| 疾病名稱（英文) | familial benign chronic pemphigus |
| 拚音 | JIAZUXINGLIANGXINGMANXINGTIANPAOCHUANG |
| 別名 | Hailey-Hai1ey病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 家族性良性慢性天皰瘡（familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hai1ey病，是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病。由不規(guī)則的顯性基因引起，大多數(shù)患者有家族史。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可能是表皮細(xì)胞張力細(xì)絲和橋粒復(fù)合物的合成或成熟障礙，或者是細(xì)胞間物質(zhì)的合成障礙，使棘細(xì)胞有先天性的松解趨向．在外來(lái)刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外線等，即引起棘細(xì)胞的松解而發(fā)生本病。比較重要的激發(fā)因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特殊抗體。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 通常自青年或成年時(shí)期開(kāi)始發(fā)病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 基本損害為發(fā)于紅斑或正常皮膚上的成群水皰，很快混濁并發(fā)展成為松他性大皰，破裂后形成糜爛面，覆以琥珀色痂。表皮松解征陽(yáng)性。有時(shí)中心部分自然消退而邊緣部分發(fā)炎及結(jié)痂，并逐漸向外擴(kuò)展而成為環(huán)形或回狀。反覆發(fā)作后，表面可形成柔軟而扁平潮濕的增殖性損害。多見(jiàn)于頸側(cè)、腋下、腹股溝、胸、背部、外生殖器及肛門附近�？蓛H發(fā)于一處，亦可多處發(fā)生。自覺(jué)瘍癢。偶有口腔粘膜糜爛。夏季多汗，常促使皮損加重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療主要是對(duì)癥和控制繼發(fā)感染。皮損多時(shí)可用皮質(zhì)激素。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 平時(shí)應(yīng)預(yù)防外傷及感染。 |
| 歷史考證 |
