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混合性性腺發(fā)育障礙癥

  
疾病名稱(英文) mixed gonadal dysgenesis
拚音 HUNHEXINGXINGXIANFAYUZHANGAIZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 遺傳性疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 混合性性腺發(fā)育障礙癥指一側性腺為睪丸,另一側為不發(fā)育的條索狀性腺,表現(xiàn)型常為兩性畸形,核型大多為45X/46XY嵌合體,性染色質塊近于全為陰性。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 形成45X/46XY嵌合體最合理的解釋為XY合于在早期的有絲分裂過程中,丟失了一條Y染色體,而形成45X和46XY兩個細胞系。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 大多數(shù)病人的外生殖器呈兩性畸形,陰蒂增大,有一尿生殖竇,生殖褶在中線上呈不同程度融合,患兒60%以上作為女孩養(yǎng)育。多數(shù)患者的睪丸位于腹腔內,幾乎全部患者有子宮、陰道和至少一條輸卵管,說明胚胎期的睪丸除雄激素分泌不足外,還不能產(chǎn)生副中腎管抑制物質。少數(shù)患者的睪丸在腹股溝內或陰囊部位,患兒多作為男孩養(yǎng)育,但其外生殖器的男性分化也不完全。至青春期,睪丸分泌雄激素,出現(xiàn)男性化,陰莖增大,但無精子生成。女性化少見,如出現(xiàn)要考慮性腺發(fā)生腫瘤而產(chǎn)生雌激素。約1/3的患者有典型的45X性腺發(fā)育障礙癥中的先天性異常,如蹼頸、發(fā)際低、盾胸、色素痣、肘外翻、身材矮小。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后 本病中性腺發(fā)生腫瘤的發(fā)病率約為25%,可為精原細胞瘤或性腺胚細胞瘤,在青春期前即可發(fā)生,表現(xiàn)型接近女性,無Turner綜合征中先天性異常者尤多發(fā)生性腺腫瘤。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 對于表現(xiàn)型接近女性的患者,需及早剖腹探查,作預防性性腺切除,因性腺在兒童期即可發(fā)生腫瘤,且睪丸到青春期將分泌雄激素引起男性化。對于表現(xiàn)型接近男性者,應切除其條索狀性腺,腹腔內及腹股溝睪丸也應切除,只有位于陰囊部位的睪丸可考慮保留。必要時可作男性外生殖器成型術,或根據(jù)撫養(yǎng)性別作外生殖器成型術,并于青春期后視病情需要給予激素治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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