| 疾病名稱（英文) | child Gilles de la tourette's syndrome |
| 拚音 | CHOUDONGHUIYUZONGHEZHENG（XIAOER) |
| 別名 | Tourettr綜合征，中醫(yī)：風證， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)精神系統(tǒng)疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 抽動穢語綜合征以運動、言語和抽搐為主要臨床特征。常表現(xiàn)為頭部、軀干、上下肢的小抽搐，喉部發(fā)出奇特叫聲，說出無確切意義的字句，甚至說出穢語等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未完全明了。本癥屬于慢性神經(jīng)精神障礙的范疇，其病因及發(fā)病機制可能與遺傳、生化代謝、服藥不當及精神等多種因素有關。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生與素體陰虛及肝郁氣滯有關。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多起病于4～12歲，7～8歲為發(fā)病高峰。男女之比為3～9：1。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國外報告本癥患病率為1/1000～12，500。七十年代以來，國內發(fā)病有增多趨勢。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 肝腎陰虛，肝陽上亢或肝氣郁結，氣郁化火，肝風內動而成本病。病位主要在肝、腎。病性屬本虛標實。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 標實突出者，常伴煩躁易怒，咽部紅赤，尿赤便秘等。本虛為著舌，則見面色無華，倦怠懶言，自汗盜汗諸癥。 1.氣郁化火 主證：全身多部位不自主抽動，情緒激動、緊張時加重，精神抑郁，性情急躁，面赤咽紅，尿赤便秘，舌質紅，苔黃，脈弦數(shù)。 分析：本證由肝氣郁結，氣郁化火所致。氣機郁滯不暢，故見精神抑郁，性情急躁。肝火上炎，故見面赤咽紅。肝風內動，故見不自主抽動。 2.陰虛陽亢 主證：不自主抽動，喉間“吭吭”作聲，煩躁易怒，時出穢語，手足心熱，盜汗乏力，眠差健忘，舌干紅，少苔，脈弦細或數(shù)。 分析：本證由肝腎陰虛，肝陽上亢所致。肝陽偏亢，肝風內擾，故見不自主抽動，喉間“吭吭”作聲。陰虧虛熱內生，故見手足心熱，盜汗。熱擾心神，故見煩躁，眠差。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 本癥起病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲之間。癥狀呈慢性過程，但常有波動。本癥的發(fā)病及癥狀波動可能與社會心理因素有關，精神創(chuàng)傷、生活波動或日常精神過度緊張等均可誘發(fā)或加重本病。長期不恰當或大劑量應用抗精神病藥或神經(jīng)興奮劑也可誘發(fā)本病。 |
| 病史 | 對懷疑為本癥的患兒要注意詢問發(fā)病年齡、主要癥狀、家庭環(huán)境、既往服藥史及家族史等。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本癥的臨床特征是突發(fā)、快速、不自主、重復的肌肉抽動。開始癥狀較輕，范圍較局限，常以不自主眨眼及面肌抽動為首發(fā)癥狀，并可呈一過性。隨病程進展，癥狀逐漸加重，受累 范圍更廣，從頭面部發(fā)展至頸、肩、上肢、軀干及下肢，形成多部位抽動。常見的抽動表現(xiàn) 有不自主眨眼、皺額、聳鼻、咧嘴、噘嘴、扭脖、聳肩、甩手、頓足、腹肌抽動等。發(fā)聲抽 動一般發(fā)生于運動抽動發(fā)作后半年至數(shù)年，但也可以與運動抽動同時發(fā)生。少數(shù)病例以發(fā)聲 抽動為首發(fā)癥狀。發(fā)聲抽動主要表現(xiàn)為清嗓聲、干咳聲、無音節(jié)喊叫等。也可發(fā)出類似某些動物的吼聲或發(fā)出無明確意義的字句。約1/3患者出現(xiàn)穢語癥，抽動時發(fā)出重復刻板的穢語。