淋巴管肉瘤是極為罕見(jiàn)的腫瘤,幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎(chǔ)上,絕大多數(shù)位于上肢,常與乳癌根治術(shù)后繼發(fā)的上肢長(zhǎng)期慢性淋巴水腫有關(guān)。
由于此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經(jīng)確診,即行截肢術(shù)。此瘤常經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移至肺、骨。多數(shù)病人于發(fā)病后1年內(nèi)死亡。
1.肉眼所見(jiàn) 皮膚表面紫紅,形成紫紅色小結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創(chuàng)傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。
2.鏡下所見(jiàn) 瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形,少數(shù)呈不規(guī)則的卵圓形或圓形,比一般內(nèi)皮細(xì)胞肥大,可見(jiàn)不規(guī)則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙,管腔或裂隙內(nèi)?仗摵猩僭S淋巴液。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病多見(jiàn)于乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫的老年人,或陰莖癌術(shù)后及絲蟲(chóng)病所致下肢長(zhǎng)期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑,并進(jìn)一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長(zhǎng)迅速,常沿皮下組織或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉!
本瘤主要與惡性血管內(nèi)皮瘤鑒別,主要在于患者有無(wú)慢性淋巴水腫的病史。