稱Legg-Calve-Perthes�。↙CP)，簡稱Perthes病。是最常見的骨軟骨病。好發(fā)于3～10歲的兒童，男多于女，其比例為4～6∶1。偶有小于2歲或大于10歲發(fā)病者。雙側(cè)發(fā)病者約占10％，病程需2～4年。本病為骨骺的缺血性壞死，主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的干骺端，偶有影響髖臼者。
在病變初期，X線無陽性發(fā)現(xiàn)。股骨頭骨骺骨軟骨病早期的X線表現(xiàn)是股骨頭骨化中心外移，關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬（只要有1～2mm的增寬，就有診斷價值，可與健側(cè)比較)。這是因為滑膜炎而使關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高所致，關(guān)節(jié)囊脂肪墊腫脹。亦有人認(rèn)為股骨頭外移是骨化中心的外移，而不是整個股骨頭外移。當(dāng)股骨頭外移后，頭的前上方1/4部必然會承受過多的載荷，髖臼邊緣持續(xù)壓迫股骨頭，造成邊緣性壓迫骨折。在髖外展位（蛙式位)的X線片上更能看得清楚，故有人強(qiáng)調(diào)應(yīng)常規(guī)拍外展位片。關(guān)節(jié)造影可見股骨頭內(nèi)側(cè)軟骨增厚，這可能是因骨化中心停止發(fā)育而內(nèi)側(cè)的軟骨細(xì)胞發(fā)生增殖所致。X線片上顯示的骨化中心亦較小，骨骺密度增高，發(fā)育暫時停止。以后，股骨頭出現(xiàn)穹頂樣的軟骨下透亮區(qū)，只有在外展位X光片上才能看清楚，這透亮區(qū)表示壞死區(qū)的骨折線。當(dāng)下肢外展時，骨化中心邊緣與骺軟骨間的容積驟然增大，骨碎片之間可能稍有拉開，使空氣進(jìn)入骨折線而顯影，這亦稱骨骺內(nèi)氣體征象。骨骺的前外側(cè)部位是最先壞死（也是最先出現(xiàn)修復(fù))的部位，也只有在外展位時才能看清楚，而在前后位X線上常表現(xiàn)為整個股骨頭受累的假象。股骨頭開始變扁，干骺部增粗，髖部諸骨出現(xiàn)廢用性骨質(zhì)疏松現(xiàn)象。隨后，修復(fù)過程開始，在X線片上可以看到骨壞死，骨吸收以及新骨沉積并存的現(xiàn)象。股骨頭也逐漸恢復(fù)其光整的外緣，但如果得病后未得到及時有效的治療，此時股骨頭已成蘑菇狀。為適應(yīng)股骨頭的變形，髖臼也變扁變淺，且外形不規(guī)則。髖臼不能包含全部的股骨頭，而發(fā)生半脫位，股骨頸變成寬而短。由于負(fù)重線的改變，成年后可早期看到骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。近年來CT及MRI（磁共振成像)在臨床上廣泛應(yīng)用，對本病的早期診斷頗有幫助。
起病時，因患兒的髖關(guān)節(jié)甚為敏感，可先用皮膚牽引1～2周，等急性癥狀消退后再考慮進(jìn)一步治療。
�。ㄒ�)非手術(shù)治療 過去應(yīng)用長期的髖人字型石膏固定，由于對小兒發(fā)育及關(guān)節(jié)功能影響太大，故目前已少用或不用。各種類型的外展支架是目前常采用的治療方法，其目的是為了：①將股骨頭深深的置于髖臼之中；②避免髖臼唇對股骨頭的壓迫；③使股骨頭所受到的壓力均等；④保持髖關(guān)節(jié)良好的活動度。⑤盡可能保持圓形的股骨頭及正常的髖臼。有一組68例患兒采用外展，內(nèi)旋位支架固定后其優(yōu)、良率達(dá)91%，但平均固定時間為19個月。療程還是太長。
�。ǘ�)手術(shù)治療 設(shè)想通過手術(shù)方法來改變股骨頭骨化中心的循環(huán)，使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通，而采用占孔術(shù)，骨片插入或之間的血供溝通，但并未取得效果。因內(nèi)有人主張采用髖關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)來治療本病，有一定的效果，但手術(shù)作用的機(jī)理尚不清楚。也有人用帶蒂（肌瓣或血管)植骨術(shù)，血管種植術(shù)等。近年來在國外比較公認(rèn)的是作粗隆下或粗隆間截骨術(shù)。此手術(shù)的優(yōu)點在于：①在手術(shù)后6～8周即可完成治療；②手術(shù)后不需進(jìn)一步應(yīng)用支架要或其它限制活動及負(fù)重的措施；③截骨術(shù)可使股骨上段發(fā)生充血；④其療效不比長期的外展支架固定來得差。截骨術(shù)的併發(fā)癥是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不愈合及關(guān)節(jié)活動受限等。一般認(rèn)為在7歲以下手術(shù)者療效好，而且在手術(shù)后數(shù)年內(nèi)，效果不會不斷的好轉(zhuǎn)。股骨頭骨骺壞死的愈合過程可以縮短。術(shù)后下肢平均縮短1.4cm。
圖1 支架治療
（1)Petrie外展石膏�。�2)Bobechko外展支架
（3)Tachdjian外展支架。這些支架的共同特點是將髖關(guān)節(jié)維持于外展內(nèi)旋位，但髖關(guān)節(jié)可以伸屈自如，并要求病兒下地行走。
【臨床表現(xiàn)】 返回
