中毒性表皮壞死松解癥是一種威脅生命的皮膚病，表現(xiàn)為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區(qū)域。
中毒性表皮壞死松解癥(TEN)最常發(fā)生于成人�；前奉�，巴比妥類，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青霉素最常有關(guān)，但有眾多其他藥物也曾較少地被牽連。約有1/5的患者否認(rèn)有服藥史。約在1/3病例中，由于同時(shí)患有嚴(yán)重疾病及用藥物治療而病因不明。本病為皮膚科少數(shù)真正的緊急情況之一，其死亡率達(dá)61%。
癥狀和體征
TEN典型發(fā)病開始為疼痛性局部紅斑，很快蔓延，在紅斑上發(fā)生松弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導(dǎo)致大面積剝離(Nikolsky征)。發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏，寒戰(zhàn)，肌痛和發(fā)熱。病人在24～72小時(shí)內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛，包括所有粘膜(眼，口，外生殖器)。此時(shí)病情極為嚴(yán)重，受累皮膚類似Ⅱ度燙傷�？梢蛞后w和電解質(zhì)失衡和多臟器合并癥(如肺炎，胃腸道出血，腎小球腎炎，肝炎，感染)而導(dǎo)致死亡。
診斷
快速診斷是重要的。可能的致病藥物應(yīng)停用。在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹，輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴(yán)重多形紅斑)相鑒別。TEN常被設(shè)想為后兩種疾病的繼續(xù)。雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(參見第112節(jié))，但此兩病可從患者的年齡，臨床表現(xiàn)以及活檢揭示的表皮裂開的水平來(lái)進(jìn)行鑒別。
治療
病人必須住院；首要的是精心護(hù)理和嚴(yán)密觀察。可疑藥物應(yīng)即停用。病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴(yán)重燙傷處理(參見第276節(jié))。保護(hù)皮膚和裸露區(qū)面免于受傷和感染。補(bǔ)充液體和丟失的電解質(zhì)。
盡管還有爭(zhēng)論，但在疾病的早期開始全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素還是有成效的。其觀點(diǎn)是為了停止對(duì)皮膚更多的免疫性傷害。但系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇激素將不會(huì)使死亡的角化細(xì)胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉(zhuǎn)。某些嚴(yán)重病例需要應(yīng)用數(shù)天高劑量非口服皮質(zhì)類固醇激素，大部分學(xué)者推薦強(qiáng)的松龍80～200mg/d靜注(或其相當(dāng)量藥物)，雖然某些學(xué)者曾建議500～1000mg/d靜注。這種類型的皮質(zhì)類固醇激素治療常伴有多種副反應(yīng)，因此需在管理十分嚴(yán)密的情況下使用。皮質(zhì)類固醇激素常有加強(qiáng)革蘭氏陰性菌或其他細(xì)菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率。因此，如果用這類藥物，短療程較為安全。菌血癥是最常見的死亡原因，它常發(fā)生于肺部感染時(shí)，因此必須快速發(fā)現(xiàn)和治療。由于眼結(jié)合膜可發(fā)生明顯的結(jié)痂，常需邀請(qǐng)眼科會(huì)診，為預(yù)防形成包莖，泌尿科會(huì)診也是必要的。
