霍納綜合征
當(dāng)下丘腦,腦干,脊髓,頸8至胸2脊髓前根,頸上神經(jīng)節(jié),至虹膜的頸內(nèi)動脈鞘以及上眼瞼內(nèi)的交感神經(jīng)纖維受到損害時在病變同側(cè)出現(xiàn)的由眼瞼下垂,瞳孔縮小與半側(cè)面部不出汗各種組合形成的綜合征。
中樞性病變(例如腦干缺血,脊髓空洞癥)阻斷的是從下丘腦至上胸段脊髓(頸8~胸2)之間的交感神經(jīng)纖維,交感神經(jīng)纖維在上胸段脊髓處走出脊髓。周圍性病變(例如,Pancoast腫瘤,頸部淋巴結(jié)病變,頸椎與頭顱外傷)損害的是頸交感神經(jīng)鏈,頸上神經(jīng)節(jié)或附在頸動脈壁上的交感神經(jīng)叢。在先天性霍納征中,虹膜一直不起色素沉著,始終保持藍(lán)灰色。
核間性眼肌癱瘓
眼球活動的無力或癱瘓。
雙眼的水平向注視是由腦干的內(nèi)側(cè)縱束協(xié)調(diào)。內(nèi)側(cè)縱束連接一側(cè)的外展神經(jīng)核與對側(cè)動眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌亞核,協(xié)調(diào)一側(cè)眼球的外展與另一側(cè)眼球的內(nèi)收,產(chǎn)生向一側(cè)的側(cè)向注視。內(nèi)側(cè)縱束中也有前庭核與動眼神經(jīng)核之間的連接。
內(nèi)側(cè)縱束的病變可阻斷這些連接纖維,削弱側(cè)向注視的內(nèi)收部分動作(內(nèi)直肌功能)而外展動作(外直肌功能)保存。當(dāng)病人向病變(即內(nèi)側(cè)縱束受損,內(nèi)直肌無力側(cè))的對側(cè)注視時,病人會注意到景物的側(cè)移,往往伴有外展眼球的眼球震顫,以及有時候在企圖向上注視時出現(xiàn)垂直性眼球震顫。在作輻輳(會聚)動作時內(nèi)直肌的功能往往保存。
孤立的內(nèi)直肌癱瘓?zhí)崾締蝹?cè)的核間性眼肌癱瘓。在老年人中,核間性眼肌癱瘓幾乎總是由腦卒中所引起,通常都是單側(cè)性。在較年輕的病例中,單側(cè)或雙側(cè)的核間性眼肌癱瘓常由多發(fā)性硬化引起。罕見的病因有腦干外或腦干內(nèi)的占位性病變,藥物(如納洛酮或阿米替林),系統(tǒng)性紅斑狼瘡,外傷以及在重癥肌無力中可能發(fā)生的,與核間性眼肌癱瘓相似的外眼肌無力。醫(yī)學(xué)全在線m.quanxiangyun.cn
較大的累及內(nèi)側(cè)縱束與同側(cè)橋腦側(cè)向注視中樞的病變可以引起所謂一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)。發(fā)生向病變側(cè)的側(cè)向注視的癱瘓,再加上向?qū)?cè)作側(cè)向注視時內(nèi)收動作的癱瘓。只剩下向?qū)?cè)注視時外展的動作。引起這種少見情況的病因有多發(fā)性硬化,梗塞,出血與腫瘤。可能有病情的改善,但無特殊的治療。
注視癱瘓
病人不能執(zhí)行向某一方向的雙眼協(xié)同的注視動作,或者是向上,向下,或者是向左,向右。
最常發(fā)生注視癱瘓的是側(cè)向水平注視的動作;有的則影響向上的注視;影響向下注視的癱瘓較為少見。對側(cè)向水平注視而言,來自大腦半球,小腦,前庭神經(jīng)核以及頸部的神經(jīng)沖動都集中到橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。在這里,來自各方面的影響被整合為對外展神經(jīng)核發(fā)出的最后指令,通過內(nèi)側(cè)縱束推動同側(cè)的外直肌與對側(cè)的內(nèi)直肌。
最為常見并且破壞性影響最嚴(yán)重的水平注視癱瘓見于橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的病變。通常是由腦卒中造成,產(chǎn)生向病變側(cè)水平注視動作的嚴(yán)重喪失,任何推動刺激都無法改變這種水平注視的癱瘓。在較輕的病例中,可能出現(xiàn)眼球震顫或者不能維持注視的體征。腦卒中與腫瘤是水平注視癱瘓最為常見的病因。
水平注視癱瘓其次常見的原因是對側(cè)大腦半球額回頭端部位的病變。這種病變可由腦卒中造成,產(chǎn)生暫時性的注視癱瘓。不依賴于大腦半球的刺激(例如外耳道的冷,熱水刺激)仍能引起水平注視動作。由于其解剖通路比較復(fù)雜,水平注視還可以被其他一些部位的病變所阻礙。
對垂直注視的了解不多。影響垂直注視的傳入沖動至少來自兩個分開的控制眼球運動的核團(tuán)系統(tǒng)。一組纖維通路自前庭系統(tǒng)經(jīng)過內(nèi)側(cè)縱束向上進(jìn)行,控制向上與向下的注視。另一系統(tǒng)則自大腦半球經(jīng)過前頂蓋,向下進(jìn)行,到達(dá)動眼神經(jīng)核。
造成垂直注視癱瘓的主要原因是梗塞與腫瘤。核上性病變可引起垂直注視障礙;例如,在Parinaud綜合征中,前頂蓋區(qū)的腫瘤或較少見地一個梗塞灶可以引起向上注視的癱瘓。伴發(fā)的征象還有瞳孔擴(kuò)大(約為6mm),對光反應(yīng)差而調(diào)節(jié)反應(yīng)良好,在企圖向上注視時出現(xiàn)輻輳型眼球震顫。向下注視的癱瘓通常是動眼神經(jīng)核下面的雙側(cè)性中腦病變所引起。來自前庭系統(tǒng)的刺激仍能推動向上或向下的注視,這與水平注視系統(tǒng)的情況不同,如果網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)生病變,所有可引起水平注視的刺激都被阻斷。尚無特殊的治療,但有時候可有逐步的改善。