初期癥狀較為模糊，感到肢體容易疲勞常為最先癥狀，在負(fù)重時髖部有輕度疼痛，但休息后消失，有不明顯的跛行。髖關(guān)節(jié)外展及旋轉(zhuǎn)活動在早期就有影響，沿股骨長軸叩擊髖部可感到疼痛。髖關(guān)節(jié)前方有壓痛，疼痛向膝關(guān)節(jié)放射以致造成誤診為膝部疾病。
病變繼續(xù)進(jìn)展，疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性。病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮。屈氏試驗陽性，髖屈曲內(nèi)翻，造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側(cè)縮短。成年后導(dǎo)致早期產(chǎn)生骨關(guān)節(jié)炎。
股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區(qū)別。
�。ㄒ�)髖關(guān)節(jié)結(jié)核 常難區(qū)別，尤其是早期更易混淆。髖關(guān)節(jié)結(jié)核為局限性、進(jìn)行性、破壞性、炎癥性病變，可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關(guān)節(jié)腔積液而顯示關(guān)節(jié)囊腫脹的X線征象可持續(xù)相當(dāng)長的時間，股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變，以壞死骨密度增高，變形及繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎為主要X線表現(xiàn)，不會有明顯的關(guān)節(jié)積液或膿腫形成。
�。ǘ�)髖關(guān)節(jié)一過性（暫時性)滑膜炎 兩者無論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現(xiàn)方面均相似，但病程不同，一過性滑膜炎無異常的X線表現(xiàn)。近年來用99mTc掃描可以有幫助：股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
�。ㄈ�)克汀病 克汀病患者的骨骺變可以表現(xiàn)為不規(guī)則的鈣化點，但其出現(xiàn)時間以及融合時間均較正常兒童延遲。由于軟骨內(nèi)化骨障礙而使骨的長徑變短。此外，病兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。
�。ㄋ�)股骨上骨骺滑脫癥 兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋及收活動受限（Drehman征)為其特征。
與發(fā)病年齡、病史的長短以及治療的方法正確有否有關(guān)。一般在5歲以前發(fā)病者，預(yù)后良好，甚至可以不做任何治療。
為判斷預(yù)后和決定治療方法，Catterall根據(jù)X線表現(xiàn)（前后位及外展位)，將本病分成4級。Ⅰ級：只有骨骺的前部有病變，關(guān)節(jié)面無塌陷，受累骨可完全被吸收，無死骨形成，無干骺端的骨質(zhì)改變，再生過程可達(dá)完全程度（圖2)。Ⅱ級：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨頭有塌陷但仍能維持骨骺原來的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出現(xiàn)囊性變，以后會消失（圖3)。Ⅲ級：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆蓋，在前后位X線片上出現(xiàn)“頭中有頭”的現(xiàn)象，股骨頭有塌陷已不能維持原有的高度，干骺端已有增寬（圖4)。Ⅳ級：整個骨骺均已成為死骨，股骨頭已呈蘑菇狀，干骺端有明顯的增寬等骨質(zhì)改變，股骨頭上已出現(xiàn)再塑，但已難恢復(fù)原形。
圖2 Catterall Ⅰ級
（1)正位示病變僅在骨骺內(nèi) （2)蛙式側(cè)位片表現(xiàn)
圖3 Catterall Ⅱ級
（1)骨骺及干骺端均已受累 （2)側(cè)位片上示兩處病變相連
圖4 Catterall Ⅲ級
（1)“頭中有頭”的表現(xiàn)，干骺端增粗
（2)側(cè)位示頭已失去原來的表現(xiàn)
圖5 骨軟骨病
（1)整個股骨頭頸受累，伴骨質(zhì)硬化，關(guān)節(jié)間隙變狹
（2)側(cè)位表現(xiàn)
毫無疑問，Ⅰ、Ⅱ級的預(yù)后佳，Ⅲ、Ⅳ級差。Catterall在經(jīng)過進(jìn)一步研究后還發(fā)現(xiàn)，有些患兒不經(jīng)治療也會恢復(fù)；而有些患者一定要及時正確治療，否則后果嚴(yán)重。他提出了一個所謂“股骨頭危險征象”的概念�！拔ｋU征象”在臨床上包括：肥胖兒童，髖關(guān)節(jié)活動受限并有內(nèi)收攣縮者；在X線片上包括：Gage征，股骨頭向外半脫位、骨骺外側(cè)出現(xiàn)鈣化及有水平向的骨骺生長板等。如果出現(xiàn)這些征象，就一定要及時治療，而粗隆間或粗隆下截骨術(shù)是最有效的治療方法。如果無“危險征象”者，不管屬于哪一組，均可不作治療。
在治療開始時，股骨頭仍保持圓形者。結(jié)果良好，頭已有變扁者，就不一定能恢復(fù)原形，愈合過程一旦開始，股骨頭就不會繼續(xù)變形。有人認(rèn)為病程已達(dá)20個月以上者，即使做截骨術(shù)，療效亦不佳。
