Goodpasture綜合征為病因不明的過敏性疾病(參見第148節(jié))，血內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體呈線樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴(yán)重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。
病理學(xué)
腎活檢觀察到的變化類似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細(xì)胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出。肺泡內(nèi)出血，充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細(xì)血管基膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。
在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區(qū)。感染，吸煙和吸入損傷被認(rèn)為是通過這些抗體造成毛細(xì)血管損傷。遺傳也起一定作用。HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。
癥狀，體征和診斷
Goodpasture綜合征不常見。病人常為青年男性，典型的表現(xiàn)為嚴(yán)重咯血，呼吸困難和急進(jìn)性腎功能衰竭。部分病例，肺出血可先于腎臟疾病數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)。血中出現(xiàn)循環(huán)抗腎小球基膜抗體。多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含細(xì)胞及顆粒管形。胸部X線檢查可顯示進(jìn)行性，游走性，不對稱的雙側(cè)性絨毛狀致密影。常有缺鐵性貧血。www.med126.com
某些膠原性血管疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，特發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎，鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時(shí)出現(xiàn)肺出血和腎衰。但這些疾病可根據(jù)其實(shí)驗(yàn)室特征，如血清中存在抗腎小球基底膜抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體(ANCA)，或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實(shí)肺出血腎炎綜合征，最常見于ANCA相關(guān)疾病(如鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫伴毛細(xì)血管炎)，而非Goodpasture綜合征。線形的免疫復(fù)合物沉積也可見于少數(shù)狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥，但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。
預(yù)后和治療
Goodpasture綜合征可迅速致死。死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透。隨后的處理依賴于大劑量皮質(zhì)類固醇的使用(甲基強(qiáng)的松龍每日7～15mg/kg，分次靜脈注射)，免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動(dòng)較大，在某些病人則可能需要12～18個(gè)月。早期綜合使用這些措施可保護(hù)腎功能，晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。
