先天性結(jié)締組織異常(即Ehlers-Danlos綜合征，馬方綜合征---參見第270節(jié)結(jié)締組織的遺傳性疾病)典型地發(fā)生中層囊狀壞死，后者影響主動(dòng)脈近端，且可導(dǎo)致典型的梭狀動(dòng)脈瘤。
胸主動(dòng)脈瘤常見的形式是使近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈根部增寬，導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全(主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張)。主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異；其余為特發(fā)性。
Ⅲ期梅毒為動(dòng)脈瘤的不常見原因(參見第164節(jié)梅毒)。梅毒造成的動(dòng)脈瘤典型地表現(xiàn)在主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈。
創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤多數(shù)隨鈍器胸部創(chuàng)傷之后，其典型位置在升主動(dòng)脈，該處主動(dòng)脈固定于胸廓后方。但這些是假的動(dòng)脈瘤，即它們是因撕裂的主動(dòng)脈壁所漏出的血引起的血腫。常在嚴(yán)重的鈍器胸部損傷后X線胸片上出現(xiàn)。
癥狀和體征
癥狀與增大的主動(dòng)脈對(duì)鄰近組織的壓力或侵蝕有關(guān)。如疼痛，特別是背部，動(dòng)脈瘤接觸脊柱或胸廓；咳嗽，哮喘或因氣管或支氣管壓迫或受侵蝕而咯血；因食道受壓迫而吞咽困難，左喉返神經(jīng)受壓迫而聲音嘶啞。Horner綜合征，氣管牽拉，異位以及異常的胸壁搏動(dòng)亦可為胸主動(dòng)脈瘤的體征。但胸主動(dòng)脈可能很大而保持無癥狀，與AAA相同。醫(yī)學(xué).全在線m.quanxiangyun.cn
主動(dòng)脈根部的梅毒性動(dòng)脈瘤的常見結(jié)果為主動(dòng)脈關(guān)閉不全和冠狀動(dòng)脈口的炎癥性狹窄，動(dòng)脈瘤壁鈣化常很嚴(yán)重。
診斷
胸主動(dòng)脈瘤通�？稍赬線胸片上見到。CT和MRI特別有助于證實(shí)其范圍和大小。經(jīng)胸超聲檢查對(duì)升主動(dòng)脈瘤能精確測(cè)量其大小，但對(duì)降主動(dòng)脈不能，經(jīng)食道超聲檢查對(duì)兩者均能精確測(cè)量。在胸主動(dòng)脈瘤準(zhǔn)備切除前大多有指征做主動(dòng)脈對(duì)比造影或磁共振主動(dòng)脈造影。
對(duì)梅毒性動(dòng)脈瘤，血清試驗(yàn)，特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗(yàn)和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗(yàn)，多呈陽性。
預(yù)后和治療
胸主動(dòng)脈選擇性修復(fù)的死亡率為10%～15%，在復(fù)雜的動(dòng)脈瘤如累及主動(dòng)脈弓或胸腹主動(dòng)脈者其危險(xiǎn)性明顯增加。胸主動(dòng)脈瘤如≥6cm，一般應(yīng)切除。但馬方綜合征病人的動(dòng)脈瘤易于破裂，故動(dòng)脈瘤5～6cm時(shí)就建議選擇性手術(shù)。手術(shù)修復(fù)包括切除動(dòng)脈瘤和以合成的管道置換。Bentall修復(fù)術(shù)包括切除擴(kuò)張的升主動(dòng)脈直至主動(dòng)脈環(huán)，沿主動(dòng)脈壁切除冠狀動(dòng)脈，然后將帶有主動(dòng)脈瓣的合成材料，遠(yuǎn)端與切斷的主動(dòng)脈縫合，近端與主動(dòng)脈瓣環(huán)縫合。再將冠狀動(dòng)脈縫在移植物上。有些外科醫(yī)生用同種近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣代替合成材料。
梅毒性動(dòng)脈瘤病人應(yīng)手術(shù)修復(fù)動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并給予苯青霉素每周240萬u，共3周，如病人對(duì)青霉素過敏，最有效的藥物為四環(huán)素或紅霉素500mg，每日4次共用30天。
創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤易于破裂，應(yīng)予手術(shù)修復(fù)。
