| 疾病名稱（英文) | toxic epidermal necrolysis |
| 拚音 | ZHONGDUXINGBIAOPIHUAISISONGJIEZHENG |
| 別名 | 燙傷皮膚綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidemal necroly-sis)是一種嚴(yán)重的急性大皰性皮膚病，其特點(diǎn)是在大面積紅斑基礎(chǔ)上，出現(xiàn)表皮松解壞死，似燙傷樣。又稱燙傷皮膚綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病可分為金葡菌型和成人毒性表皮壞死松解癥兩大類。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示金葡菌型病變淺表，表皮離解及水皰皆發(fā)生于角層下及粒層中，水皰內(nèi)細(xì)胞成分極少，無菌，表皮深層及真皮炎癥很輕。成人毒性表皮壞死松解癥(以藥疹型為代表)表皮離解和水皰形成在表皮下或棘層的深部，表皮細(xì)胞呈明顯的嗜酸性凝固壞死；當(dāng)所有角朊細(xì)胞壞死，可見角層直接與真皮接觸，或只留下部分壞死的表皮細(xì)胞附著于真皮；真皮基本正常，早現(xiàn)淺層血管擴(kuò)張及少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤。 |
| 病理生理 | 金葡菌型中毒性表皮壞死松解癥由凝固酶陽性Ⅱ組噬菌體7l型的金葡菌引起。球菌產(chǎn)生的表皮溶解毒素，作用于表皮粒層使其發(fā)生離解�；颊叽蠖鄶�(shù)為10歲以下的嬰兒和兒童，偶見于腎功能衰竭或免疫功能障礙的成人。發(fā)生于嬰幼兒者又稱Ritter病。發(fā)病前多有病灶感染如膿皰瘡、中耳炎、上呼吸道炎等。起病突然，有發(fā)熱、煩躁或嗜睡等全身癥狀。皮疹為均一的鮮紅斑片，主要見于口周、軀干和生殖器部位，但可迅速彌散全身，觸痛明顯。1-2d內(nèi)，表皮淺層起皺，稍受摩擦即成片脫落，露出紅潤基底面，似燙傷樣。表皮棘細(xì)胞松解陽性。可見淤點(diǎn)、淤斑，但松弛性大皰較少見。病積有白限性，7-14d內(nèi)可痊愈，辦有病情重篤而危及生命者。成人毒性表皮壞死松解癥主要發(fā)生在成人，兒童亦不少見，絕大多數(shù)由藥物變態(tài)反應(yīng)所致。常見的致病藥物有長效磺胺、解熱鎮(zhèn)痛劑、抗生素、巴比妥酸鹽等。少數(shù)患者可由其他原因引起，如病毒感染、淋巴瘤、放射治療、移植物抗受體反應(yīng)等。還有部分病例病因不明。起病大多急驟，全身中毒癥狀較重，可有高熱、疲憊、腹瀉、咽痛和嘔吐等癥狀。少數(shù)起病可緩，先是眼結(jié)膜、口腔或生殖器的炎癥，歷時(shí)10-14d后，出現(xiàn)發(fā)熱及皮疹。皮疹為彌散性紫紅或暗紅色斑片，或多形紅斑樣皮損，或固定性藥疹樣皮損，常起于腋窩和腹股溝，迅速波及全身。觸痛顯著。迅速在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等松弛性水皰，融合成大面積的表皮壞死松解、脫落，留下疼痛的剝脫面，似淺表燙傷�？谇弧㈩a粘膜、眼結(jié)膜、外陰粘膜可同時(shí)受累。呼吸道、胃腸道粘膜亦可糜爛、潰瘍。部分病例可發(fā)生腎臟損害，出現(xiàn)蛋白尿、血尿其至氮質(zhì)血癥等。治療及時(shí)，病程約經(jīng)半月至1月左右痊愈，愈后可留疤痕。嚴(yán)重者可因繼發(fā)感染或內(nèi)臟出血等導(dǎo)致死亡。