抽動障礙（tic disorder)是指起病于兒童和青少年時期，主要表現為不自主的、無目的、反復的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動（motor tics)和發(fā)聲抽動（vocal tics)，并可伴發(fā)其他行為癥狀，包括注意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等。抽動障礙的病因尚未明白，病程不一，如長期持續(xù)，可成為慢性神經精神障礙。
主要根據病史和臨床檢查，細致直接觀察抽動癥狀和一般行為表現，對診斷具有重要作用。抽動障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質。
診斷標準：
抽動癥（短暫性抽動障礙)的診斷標準：①起病于童年；②有運動抽動，或發(fā)聲抽動；③抽動能受意志克制短暫時間（數分鐘至數小時)；④癥狀的強度或抽動部位可以改變；⑤病期至少持續(xù)1個月但不超過1年；⑥排除錐體外系統神經疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標準：①起病于21歲以前，大多數在2～15歲之間；②有復發(fā)性、不自主、重復的、快速的、無目的抽動，影響多組肌肉；③多種抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，兩者同時出現于某些時候但不一定必須同時存在；④能受意志克制數分鐘至數小時；⑤在數周或數月內癥狀的強度有變化；⑥抽動每天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在同1年之中癥狀緩解不超過2個月以上；⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運動及其他錐體外系病變。
慢性運動或發(fā)聲抽動障礙的診斷標準：（1)須符合短暫性抽動障礙所列①、②、③三項；（2)肌肉抽動或不自主發(fā)聲一天內出現多次，幾乎每天如此或間歇性出現。強度一般不變。病期超過1年。
首先針對抽動癥狀，選用藥物治療，臨床常用的藥物主要如下：
�。�1)氟哌啶醇：開始劑量每日1～2mg，分2～3次口服，而后逐漸增量，每日總量范圍為1.5～8mg，同時可服用抗震顫麻痹藥（如安坦)以減少副反應。常見的副反應為嗜睡、乏力、頭昏、便秘、排尿困難、錐體外系反應�？蛇m當減少劑量和對癥處理。
�。�2)哌迷清（pimozide)：治療作用與氟哌啶醇相似，但鎮(zhèn)靜作用輕，對心臟副作用較氟哌啶醇為多見。每日服藥1次，開始劑量0.5～1mg/d，小量增加，兒童每日劑量為3～6mg。服藥過程須監(jiān)測心電圖的變化。
（3)泰必利（tiapride):治療抽動障礙有效，副反應較氟哌啶醇為輕，但見效稍慢，一般于服藥后1～2周見效。劑量50～100mg，每日2～3次。主要副反應有頭昏、無力、啫睡。
（4)可樂定（clonidine)：是一種α腎上腺素阻滯劑，并可直接作用于中樞多巴胺神經元，屬于抗高血壓藥。臨床用以治療抽動障礙證明有效，同時可改善伴發(fā)行為癥狀。通常開始劑量為0.05mg/d，每日分2～3次口服。兒童每次劑量范圍為0.0375～0.075mg，每日服2～3次�？蓸范ㄖ饕狈磻獮槭人�、口干、頭昏、血壓降低、失眠。少數可產生心電圖改變。服藥時應定期測血壓和心電圖檢查。
其他藥物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氫小檗堿等治療抽動障礙獲得效果，但須待進一步對照探討研究。
關于針對抽動障礙伴發(fā)行為癥狀的治療：①伴發(fā)注射缺陷多動障礙可采用氟哌啶醇，三環(huán)類抗抑郁藥，或以可樂定口服治療；②對于伴有強迫障礙者可口服氯丙咪嗪治療有效。兒童劑量3mg/kg·d。通常為12.5～25mg，每日1～2次，近來，有報告用氟西汀（fluoxetin)可有效控制強迫癥狀。
心理治療：抽動障礙嚴重程度不同，對患兒自身、家庭帶來干擾損害，抽動癥狀本身也是很多心理困擾的原因。因此，除藥物治療之外應配合心理治療，并幫助其家長及老師理解患兒不自主抽動癥狀的特征和性質，取得他們合作、支持。此外，應適當安排日�；顒�，避免過度緊張疲勞，糾正營養(yǎng)的偏導，適當開展文娛體育活動等。
抽動癥一般預后良好。抽動-穢語綜合征屬于慢性神經精神障礙，病程遷延，服藥大多數可以控制癥狀，但須較長時間維持服藥治療。同時須追蹤觀察。
1.遺傳因素 據許多調查資料表明，抽動障礙與遺傳因素有關，雙生子同病率也比較高，抽動障礙患兒的一二級親屬中患抽動癥。Tourette綜合征以及其他精神疾病較正常人群多見。一般認為遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。
2.神經系列化因素 通過神經遞質與行為以及精神藥物作用機制的研究，提示本癥與神經生化代謝改變有關，部分學者認為本癥是由于紋狀體多巴胺活動過度或突觸后多巴胺受體超敏所致；另有學者認為抽動障礙與去甲腎上腺素及6-羥色胺功能失調有關，或是由于腦內γ-氨基丁酸（GABA)的抑制功能降低，以致發(fā)生抽動。此外，近年來對內啡肽的研究表明，中樞神經系統多巴胺、5-羥色胺以及γ-氨基丁酸等多種神經遞質的失調，可能是繼發(fā)于內源性鴉片系統功能障礙，故認為內啡肽在抽動穢語綜合征病理機制中具有重要影響。但有關神經生化的改變，尚有待深入研究。