隨著時間的推移，可出現(xiàn)多種復雜的、形態(tài)奇特的復合性運動抽動，表現(xiàn)為沖動性觸摸物品、捶胸頓足狀、旋轉樣步態(tài)及各種過分夸張或掩飾性動作。部分病例出現(xiàn)模仿動作、模仿語言、重復刻板語言、強迫動作或猥褻行為。 本癥的癥狀有明顯的波動性。當情緒激動、興奮、緊張時癥狀加重，反之癥狀減輕，睡眠時癥狀消失。少數(shù)病例在犯病初期可有短暫的緩解期。多數(shù)病例癥狀時輕時重，起伏波動，新的癥狀可取代舊的癥狀，也可能在原有癥狀基礎上又出現(xiàn)新的癥狀。 由于本癥癥狀怪異，發(fā)作頻繁，難以自控，部分患兒還伴有穢語，故經(jīng)常遭受指責、恥笑，甚至打罵。長期的心理壓抑及環(huán)境刺激常導致患兒情緒障礙，行為異常，學習困難或社會適應困難。半數(shù)病例注意力渙散、活動過度、任性沖動，或有嚴重的自卑感。少數(shù)病例出現(xiàn)無法克制的，嚴重的自傷行為。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 本癥缺乏特異性輔助診斷方法。輔助檢查的目的是排除其他疾病。常做的輔助檢查包括腦電圖、智商測定及顱腦CT等，以排除肌陣攣癲癇、智力低下及顱內器質性病變等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.肌陣攣癲癇：是癲癇的一種類型。表現(xiàn)為突發(fā)的觸電樣的肌肉抽動�？衫奂耙唤M肌肉或全身。每次發(fā)作時間短暫，發(fā)作較為頻繁。常伴有明顯的智力缺陷。與抽動穢語綜合征的鑒別要點是：①發(fā)作多發(fā)生于清晨剛醒時或白天，夜間也可常有發(fā)作；②發(fā)作部位多限局于某一肌群。雖可表現(xiàn)為全身性抽動，但發(fā)作形式多較為單一；③全身性肌陣攣癲癇發(fā)病時經(jīng)常跌倒，而摔傷；④不伴發(fā)聲抽動及刻板語言，除智力缺陷外，多不合并其他心理、行為及精神發(fā)育異常；⑦腦電圖可檢及棘慢波或多棘慢波等癇樣放電；⑥抗癲癇治療有效。 2.風濕性舞蹈病：由于風濕熱侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致。常表現(xiàn)為肢體大關節(jié)舞蹈樣動作或面肌不自主動作如擠眉、怪樣、吐舌等。動作不能隨意控制，且也具有興奮、緊張時加重、安靜時減輕、睡眠時消失的特征。但本癥的不自主動作并非重復刻板，肌張力多減低，不伴有發(fā)聲抽動、穢語或強迫性障礙等特點與抽動穢語綜合征不同。如伴有風濕熱的其他特點則更易鑒別。 3.亨廷頓舞蹈�。菏且环N先天性遺傳性疾病。早期主要以舞蹈癥或手足徐動為表現(xiàn)時，易與抽動穢語綜合征混淆。怛本病常有陽性家族史，病程逐漸加重。除舞蹈癥等錐體外系表現(xiàn)外，常有智力缺陷及癲病發(fā)作且進行性加重，并常伴有錐體束征。預后不良。藉以上特點可與抽動穢語綜合征鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 本癥大多預后良好。一般到少年后期大部分好轉，但也有少數(shù)病例癥狀遷延，甚至終生不愈。如處理不當，易發(fā)生多種心理行為異常，如自卑、暴躁、品行問題等，甚至發(fā)展為精神分裂癥或其他精神疾病。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對于明確診斷的病例，應盡早給予治療。通常采用藥物治療及心理矯治為主的綜合療法。 一、藥物治療 1.氟哌啶醇：自1961年即用于治療本癥，控制癥狀效果肯定，總有效率達60～90%。一般治療劑量為每日2～8mg，以不超過10mg為宜，分2～3次口服。同時服用等量安坦以拮抗其副作用。 2.哌迷清：近年來用以治療本癥，療效與氟哌啶醇相近。起始劑量為0.5～1mg，清晨頓服，視療效每3～5天小量增加，有效劑量一般為每日3～6mg。 3.泰必利：療效不及氟哌啶醇，但副作用輕微。劑量為每次50～100mg，每日2～3次口服。 4.可樂定：又稱氯壓定。治療本癥有效率為22～70%。除可減少抽動癥狀外，對伴有注意力不集中、多動及情緒障礙者有一定療效。劑量為每日3μg/kg，分2～3次服用。 5.四氫小檗堿：是一種新型多巴胺阻滯劑。據(jù)報道，治療本癥有效率可達80%以上。