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 廣泛紅斑，迅速變?yōu)樗沙诖蟀挘写竺娣e表皮剝脫及真皮裸露，呈燙傷樣，伴發(fā)熱等全身癥狀。兩型皮損表現(xiàn)大致相同，不同之點(diǎn)是金葡菌型皮疹色調(diào)鮮紅均一，表皮淺層離解，真皮裸露而較少松弛性水皰，愈后留有淺褐色色素沉著�？谇徽衬ず苌倮奂埃蟛粡�(fù)發(fā)。成人毒性表皮壞死松解癥皮疹色紫紅或暗紅，愈后有褐色色素沉著，初起常向時(shí)有固定性藥疹樣皮損，口腔粘膜受累。尼氏征陽性。 組織病理為表皮下大皰形成，皰頂表皮呈嗜酸性凝固壞死。 |
| 發(fā)病 | 病史半月至1月余。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)與分型 1.癥狀：全身泛發(fā)暗紅色斑，松弛性大皰，表皮壞死剝脫，口腔粘膜常受累，伴高熱等癥狀。 2.體征：紅斑基礎(chǔ)上的松弛大皰，外觀類似大面積燙傷。 3.臨床分型： （1)金黃色葡萄球菌型：又稱金黃色葡萄球菌性皮膚燙傷綜合征（SSSS)、新生兒剝脫性皮炎Ritter�。ㄖ阜喊l(fā)型)、大皰型膿瘡�。ㄖ妇窒扌�)。系凝固酶陽性噬菌體Ⅱ71型金黃色葡萄球菌引起廣泛感染所致，為該菌產(chǎn)生的可溶性表皮松解毒素引起廣泛表皮剝離。主要發(fā)于5歲以下兒童，特別是嬰兒。偶見于免疫功能低下或腎衰患者。 （2)非金黃色葡萄球菌型：又稱Lyell綜合征，主要為藥物變態(tài)反應(yīng)所致，又稱中毒性表皮壞死松解（萎縮)性藥疹。最常見的藥物為磺胺類、止痛退熱藥、巴比妥類、抗生素等。也有由病毒感染、真菌感染（肺曲菌病)、淋巴瘤、白血病、疫苗接種、移植物抗縮主反應(yīng)、一氧化碳或熏蒸消毒劑中毒、放射治療等所致，有的病例無明確原因。通常所指的TEN均指此型。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與重癥多形性紅斑鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后以金葡菌型較好，其次是藥物引起的，不明原因的中毒性表皮壞死松解癥預(yù)后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1.支持療法：此法至關(guān)重要，包括補(bǔ)液及大量維生素，10%葡萄糖500ml，維生素C2g，靜脈點(diǎn)滴。注意電解質(zhì)平衡，必要時(shí)輸血或血漿。 2.皮質(zhì)類固醇激素：盡早大劑量應(yīng)用；如氫化可的松300～400mg/日，靜脈點(diǎn)滴，2～3日后如病情繼續(xù)加劇，可將劑量加倍。癥狀緩解后改服強(qiáng)的松或地塞米松并逐步減量，一般治療 3～4周左右。 3.抗生素：預(yù)防繼發(fā)感染，可選用先鋒霉素V2～4g，1次/日，靜滴，連用1周。 4.局部治療：有條件應(yīng)按大面積燒傷進(jìn)行暴露療法，用燈架烘烤創(chuàng)面，用0.5%硝酸銀或用含地塞米松及新霉素的氣溶膠噴灑。注意房間消毒和保溫，創(chuàng)面干燥不適時(shí)可涂1%雷夫諾爾鋅氧油或紫草油，滲液多的可小面積間斷濕敷。 5.加強(qiáng)護(hù)理：極為重要，要加強(qiáng)口腔、眼部及外陰部護(hù)理。上呼吸道粘膜受累時(shí)，要注意粘膜脫落時(shí)阻塞呼吸道，發(fā)生窒息，緊急時(shí)應(yīng)作氣管切開。并注意消化道受累時(shí)的大出血。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
