76-3 嗜酸性細(xì)胞性肺炎

嗜酸性細(xì)胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確，以嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)，常伴周?chē)人峒?xì)胞增多的疾病。有時(shí)稱(chēng)為嗜酸性細(xì)胞增多性肺浸潤(rùn)(PIE)綜合征。病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制病因包括寄生蟲(chóng)(如蛔蟲(chóng)，弓蛔蚴蟲(chóng)和絲蟲(chóng))，藥物(如青霉素，對(duì)氨基水楊酸，肼苯噠嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制劑)；化學(xué)過(guò)敏物質(zhì)(如蒸氣形式吸入[詳細(xì)]

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76-4 變應(yīng)性支氣管肺曲霉病

變應(yīng)性支氣管肺曲霉病同嗜酸性細(xì)胞性肺炎一樣，是發(fā)生于哮喘病人的對(duì)煙曲菌的變態(tài)反應(yīng)。一些罕見(jiàn)的病原體，如青霉屬，念珠菌屬，彎孢霉屬或長(zhǎng)蠕孢菌可引起相同的綜合征，更確切地應(yīng)稱(chēng)為變應(yīng)性支氣管肺真菌病。病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制支氣管腔內(nèi)出現(xiàn)煙曲霉生長(zhǎng)可在氣道和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生變應(yīng)性反應(yīng)。發(fā)病機(jī)制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能為Ⅳ[詳細(xì)]

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77 Goodpasture綜合征

Goodpasture綜合征為病因不明的過(guò)敏性疾病(參見(jiàn)第148節(jié))，血內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體呈線樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴(yán)重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。病理學(xué)腎活檢觀察到的變化類(lèi)似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細(xì)胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出。肺泡內(nèi)出血，[詳細(xì)]

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78-1 特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病概述

特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病為一組病因不明，臨床特征相似，引起以肺泡間間質(zhì)組織為主的彌漫性病理改變。職業(yè)性和過(guò)敏性肺疾病亦為間質(zhì)性肺疾病，在第75節(jié)和76節(jié)討論，結(jié)節(jié)病則在第288節(jié)討論。各種間質(zhì)性肺疾病(尤其是過(guò)敏性肺炎)中，多達(dá)10%的病人胸部X線可正常。高分辨率CT(HRCT)越來(lái)越多地用于評(píng)估彌漫性間[詳細(xì)]

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78-2 特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化為原因不明的進(jìn)行性纖維化的肺泡壁慢性炎癥。特發(fā)性肺纖維化(IPF)，或隱源性致纖維化肺泡炎占特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病病例的50%～60%。IPF有特殊的臨床和病理特征，因此這一名稱(chēng)不能用于描述所有原因不明的間質(zhì)性肺疾病。尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)作為一個(gè)間質(zhì)性肺炎特殊組織病理類(lèi)型，是在IPF[詳細(xì)]

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78-3 脫屑性間質(zhì)性肺炎

脫屑性間質(zhì)性肺炎是以氣腔單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的慢性肺部炎癥。脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)是一種臨床及病理上獨(dú)立的疾病名稱(chēng)，累及30～40歲的吸煙者，大多數(shù)病人有氣促。DIP在組織病理上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎，前者傾向于表現(xiàn)為彌漫性和均勻性，可有因纖維化組織造成肺泡間隔，輕到中度增寬，伴中度的淋巴細(xì)胞，漿[詳細(xì)]

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78-4 急性間質(zhì)性肺炎

急性間質(zhì)性肺炎為一種罕見(jiàn)的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷。急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich綜合征，通常發(fā)生于以往身體健康者。男女受累比例相等，大多數(shù)病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7～83歲)。AIP類(lèi)似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現(xiàn)，且可定為它的一個(gè)亞型(參見(jiàn)第67節(jié))。A[詳細(xì)]

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78-5 呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病

呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病為發(fā)生于近期或以往吸煙者的一種不同的臨床綜合征。主要的病理表現(xiàn)為累及膜性和呼吸性細(xì)支氣管的炎癥性改變。棕褐色色素沉著的巨噬細(xì)胞具有特征性，細(xì)支氣管可因粘液積聚而擴(kuò)張，管壁輕度增厚。常可見(jiàn)化生的細(xì)支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡。臨床表現(xiàn)類(lèi)似于其他間質(zhì)性肺疾病，咳嗽，活動(dòng)后氣[詳細(xì)]

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78-6 特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征，可發(fā)展為灶性機(jī)化性肺炎，纖維化肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管和肺泡管。特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(特發(fā)性BOOP)，或隱源性機(jī)化性肺炎累及男女比例相同，通常在40～50歲。幾乎3/4病人，癥狀持續(xù)小于2個(gè)月，在診斷之前，很少有癥狀[詳細(xì)]

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78-7 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎為一種肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)成熟淋巴細(xì)胞良性增生的不常見(jiàn)病變。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)在成人中罕見(jiàn)，但常見(jiàn)于兒童，為丙種球蛋白增多癥。報(bào)道的LIP病中，1/4與SjÖgren綜合征有關(guān)。肺部疾病可先于或在基礎(chǔ)病變?cè)\斷后出現(xiàn)。LIP可成為多達(dá)1/2伴有HIV嬰幼兒的問(wèn)題。[詳細(xì)]

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78-8 朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫病(組織細(xì)胞增多癥X)

朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫病(組織細(xì)胞增多癥X)是以組織細(xì)胞增生為特征的一組疾病(參見(jiàn)第137節(jié))。肉芽腫性損害可發(fā)生于許多器官，尤其是肺和骨。病因不明，病理上，病變是以進(jìn)展性組織增生和嗜酸性細(xì)胞增多及浸潤(rùn)開(kāi)始。最終為有少量細(xì)胞浸潤(rùn)的纖維化期。肺有不同程度的肉芽腫增生，纖維化和蜂窩樣變。當(dāng)進(jìn)行肺泡灌洗液檢查[詳細(xì)]

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78-9 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥為一種病因不明的罕見(jiàn)疾病，以發(fā)作性咯血，肺內(nèi)出血，肺浸潤(rùn)和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特點(diǎn)。特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥需與Goodpasture綜合征(參見(jiàn)第77節(jié))，以及SLE或少見(jiàn)情況下的Wegener肉芽腫的出血鑒別。本病最常見(jiàn)于幼兒，但也可見(jiàn)于成人。盡管其他許多疾病可發(fā)生含鐵血黃[詳細(xì)]

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79 肺泡蛋白沉著癥

肺泡蛋白沉著癥是一種病因不明的罕見(jiàn)疾病，病理特點(diǎn)是肺泡內(nèi)充滿(mǎn)主要含磷脂和蛋白質(zhì)的過(guò)碘酸-Schiff(PAS)染色陽(yáng)性顆粒狀物質(zhì)。肺泡蛋白沉著癥(PAP)主要發(fā)生于20～60歲原來(lái)身體健康的人，PAP偶可發(fā)生于接觸無(wú)機(jī)粉塵(如二氧化硅，鋁，鈦)的病人以及因卡氏肺囊蟲(chóng)，慢性感染，多種出血性惡性腫瘤，骨[詳細(xì)]

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80-1 胸膜炎

（結(jié)核病，參見(jiàn)第157節(jié)）胸膜炎為胸膜炎癥，通常引起滲出性胸腔積液和針刺樣胸痛，呼吸和咳嗽時(shí)加劇。病因?qū)W胸膜炎可發(fā)生于肺的基礎(chǔ)病變(如肺炎，肺梗死，肺結(jié)核)；感染因子或刺激性物質(zhì)進(jìn)入胸膜腔(如食管破裂，阿米巴膿胸或胰腺炎胸膜炎)；感染性或有害因子或腫瘤細(xì)胞經(jīng)血液或淋巴管進(jìn)入胸膜；胸膜外傷(如創(chuàng)傷，特[詳細(xì)]

