| 疾病名稱（英文) | acute granulocytic leukemia |
| 拚音 | JIXINGLIXIBAOBAIXUEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性粒細胞白血病簡稱急粒，是指狀似原始粒細胞的白血病細胞大量增生。是成人中最常見的急性白血病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 按FAB(法、美、英三國)分類，急�？煞譃镸1和M2兩種亞型。M1的骨髓中，粒系幾乎都是原粒細胞，中幼粒以下各階段細胞極罕見。只有原粒細胞和成熟粒細胞而中間階段缺如者，稱為“裂孔現(xiàn)象”。提示白血病細胞成熟障礙而部分骨髓尚保留正常造血功能。M2的原粒細胞含有較多嗜苯胺藍顆粒，并有較多的早幼粒細胞，兩者約占骨髓粒系細胞的50％以上。同時或多或少地存在中、晚幼粒和成熟粒細胞。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性細胞超過3％，原粒、早幼粒細胞中可見棒狀(Auer)小體。細胞核與細胞漿發(fā)育不平衡，核有凹陷畸形者稱為副原粒細胞。骨髓中幼紅細胞及巨核細胞常明顯減少。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 大多數(shù)病例起病急驟，以高熱、進行性貧血、明顯出血傾向為首發(fā)癥狀，少數(shù)病例起病隱匿，可有較長時間的乏力、軟弱、盜汗等癥狀，經(jīng)數(shù)周、數(shù)月才被確診。發(fā)熱主要由于抵抗力減弱并發(fā)感染引起，可找到感染病灶。出血傾向常表現(xiàn)為皮膚粘膜出血點或瘀斑，也可有內(nèi)臟出血。肝脾腫大小到半數(shù)，淋巴結(jié)腫大也較少見。晚期病例并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。也可浸潤全身各臟器組織，特別是腎臟、心肺等。少數(shù)患者有綠色瘤(chloroma)，綠色瘤實為白血病細胞組成的髓外實體瘤，切面呈淡綠色，以眼眶部位最多見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 患者有貧血、中性粒細胞減少和血小板減少，部分病例白細胞總數(shù)降低，表現(xiàn)為全血細胞減少；周圍血中白細胞數(shù)增高者，常可見原粒和早幼粒細胞。血清和尿中溶菌酶常輕度增高。乳酸脫氫酶(LDH)及尿酸增高�；颊叱０殡娊赓|(zhì)、酸堿平衡紊亂，包括低鈉、低鉀、低鈣等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ANLL的治療較ALL更為復雜和強烈。近20年來，由于化療方案的改進以及支持療法的加強，使CR率內(nèi)20％提高到65％—80％，中數(shù)緩解期由6個月延長到10—16個月，相當數(shù)量的患者生存己超過3年，五年存活率達10％—15％。 (1)誘導緩解：用于殺死原版細胞所需的藥物濃度幾乎同時也殺傷了正常造血干細胞，故誘導緩解治療常導致骨髓較長期的嚴重抑制。亞取得CR首先要克服化療伴隨發(fā)生的嚴重并發(fā)癥包括感染、出血等。所隊積極支持療法顯得特別重要。Ara-C和蒽環(huán)類抗生素聯(lián)合應用是目前最為推祟的方案，包括DA(DNR＋Ara-C)及AA(ADR＋Ara-C)方案；Ara-C每日 100mg/m2，分兩次靜脈滴注，連用7d；阿霉素或柔紅霉素每日30mg/m??靜脈注射，連用3d。上述方案又稱“7＋3”方案。在“7＋3”基礎上加入TG，形成DAT方案，CR率為50％—85％，并未較“7＋3”方案更為有效。一般先用兩個療程后，如骨髓中原＋早(幼)細胞仍＞5％，要考慮更換其他方案。兩個療程間隔10—14d左右。對白細胞數(shù)異常增高的患者，為防止白細胞淤滯，要求在1—2d內(nèi)使白細胞迅速下降�？刹捎�羥基脲或血細胞分離機治療。 Ara-C的應用方法對療效有很大的影響，以持續(xù)7—10d較短期應用為佳，連續(xù)靜脈滴注是最有效的給藥方法。普通劑量為每日100mg/m??分兩次用。中等劑量(lg／m2)短期應用可望奏效。大劑量Ara-C治療復發(fā)性難治性AL劑量為3g/m3, 持續(xù)滴注120min，每12h 1次，共6d，結(jié)果CR率40％，但毒副反應也較明顯。文獻報道小劑量Ara-C可能有誘導白血病細胞分化的作用，劑量為10—15mg/m2，每12h1次，靜滴或皮下注射，連續(xù)用藥15—2ld。未CR者，間歇8—21d可再重復給藥。小劑量Ara-C的適應證為：①對強烈聯(lián)合化療有禁忌或不能耐受者。②年老體弱。③骨髓增生低下者。④繼發(fā)于MDS的AML。⑤復發(fā)或大劑量化療無效者均可試用。以三尖杉酯堿組成的聯(lián)合方案如HOAP、HOP、HAT、HOA等是由中國血液病學者首先提出試用。三尖杉或高三尖杉劑量為4—8mg/d靜滴。高三尖杉作用有類似恿環(huán)類抗生素，為目前較為理想的周期非特異性藥物，且和蒽環(huán)類無交叉耐藥。小劑量高三尖杉0．25—0．5mg／d，肌注或靜滴，持續(xù)用藥可適用于年齡偏大、復發(fā)患考以及骨髓增生低下以及周圍全血偏低者。誘導白血病細胞分化成熟是白血病治療的又一新途徑，臨床已屢有報道。上海血液學研究所以國產(chǎn)全反式維甲酸治療M344例，總CR率為77．27％，療效高于國內(nèi)外化療的水平。 (2)緩解后繼續(xù)治療：ANLL患者緩解后如不給予繼續(xù)治療，緩解期很短，僅5—13周。緩解后繼續(xù)治療方案應包括Ara-C和蒽環(huán)類抗生素；鞏固強化治療在CR后2周即予開始。強調(diào)早期強化對減少復發(fā)率和延長緩解期是有利的。強化鞏固方案必須與更為強烈的無交叉耐藥的方案輪換應用。在間歇期可不必用維持藥物。(3)復發(fā)后再誘導緩解：骨髓是ANLL最常見的復發(fā)部位，所以要定期檢查骨髓象。對復發(fā)者可再給原誘導緩解方案或應用無交叉耐藥的新藥治療。 據(jù)209例ANLL預后因素分析認為下述各點提示預 后不佳：①高齡＞60歲。②診斷白血病時有發(fā)熱。③外周血白細胞數(shù)＞50×10（9)／L(5萬／mm3)。④血紅蛋白＜40g／L。⑤血小板＜40×10（9)／L(4萬／mm3)。上述因素常使患者不能耐受強烈化療，不能爭取在短期內(nèi)取得緩解。而年齡較輕、治療前無感染、白細胞數(shù)在正常范圍、無髓外臟器浸潤，特別是低原始細胞白血病或M??患者在取得CR后，如能堅持有效維持治療，可望獲得較長生存期。支持療法和并發(fā)癥防治，骨髓移植等治療方法見“急性白血病”條。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
