性尿崩癥患者的尿量適當減少，比重可達1．010至1．012。 （二)血尿滲透壓 血漿滲透壓正�；蛏愿�，正常值為295mOsm／kg左右，尿滲透壓正常值一般在600～ 800mOsm／kg，而尿崩癥患者可低于300mOsm／kg以下，甚至僅為60～70mOsm／kg。 （三)血漿加壓素測定 用RIA法，正常人基值為1．0～5．0ng／ml。 （四)高滲鹽水試驗 方法：試驗前應(yīng)禁水3～8小時，以后30分鐘內(nèi)喝水20ml／kg，每15分鐘留尿記量。待尿量＞5ml／分，開始滴注2．5％氯化鈉（每分鐘為2. 5ml／kg，共45分鐘)。每15分鐘測尿量、尿比重、尿滲，然后靜脈注入0．1U水劑加壓素，繼續(xù)收集尿液1～2次測定。 （五)水剝奪加加壓素試驗 方法：視病情輕重禁水6～16小時，一般8小時，試驗前測基礎(chǔ)體重、血壓、血漿滲透壓（簡稱血滲)、尿滲透壓（簡稱尿滲)和尿比重。以后測每小時的尿量、尿比重和尿滲。待連續(xù)2次尿量變化不大，尿滲變化＜30mOsm／kg時，顯示內(nèi)源性ADH分泌已達最大值（平頂值)，測定此時血滲，并皮下注射水劑加壓素5U，再留取尿液測定1～2次尿量、尿滲。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液檢驗有助于分析病因。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | （一)精神性煩渴 以女性多見，常有神經(jīng)官能癥主訴。長期強迫水化也會改變腎小管對ADH的反應(yīng)性，可用高滲鹽水試驗等加以鑒別。 （二)糖尿病 除煩渴、多尿外有多食、尿糖陽性，尿滲透壓往往＞300mOsm／kg，有血糖、糖耐量的異常。 （三)腎性尿崩癥 先天性腎性尿崩癥多為男性，其腎小管上皮細胞對ADH不敏感。后天獲得性腎性尿崩癥可由于電解質(zhì)紊亂（如失鉀性腎病的低血鉀癥，甲狀旁腺功能亢進癥的高血鈣癥)。某些藥物（鋰鹽、去甲金霉素等)及腎臟�。I盂腎炎、腎淀粉樣變、腎髓質(zhì)囊泡變、多發(fā)性骨髓瘤)等引起。根據(jù)病史、腎功能、血電解質(zhì)測定上述有關(guān)垂體后葉功能的檢測有助于鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | 消渴：多食善饑，尿糖陽性，空腹血糖高于正常，尿比重增高。 |
| 療效評定標準 | 1.治愈 （1)尿量、尿比重、尿滲透壓正常。 （2)原發(fā)病治愈。 2.好轉(zhuǎn) （1)尿量減少，尿比重經(jīng)常在1.010以上，尿滲透壓>300mmol/L。 （2)原發(fā)病停止發(fā)展。 |
| 預(yù)后 | 尿崩常因多尿失水而導(dǎo)致液脫，甚至可致死亡。由輕度損傷及感染引起的尿崩癥可完全恢復(fù)。腫瘤等病因不能根治者較不易完全治愈。原發(fā)性尿崩癥一般屬永久性，須堅持服藥治療。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 原發(fā)性垂體性尿崩癥采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用于完全性垂體性尿崩癥，加壓素制劑有下列各種劑型： 1．水劑加壓素 皮下注射，每次5～10U，作用時間僅4～6小時，適用于診斷和暫時尿崩癥的治療。 2．長效尿崩停 為油劑注射液，每Ml含5U，從0．1ml起，逐步增至0．5～0．7ml／次。深部肌肉注射1次可維持3～5天，切勿過量以引起水中毒。 3．粉劑尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小時1次。長期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。 4．人工合成DDAVP （1-脫氨-8-右旋精氨酶血管加壓素)抗利尿作用較強，作用時間長，無升壓副作用�？