急性白血癥(Acute leukemia)分型
一、形態(tài)學(xué)分型
在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上,1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法;
(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個亞型:L1型,細(xì)胞分化較好,以小淋巴細(xì)胞為主,治療反應(yīng)較好;L2型,以大淋巴細(xì)胞為主,有大小不均,治療反應(yīng)相對較差;L3型,以大細(xì)胞為主,大小較一致,治療緩解率很低。
(二)急性非淋巴細(xì)胞白血。ˋNLL)可分為7個亞型;
1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型,骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。
2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個亞型。
M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%,單核細(xì)胞>20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。
M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多,以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞>30%。
3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病,骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,占非幼紅細(xì)胞的>30%,其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒,又分二亞型;
M3a為粗顆粒型,嗜苯胺蘭顆粒粗大,密集甚或融合。
M3b為細(xì)顆粒型,嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。
4、M4即為粒-單核細(xì)胞白血病,按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同,可包括下列四種亞型;
M4b以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主,原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4c原始細(xì)胞即具粒系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。
M4Eo除上述特征外,有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞,占5-30%。
5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病,又可分二個亞型;
M5a 未分化型,骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。
M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%,原單核細(xì)胞<80%。
6.M6 紅白血病,骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%,且常有形態(tài)學(xué)異常,骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%,血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%,骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。
7.M7 巨核細(xì)胞白血病
未分化型 外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞;骨髓中原巨核細(xì)胞>30%,原巨核細(xì)胞由組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細(xì)胞少時往往干抽,活檢有原始和巨核細(xì)胞增多,網(wǎng)狀纖維增加。
分化型 骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。
二、免疫學(xué)分型
。ㄒ)急性淋巴細(xì)胞白血病按免疫標(biāo)志分為非T細(xì)胞型和T細(xì)胞型。前者又可分為無標(biāo)志性急淋(Null-ALL)普通型急淋(Common-ALL)、前B細(xì)胞型急淋(Pre-B-ALL)和B細(xì)胞型急淋(B-ALL)4個亞型;T細(xì)胞型又分為不成熟胸腺細(xì)胞型(immature T-ALL),普通的胸腺細(xì)胞型(eommon T-ALL)和成熟胸腺細(xì)胞型(mature T-ALL)。見表5-3-1 和表5-3-2。
表5-3-1 急性T淋巴細(xì)胞白血。═-ALL)細(xì)胞表型
組別 |
免疫亞型 |
表型特征 | |||||||
CD7 | CD5 | CD2 | CD1 | CyCD3 | SmCD3 | CD4 | CD8 | ||
Ⅰ | 幼稚胸腺細(xì)胞型immature T-ALL | + | -/+ | -/+ | - | -/+ | - | - | - |
Ⅱ | 普通胸腺細(xì)胞型common T-ALL | + | + | + | + | + | -/+ | + | + |
Ⅲ | 成熟胸腺細(xì)胞型 mature T-ALL | + | + | + | - | +/- | + | +/- | -/+ |
表5-3-2 急性非T淋巴細(xì)胞白血。╪on-T-ALL)細(xì)胞表型
組別 |
免疫亞型 |
表型特征 | ||||||
HLA | -DRCD19 | CD10 | CD22 | CD20 | CyIgM | SmIg | ||
Ⅰ | 無標(biāo)志型急淋Null-ALL | + | -/+ | - | - | - | - | - |
Ⅱ | 普通型急淋common-ALL | + | + | + | -/+ | -/+ | - | - |
Ⅲ | 前B細(xì)胞型急淋pre-B-ALL | + | + | + | + | + | + | - |
Ⅳ | B細(xì)胞型急淋B-ALL | + | + | +/- | + | + | - | + |
(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病應(yīng)用免疫學(xué)標(biāo)志進行分型尚正在探索中,髓細(xì)胞系的免疫膜標(biāo)志;粒細(xì)胞系為過氧化物酶+、CD34+、CD13+;單核細(xì)胞系為α-萘酚醋酸酯酶+,可被氟化鈉抑制,CD34+、CD13+、CD14+;紅細(xì)胞系為血型糖蛋白(Gl ycophorin)及紅細(xì)胞膜收縮蛋白(Spectrin)+;巨核細(xì)胞系為血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa+、Ⅰb/Ⅲa+。急非淋膜標(biāo)志與FAB分型的關(guān)系見表5-3-3。
表5-3-3 急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型與膜標(biāo)志>
抗體 | M1 | M2 | M3 | M4 | M5 | M6 | M7 |
HLA-DR | + | + | - | + | + | +/- | +/- |
CD34 | + | +/- | - | +/- | +/- | - | +/- |
CD33 | + | + | + | + | + | +/- | +/- |
CD13 | +/- | + | + | + | + | - | |
CD14 | - | +/- | - | + | + | - | |
CD15 | - | + | +/- | + | + | +/- | |
血型糖蛋白 | - | - | - | - | - | + | - |
Ⅱb/Ⅲa/Ⅰb | - | - | - | - | - | - | + |