舌咽神經(jīng)痛是一種罕見(jiàn)的綜合征,其特征是反復(fù)發(fā)作的劇烈疼痛,位于咽后部,扁桃體,舌后部與中耳部位。
舌咽神經(jīng)痛病因不明,也無(wú)病理變化發(fā)現(xiàn)(除了罕見(jiàn)的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤)。男性病例多于女性病例,通常在40歲以后發(fā)病。
與三叉神經(jīng)痛相似,間歇出現(xiàn)發(fā)作性的,短暫,劇烈,令人難以忍受的疼痛,疼痛可以自發(fā),或?yàn)槟承﹦?dòng)作所激發(fā)(例如咀嚼,吞咽,講話或打噴嚏)。疼痛持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘,通常開(kāi)始于扁桃體部位或舌的基底部,可向同側(cè)的耳朵放射。疼痛嚴(yán)格地局限于單側(cè)。在1%~2%的病例中,迷走神經(jīng)活動(dòng)的亢進(jìn)可引起心臟竇性停搏伴暈厥。發(fā)作與發(fā)作之間可有較長(zhǎng)的間歇期。
診斷和治療
疼痛的定位,吞咽動(dòng)作或用壓舌板觸及扁桃體可激發(fā)疼痛發(fā)作,對(duì)咽喉部用利多卡因局麻可暫時(shí)消除疼痛發(fā)作(局部麻醉后各種激發(fā)手段均失效),這些都是將舌咽神經(jīng)痛區(qū)別于下頜支三叉神經(jīng)痛的特點(diǎn)。應(yīng)通過(guò)腦成像檢查排除扁桃體,咽部,橋小腦角的腫瘤,以及頸前三角區(qū)內(nèi)的轉(zhuǎn)移性病變。
卡馬西平是首選藥物。需要時(shí),可加用苯妥英鈉,巴氯芬或阿米替林,劑量與三叉神經(jīng)痛治療用量相同(見(jiàn)上文),或曲唑酮,150~400mg/d,分3次服用。如藥物治療無(wú)效,咽部可卡因麻醉可提供暫時(shí)的緩解,但可能須行手術(shù)治療。如果疼痛局限于咽部,可將頸部的舌咽神經(jīng)撕脫或抽出;如果疼痛范圍廣泛,則必須作顱內(nèi)舌咽神經(jīng)切斷手術(shù)。