捎杀钦衬の�，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩癥。 5．新抗利尿素紙片 每片含ADH10μg，可日間或睡前舌下含化，有一定療效。 口服藥適用于部分性尿崩癥，可供選擇的有： （1)雙氫克尿塞：每次25mg，每日3次。作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽。可能一方面血容量減少刺激ADH分泌與釋放，另一方面增加近曲小管對水分的再吸收，但確切機理尚不明。對腎性尿崩癥也有效。服藥時宜低鹽飲食，忌咖啡、可可類飲料。 （2)氯磺丙脲：體外試驗可增加血管加壓素的外周作用。可能增加遠曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的釋放，但對腎性尿崩癥無效。用量為0．125～0．25g，每日1～2次，服醫(yī)藥后24小時起作用，尿量減少。副作用為低血糖、白細胞減少或肝功能損害，與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應(yīng)。 （3)安妥明：藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對抗耐藥。用量0．2～0．5g/次，每日3次。長期應(yīng)用有肝損害，肌炎及胃腸道反應(yīng)等副作用。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)認為本病屬消渴中的上消和下消，以肺胃兩臟虛證為主，總的治療原則是滋腎養(yǎng)陰，益氣生津，可選用知柏地黃丸，生脈飲、縮泉丸等中成藥配合西藥應(yīng)用，也可根據(jù)辨證分型選方用藥。 一、辨證論治： １．津液虧虛證：益氣生津。生脈散加生地、葛根、烏梅等。 ２．腎陰虛證：滋補腎陰、固脬止尿。左歸飲加芡實、龍骨、牡蠣。 ３．腎陽虛證：溫補腎陽、固脬止尿。菟絲子丸加減。 ４、腎氣不固證：補腎固澀。桑螵蛸散加減。 5、氣陰兩虛型： 治宜益氣養(yǎng)陰，清熱生津，從生脈散、竹葉石膏湯化裁，酌加固攝腎氣之品：黨參、麥冬、五味子、竹葉、生石膏、黃杞、山藥、益智仁、肉蓯蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。 6、肺胃陰虛型： 治宜清肺養(yǎng)胃，止渴生津，用白虎加人參湯加味：生石膏、知母、甘草、黨參、天花粉、生地、藕汁、鮮石斛、烏梅、黃連、天冬、麥冬等。 7、陰陽俱虛型： 對偏腎陰虛者用六味地黃湯加減：生地、山藥、山萸肉、丹皮、茯苓、麥冬、五味子、玄參、花粉、桑螵蛸、甘草。對偏腎陽虛者用金匱腎氣丸加減：熟地、山藥、山萸肉、茯苓、肉蓯蓉、肉桂、附子、枸杞子、黃杞、五味子、人參、甘草。 二、驗方： 1、加味龍骨牡蠣湯：生龍牡、枸杞子、黃柏、北沙參、菟絲子、砂仁、炒杜仲、甘草。 2、甘草粉３g/次，早晚各服1次。 3、鮮石�。玻癵，鮮蘆根１５０g，煎水代茶。 4、制首烏１２０ｇ，淮山藥６０ｇ，黑芝麻１２０g，紅棗１２０g，黑棗６０ｇ，黑毛母雞1只。 先將母雞除去毛及內(nèi)臟，和諸藥，用小火燉８～１２小時，分２～３天服完，１劑／周，小兒酌減。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | 針灸療法： （１)取腎俞。肝俞、關(guān)元、三陰交。太溪、然谷等穴，用補法，留針３０分鐘，隔日１次。 （２)耳針：選腦點、交感。神門、腎、膀胱、內(nèi)分泌等，２～３穴／次，留針３０分鐘，次／日。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 配合西藥激素替代治療，如加壓素水劑、長效尿崩停、粉劑尿崩停，非激素類抗利尿藥物，如氯磺丙脲，卡馬西平、安妥明等。繼發(fā)性尿崩必須治療原發(fā)病為主。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
