1955年Lichtenstein報道了一組起源于骨膜的軟骨腫瘤，并命名為骨膜軟骨肉瘤。1958年Jaffe又提出皮質(zhì)旁軟骨肉瘤的概念。總的來說，軟骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone)系起源于軟骨組織的惡性腫瘤，從其發(fā)生部位來看，可分為中央型和周圍型。前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內(nèi)部，后者發(fā)生于骨膜下皮質(zhì)或骨膜。根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程又可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。前者發(fā)病年齡早，惡性程度高，發(fā)展快，預(yù)后差，后者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發(fā)病較晚，發(fā)展緩慢，預(yù)后稍佳，占軟骨肉瘤的4％。
最有效的方法為手術(shù)切除。待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。
軟骨肉瘤的主要成分腫瘤性軟骨細(xì)胞，鈣化軟骨和軟骨化骨。在主要腫瘤組織中，偶可見少量骨肉樣骨樣組織或腫瘤骨的小島，此外或尚有少量粘液樣組織和纖維組織，在少數(shù)情況下，粘液樣組織增多，病理學(xué)上有時診斷為粘液樣肉瘤。內(nèi)眼觀察，腫瘤所在處骨外形略有膨脹，骨皮質(zhì)表面增厚，粗糙，并有凹陷。有些病例也可見局部骨皮質(zhì)的完全破壞，形成膨大突出的瘤塊與骨組織相連。部分腫瘤因退行性變而形成假性囊腫或粘液樣變。周圍型軟骨肉瘤可呈球型或粗大的結(jié)節(jié)狀。切面可見許多的多面性小體，質(zhì)堅實(shí)，藍(lán)白色。
軟骨肉瘤在顯微鏡下，主要可見腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細(xì)胞，和少數(shù)粘液樣細(xì)胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中。部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細(xì)檢查觀察。
【臨床表現(xiàn)】 返回
原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛�？捎砷g歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動受限。有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。
X線表現(xiàn)
�。ㄒ�)中央型 較周圍型多見，以原發(fā)性為多。原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片。有時可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影。腫瘤膨脹生長，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折、腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見散在鈣化點(diǎn)。由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征。繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影。
�。ǘ�)周圍型 軟中央型少見。其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多。骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎(chǔ)上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內(nèi)及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時可有粗而長的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象。軟骨瘤惡變除顯示生長迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失。少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應(yīng)。
�。ㄒ�)軟骨瘤 腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn)，但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少，骨皮質(zhì)完整，無骨膜反應(yīng)。
（二)骨肉瘤 該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。
�。ㄈ�)軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害，復(fù)發(fā)率低。
