| 疾病名稱(chēng)（英文) | gastrinoma |
| 拚音 | WEIMISULIU |
| 別名 | Zollinger－Ellison綜合征，復(fù)發(fā)性消化性潰瘍，卓-艾綜合征, |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 內(nèi)分泌腺腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 胃泌素瘤引起的綜合征，據(jù)估計(jì)約占手術(shù)治療消化性潰瘍的1％。胃泌素瘤可分為腺瘤或癌，鑒別診斷不易，常需根據(jù)有無(wú)轉(zhuǎn)移協(xié)助診斷。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 瘤可為單個(gè)或多個(gè)，位于胰體者多數(shù)為多個(gè)，位于十二指腸及胰尾者單個(gè)較多。少數(shù)患者的病變?yōu)橐葝u細(xì)胞增生，另一種意見(jiàn)認(rèn)為胃泌素瘤可伴有多種類(lèi)型的胰島內(nèi)分泌細(xì)胞增生，但增生的并非胃泌素細(xì)胞。胃泌素瘤起源于何種胰島細(xì)胞尚有疑問(wèn)，因?yàn)檎Ｈ艘认賰?nèi)不含胃泌素細(xì)胞，但在人胚胎后期胰腺可能有胃泌素細(xì)胞。一般認(rèn)為胃泌素瘤起源于胰島D細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 卓-艾綜合征(Zollinger－Ellison綜合征)診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.臨床表現(xiàn) （1)消化性潰瘍：常有頑固性上腹痛、反酸、惡心、嘔吐。潰瘍特點(diǎn)為多發(fā)性，異位性（除十二指腸外亦見(jiàn)于胃、食管、空腸、回腸、結(jié)腸)，頑固性（內(nèi)科治療不易緩解、胃大部切除術(shù)后易復(fù)發(fā)。) （2)腹瀉：36%～40%有之，水樣便或脂肪瀉，抽吸胃酸后減輕。 （3)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤綜合征：10%～20%有之，常合并甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、糖尿病，垂體、腎上腺、甲狀腺瘤也可見(jiàn)到。 2.胃液分析：夜間12小時(shí)胃液總量>1000ml，泌酸總值（MAO)>100mmol/h，基礎(chǔ)胃酸（BAO)>15mmol/h，BAO/MAO>0.6。 3.血清胃泌素顯著增高（正常平均<100ng/L)，如空腹胃泌素不增高而疑為本病可作鈣離子促發(fā)試驗(yàn)。 4.影像學(xué)檢查：B超、CT、胰血管造影、逆行性胰膽管造影、胰腺核素掃描等定位檢查于十二指腸或胰腺可能發(fā)現(xiàn)病變，但小的腫瘤常不能發(fā)現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)血胃泌素基礎(chǔ)值多增高，達(dá)500pg／ml以上，具診斷價(jià)值。如只有輕度增高，滴注鈣或注射胰泌素興奮胃泌素分泌呈過(guò)高反應(yīng)可協(xié)助診斷。在另一些疾病中，胃泌素也可增多，包括慢性萎縮性胃炎、惡性貧血、胃癌、慢性腎功能衰竭等，但在這些疾病中，胃酸不高。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | ①消化性潰瘍：約90％以上病人有消化性潰瘍病史和癥狀，其特點(diǎn)為胃酸分泌量大，上腹痛明顯，嘔吐、潰瘍出血和穿孔的發(fā)生率高，在胃次全切除術(shù)后，潰瘍的復(fù)發(fā)率高，常發(fā)生吻合口潰瘍，可伴食管炎和食管縮窄。輕型病人僅有輕度腹痛，緩解期較長(zhǎng)。潰瘍部位以十H指腸球部最多見(jiàn)，約占60％以上，多發(fā)性潰瘍發(fā)生率可高達(dá)20％，約20％潰瘍位于十二指腸遠(yuǎn)端或空腸近端，胃潰瘍少見(jiàn)，不到10％�；颊呋A(chǔ)胃酸分泌量往往＞1．5mEq／h，過(guò)夜基礎(chǔ)胃酸分泌量往往大于100mEq�；A(chǔ)胃酸排量（或濃度)與刺激后最大胃酸排量（或濃度)比值升高，＞0．6，這是由于即使在基礎(chǔ)狀態(tài)中，大量胃泌、素已使胃酸分泌受到興奮。②腹瀉頗常見(jiàn)，可為最早出現(xiàn)的癥狀，少數(shù)病人只有腹瀉而無(wú)消化性潰瘍癥狀。多數(shù)病人每日排便不到10次，量少于1000ml。部分病人有低血鉀。腹瀉是由于大量酸性胃液進(jìn)人空腸和小腸所引起，除水和電解質(zhì)丟失外，脂肪、蛋白質(zhì)、維生素B；的吸收也減少。③約10％一40％病人屬于第1型多內(nèi)分泌腺癌病，伴多個(gè)內(nèi)分泌腺受累的表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胃腸道X線檢查示胃粘膜粗糙、張力過(guò)低、蠕動(dòng)遲緩、含大量胃液、十二指腸除有潰瘍外、腸腔擴(kuò)大，呈十二指腸炎的表現(xiàn)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1. 治愈：手術(shù)切除病變（增生或腫瘤)，必要時(shí)再行全胃切除術(shù)。術(shù)中無(wú)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)后癥狀消失，胃液分析正常。 2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)切除病變后癥狀好轉(zhuǎn)，但胃酸分泌未見(jiàn)下降（需行全胃切除術(shù))，或術(shù)后癥狀雖有明顯好轉(zhuǎn)，但術(shù)中己發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 胃泌素瘤，即使已有轉(zhuǎn)移者，發(fā)展較慢，患者死于消化性潰瘍較死于腫瘤擴(kuò)展者為多。全胃切除以完全消除分泌胃酸的組織，效果較好，為首選療法。次全切除極容易復(fù)發(fā)，未能奏效。在手術(shù)時(shí)，如有可能，應(yīng)爭(zhēng)取切除胰腺腫瘤，但徹底切除甚為困難。因胃泌素瘤半數(shù)以上為惡性，約80％已有轉(zhuǎn)移，良性腫瘤可為多發(fā)性的。有時(shí)腫瘤體積甚小，不易找到。如胰島細(xì)胞位于十二指腸，而又無(wú)轉(zhuǎn)移病灶，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)切除。內(nèi)科治療包括制酸藥、抗膽堿能藥，但療效不顯著，且不能防止并發(fā)癥發(fā)生。H2受體桔抗劑西咪替丁（甲氰咪胍)治療效果較佳，每日1．2—2．4g，可使癥狀消除，胃酸分泌明顯減少，但腫瘤未除，胃泌素并不下降，未能根治。為控制腫瘤發(fā)展，有轉(zhuǎn)移或未能切除時(shí)可用鏈佐星（鏈晚霉素)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