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80-2 胸腔積液

胸腔積液為胸膜腔內(nèi)液體過(guò)量積聚。正常情況下，臟層和壁層胸膜表面覆蓋有一薄層10～20ml的液體。液體的成分與血漿相似，但其蛋白含量較低(＜1.5g/dl)。胸膜液體從胸膜毛細(xì)血管滲出，經(jīng)壁層胸膜間質(zhì)和淋巴管吸收。胸腔積液分為漏出性和滲出性，前者是因微血管壓力增高或滲透壓減低引起，后者是因胸膜炎癥引起[詳細(xì)]

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80-3 胸膜纖維化和鈣化

當(dāng)炎癥消散后，胸膜可發(fā)生纖維化。盡管肺偶可被一層厚纖維層包裹，限制胸壁運(yùn)動(dòng)，使縱隔移向病變側(cè)，但即使在長(zhǎng)期或嚴(yán)重的(胸膜)炎癥情況下，當(dāng)痊愈后，僅殘留少量的瘢痕組織。盡管在超聲波和CT上可顯示具有鑒別診斷意義的特征，但除非進(jìn)行胸腔穿刺，否則不可能將局限性胸膜增厚與包裹性胸腔積液加以鑒別。必須對(duì)基礎(chǔ)疾[詳細(xì)]

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80-4 氣胸

氣胸為游離空氣存在于臟層和壁層胸膜之間。病因?qū)W和病理生理學(xué)外傷性氣胸　正常情況下，因肺臟有回縮壓，胸腔內(nèi)的壓力低于大氣壓。外傷后，空氣可通過(guò)幾個(gè)途徑進(jìn)入胸膜腔。開(kāi)放性氣胸是胸部穿通傷導(dǎo)致外部與胸膜腔持續(xù)性交通，從而使外界空氣進(jìn)入胸膜腔，引起肺萎陷。閉合性氣胸是胸壁在穿透(如由胸腔穿刺針通過(guò)鎖骨下靜脈[詳細(xì)]

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81-1 肺腫瘤概述

肺部腫瘤可為良性或惡性，后者又可為原發(fā)性或由許多其他器官和組織原發(fā)性癌轉(zhuǎn)移而來(lái)。原發(fā)性肺腫瘤包括支氣管癌(為最常見(jiàn)的肺癌類(lèi)型)，支氣管類(lèi)癌和其他一些罕見(jiàn)類(lèi)型。支氣管類(lèi)癌(原稱(chēng)為支氣管腺瘤)可為良性或惡性，男女發(fā)病率相等。其病程較長(zhǎng)。腫瘤的管腔內(nèi)部分可阻塞大支氣管的管腔。常發(fā)生腫瘤表面粘膜的活動(dòng)性出血[詳細(xì)]

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81-2 支氣管癌

支氣管源性肺癌是一種高度惡性的原發(fā)性肺部腫瘤，占肺癌的絕大多數(shù)，預(yù)后極差。支氣管源性肺癌占所有肺腫瘤比率的90%以上。原發(fā)性肺癌是男性第二常見(jiàn)的癌(13%)，在女性占第三位(13%)。肺癌是男性和女性癌癥死亡的最主要原因，在男性為32%，在女性為25%。女性發(fā)病率正在迅速上升。本病大多發(fā)生于45～7[詳細(xì)]

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73-5 革蘭氏陰性桿菌肺炎

盡管革蘭氏陰性桿菌僅占社區(qū)獲得性肺炎的2%，但卻在醫(yī)院獲得性肺炎(包括致死性醫(yī)院獲得性肺炎)中非常多見(jiàn)。其中最重要的病原菌是克雷白桿菌，它可引起Friedländer肺炎。其他常見(jiàn)的病原菌是綠膿桿菌，大腸埃希菌，大腸桿菌，敗血變形桿菌，粘質(zhì)沙雷菌和不動(dòng)桿菌。綠膿桿菌是囊性纖維化，中性粒細(xì)胞[詳細(xì)]

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