、粜湍I小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒,系遠(yuǎn)端腎小管“陽離子交換段“泌鉀,泌氫功能障礙,同時(shí)又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下,致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒,但其發(fā)病機(jī)理仍不明了。
臨床表現(xiàn)
一、多為中老年患者。
二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥,二氧化碳結(jié)合力多在20~30vol%;血清鉀水平多在5.5~6.5m mol/L,重者在7m mol/L以上,而心電圖多無高鉀表現(xiàn)。
三.常有腎小管濾過率下降,大都在20~30ml/min,但高鉀血癥、酸中毒的嚴(yán)重程度與腎功能不全的程度不相稱。
四、尿銨鹽濃度減少,血腎素活性及醛固酮含量減低。
診斷
具有上述臨床表現(xiàn)者可確診。但在診斷時(shí)須注意,有些藥物如巰甲丙脯酸長期應(yīng)用,由于腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)被抑制,可有類似表現(xiàn),需鑒別。
治療
一.目前多采取對癥處理,以小劑量碳?xì)溻c糾正酸中毒及促進(jìn)排鉀;限鉀攝入;有低腎素、低醛固酮血癥者可給予9α-氟氫考的松;速尿有助排氫排鉀;但嚴(yán)重高鉀血癥,常需作透析法方可緩解。
二.繼發(fā)者,應(yīng)針對原發(fā)癥治療。