3.器質性因素 抽動癥可能與圍生期損害（產傷、窒息等)有關。抽動-穢語綜合征患兒約50％～60％腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加，但無特異性改變。少數病例頭顱CT異常。神經系統軟體征較多見。有人認為抽動-穢語綜合征，行為運動的異常與杏仁核-紋狀體通路障礙有關；不自主發(fā)聲可能是與扣帶回基底節(jié)及腦干不規(guī)律放電有關，故認為本癥是器質性疾病。
4.心理社會因素 兒童受到精神創(chuàng)傷、過度緊張等影響可能誘發(fā)或重抽動癥狀。有人認為母孕期遭受某些應激事件、妊娠頭3個月反應嚴重是導致子代發(fā)生抽動障礙的危險因素；出生后的應激也增加有遺傳易感性個體的發(fā)病。
5.其他因素 感染疾病，服用藥物（如服中樞興奮劑和抗精神病藥物)可能引起抽動障礙。
兒童時期最常見為短暫性抽動障礙，又稱抽動癥或習慣性痙攣，患病率約為1％～7％。男多于女，年齡以5～7歲占多數。國外文獻報道Tourette綜合征（即抽動-穢語綜合征)患病率為0.1％～0.5％。近年來，國內報道病例逐有增多，但流行病學調查資料較少。高慶云（1984)調查8～12歲兒童17727名，查見抽動-穢語綜合征43名，患病率為2.42‰，城市高于農村，并發(fā)現環(huán)境污染區(qū)與非污染區(qū)有明顯差異。
按臨床特片和病程不同，將抽動障礙分為以下幾類：
1.短暫性抽動障礙（transient tic disorder，又稱抽動癥；兒童習慣性痙攣)，是臨床上最常見的類型。主要表現為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、揺頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數病例為簡單性發(fā)聲抽動，表現反復咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2.發(fā)聲或多種運動聯合軸動障礙（combined vocal and multiple motor tic disorder)，即Tourette綜合征（以下簡稱TS)或稱為抽動-穢語綜合征。這是一類癥狀復雜多樣、嚴重的類型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統報告了9例，故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾后逐步發(fā)展到肢體，以至全身多部位肌肉抽動，可表現為簡單性運動抽動如眨眼、擠眉、眼球轉動、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挻腹、吸氣等�；虮憩F為復雜性運動抽動，如呈沖動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復出現一系列連續(xù)無意義的動作。大多數病例同時出現或先后出現發(fā)聲抽動（vocal tics)，表現為簡單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等；復發(fā)性發(fā)聲如重復言語或字句，無聊的語調、重復刻板的穢語（coprolalia)等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應。
TS病程緩慢進展，癥狀可起伏波動，新的癥狀代替舊的癥狀，嚴重程序不一。本癥患兒大多數智力正常，一般都自知有病。
3.慢性運動或發(fā)聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder)多見于成年人，它具有抽動障礙的特征，但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在，而且癥狀相對不變，可持續(xù)數年、甚至終生。
4.其他未定型的抽動障礙。
抽動障礙一般須與下列疾病鑒別：
1.風濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥，也多見于兒童，但以舞蹈樣異常運動為特征，無發(fā)聲抽動，有風濕性感染的體征和陽性化驗結果，抗風濕治療有效。
2.肝豆變性（Wilson病)是由于銅代謝障礙所引起的，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán)，血漿銅藍蛋白減低可資區(qū)別。
3.肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作，每次持續(xù)短暫，常伴意識障礙，腦電圖高度節(jié)律異常，抗痙藥有效。
4.其他錐體外系損害如急性運動性障礙、遲發(fā)性運動障礙、手足徐動癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。
