先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩(wěn)定并導(dǎo)致脊髓損傷，甚至死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、寰樞椎側(cè)位及開口正位X線片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類型。
多數(shù)學(xué)者主張積極手術(shù)，對無意中查體發(fā)現(xiàn)者，要密切觀察，避免外傷，可選用頸圍領(lǐng)固定。對于有臨床癥狀者，可先行頸托固定，如癥狀無改善，則考慮進(jìn)行寰樞椎融合術(shù)。對于頸椎不穩(wěn)定而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀者，可行枕頸后融合術(shù)。近年來有學(xué)者采用后路寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)螺絲固定術(shù)，同樣起到寰樞關(guān)節(jié)固定作用。
枕頸后融合術(shù)要點(diǎn)：
1、切口 枕外隆凸至頸5棘突后縱切口
2、顯露枕骨及頸椎椎板 骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。顯露頸1～２椎板及枕外隆凸。
3.植骨融合 取自體髂骨，其長度等于枕外地人隆凸至頸，棘突的距離，寬度等于頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的兩端各鉆一個(gè)小孔，骨塊的下端形成一個(gè)缺口，騎跨在頸椎棘突上。用細(xì)鉆頭在枕我隆凸上鉆兩個(gè)孔，深度只鉆透顱骨外板，用1.0mm直徑的細(xì)鋼絲把骨塊固定在枕骨上，將骨塊兩個(gè)“肢”嵌在頸2棘突上，再把細(xì)條骨片填在骨塊兩側(cè)。
4、術(shù)后臥于包括頭頸部的石膏床上，直到植骨融合為止。
先在性齒狀突畸形包括齒狀突分離（圖1)、齒狀突發(fā)育不良及齒狀突缺。如（圖2)
圖1 齒狀突分離
A.正面 B.后面 C.側(cè)面
圖 2
（A)齒狀突發(fā)育不全（B)齒狀突缺如
先天性齒狀突畸形發(fā)生原因仍不清楚，齒狀突由兩倍分軟骨構(gòu)成，如軟骨化不能完成，則出現(xiàn)齒狀突畸形。此種齒形使寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，易脫位而產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀�！�
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齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，臨床上可無癥狀，當(dāng)受到輕微外傷時(shí)可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現(xiàn)為頸部疼痛、斜頸、項(xiàng)肌緊張及頭頸部活動(dòng)受限等。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱而死亡。頸部側(cè)位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如，如為齒關(guān)突分離，則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。
2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現(xiàn)，要加以區(qū)別；12歲以后因齒狀突尖骨骺核與齒突體融合，易誤診為齒突畸形應(yīng)加以鑒別。
