概述:
巨人癥和肢端肥大癥(內(nèi)分泌)是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發(fā)生于青春期前,骨骺部未融合者為巨人癥;發(fā)生于青春期后,骨骺部已融合者為肢端肥大癥。病因?yàn)榇贵w前葉生長激素細(xì)胞腺瘤或增生。臨床表現(xiàn)為生長過速,面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出,肢端肥大。占垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,經(jīng)生長激素測(cè)定及定位檢查,可得出診斷。治療方法,須照具體病情采取手術(shù)、放療或藥物。
癥狀表現(xiàn):
1.巨人癥在形成期軀干、內(nèi)臟生長過速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍;2.頭痛,視力減退,視野缺損,多食,多飲,多尿;3.特殊面容:下頜增大,眉弓及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
診斷依據(jù):
1.巨人癥在形成期生長過速,10歲可達(dá)高大成人,性欲旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,陽萎、遲鈍;2.特殊面容:下頜增大,顴骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大;3.頭痛、視力減退,視野缺損、多食、多飲、多尿。4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低;5.注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗(yàn),血清生長激素(GH)不變或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)試驗(yàn),血清GH減少;6.腦脊液中GH升高,提示腫瘤已向鞍上發(fā)展;7.腦瘤組織電鏡檢查與免疫細(xì)胞化學(xué)鑒定為生長激素瘤。
治療:
治療原則 1.手術(shù) 2.放療 3.藥物
用藥原則 本癥為垂腺瘤或增生引起生長激素分泌過多所致。治療方面,青年人采取手術(shù)、輔以放療、藥物;中老年人以小腺瘤多見,可先試用藥物治療和放療,必要時(shí)手術(shù)。
預(yù)防常識(shí):
青春期前青少年人出現(xiàn)生長過速,成年人出現(xiàn)面部變形,唇厚、鼻大舌大,下頜增大,顴骨突出,面貌粗陋,鞋帽嫌小,手足肢端粗大,應(yīng)到醫(yī)院專科檢查。診斷明確后,常用手術(shù)治療加放療,不宜手術(shù)者用藥物治療。