治療劑量為每日3～4mg，分2次服用。療程不短于3個月。 二、一般治療 應合理安排患兒的日常生活和活動，避免過度興奮、緊張和疲勞。引導患兒進行健康有益的文體活動。 心理、行為治療及習慣訓練等對于本癥康復有重要作用。要針對家長、老師和同學進行有關本癥特點和性質的宣傳教育工作，爭取全社會對本癥患兒的理解。良好的社會和家庭環(huán)境特別有助于消除患兒心理障礙，促進康復。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證選方 1.氣郁化火 治法：疏肝解郁，清肝熄風。 方藥：龍膽瀉肝湯合丹梔逍遙散加減。龍膽草、生地、白芍各12g，柴胡、梔子、當歸各10g，鉤藤、菊花各6g。肝氣乘脾，腹脹腹瀉加茯苓、蔻仁、薏苡仁；胸脅脹痛加佛手、青皮、郁金。 2.陰虛陽亢 治法：滋陰益腎，柔肝熄風。 方藥：一貫煎加減。生龍骨、生牡蠣各15g，枸杞子、生地、白芍各12g，當歸、麥冬、川楝子各10g。急躁易怒加郁金、梔子；手足心熱加玄參、龜板。 二、專方驗方 1.豁痰熄風湯：九節(jié)菖蒲10g，郁金10g，紫丹參15g，青礞石15g，黃芩10g，半夏5g，制大黃10g，石斛10g，鉤藤10g，全蝎3g，焦三仙各10g。水煎服，每日1劑。適于本病屬痰熱內擾，肝風內動者。 2.鎮(zhèn)肝熄風湯：白芍7.5g，天冬7.5g，元參7.5g，牡蠣15g，代赭石10g，川楝子5g，龍骨15g，鉤藤7.5g，百合7.5g，郁金5g。水煎服，每日1劑。用于本病屬肝風內動者。 3.扶土抑木湯：黨參10g，黃芪10g，茯苓10g，炒白術10g，白芍10g，炙甘草3g，鉤藤10g，陳皮5g，半夏5g，焦三仙各10g，炙雞內金10g，香谷芽10g，全蝎3g。水煎服，日1劑。用于本病屬脾虛肝亢，虛風內動者。 4.化痰熄風湯：半夏5g，陳皮10g，茯苓10g，膽南星5g，竹茹5g，僵蠶5g，郁金5g，合歡花7.5g，龍骨15g，牡蠣15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬風痰上擾者。 5.寧肝熄風湯：琥珀末9g，龍膽草6g，白僵蠶12g，刺蒺藜12g，白芍15g，生梔子9g，蟬蛻6g，蚤休9g，檳榔9g，鉤藤12g，白茯苓9g。水煎服，每日1劑。用于本病屬痰火擾動肝風者。 |
| 中藥 | 1.琥珀抱龍丸：功能清熱化痰，鎮(zhèn)驚熄風，調和脾胃。適用于本病屬痰熱內蘊兼有脾虛者。3～6歲每服1丸，6～9歲每服2丸，9歲以上每服3丸，每日2次。 2.腦立清：功能請熱安神，平肝潛陽。適用于本病屬肝陽上亢者。3～6歲每服5粒，6～9歲每服8粒，9歲以上每服10粒，每日2次。 3.歸脾丸：功能益氣健牌，養(yǎng)心安神。適用于本病屬心脾不足者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服2/3丸，9歲以上每服1丸，每日2次。 4.瀉肝安神丸：功能重鎮(zhèn)潛陽，清肝瀉火。適用于本病屬肝郁氣滯，氣郁化火者。3～6歲每服3g，6～9歲每服4.5g，9歲以上每服6g，每日2次。 |
| 針灸 | 1.體針：取穴內關、神門、大陵、豐隆、三陰交。平補平瀉，留針15～20分鐘，每日1次，10次為1療程。 2.耳針：取穴神門、皮質下、腦、肝、腎。每次取2～3穴，毫針淺刺，隔日1次，7次為1療程。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 1.本病西藥治療，目前多選用氟哌啶醇、奮乃靜等藥，雖能較好的控制癥狀，但藥物不良反應比較突出，部分患者甚至因此中斷治療，故應同時加用中藥，以協(xié)同西藥發(fā)揮療效，減輕藥物的毒副作用，保證治療的順利進行。 2.中藥滋陰益腎，清肝熄風之品對緩解病情有較好療效，常用約有枸杞子、女貞子、生地、麥冬、龍膽草、山梔、生龍骨、生牡蠣等。而養(yǎng)血柔肝之品則有助于減輕西藥所引起的錐體外系不良反應及肝腎損害，常用藥有白芍、生地、當歸、龜板、阿膠、僵蠶、菊花等。臨床可根據(jù)病情與西藥配合應用，以保證治療，提高療效。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | 最早由Itard于1825年描述。法國醫(yī)師George Gilles de la Tourette于1825年進行了系統(tǒng)描述。 |
