| 疾病名稱（英文) | disseminated intravascular coagulation |
| 拚音 | MISANXINGXUEGUANNEININGXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 彌散性血管內(nèi)凝血是許多疾病過程中發(fā)生的一種出血性綜合征，也稱為去纖維蛋白綜合征、消耗性凝血病、血管內(nèi)凝血-纖維蛋白溶解綜合征。其發(fā)病特點(diǎn)是微循環(huán)中發(fā)生血小板聚集和纖維蛋白沉積，形成播散性血栓，消耗大量的血小板和凝血因子，引起繼發(fā)性纖維蛋白溶解和微循環(huán)障礙。臨床上有廣泛的出血、休克、器官損害等表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因包括以下幾類。 （1)血管壁內(nèi)皮損傷及組織損傷：主要包括：①感染：可為各種革蘭陽性及陰性的細(xì)菌感染；病毒感染，如流行性出血、重癥肝炎等；螺旋體及原蟲感染等。各種嚴(yán)重的細(xì)菌感染及其內(nèi)、外毒素均可引起血管內(nèi)皮細(xì)胞及組織損傷，通過激活因子Ⅻ、激肽釋放酶及釋放組織因子的外源途徑，激活凝血機(jī)制�，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞在激活凝血機(jī)制中起重要作用，受內(nèi)毒素的影響，釋放組織因子，激活凝血。②抗原一抗體復(fù)合物：系統(tǒng)性紅斑狼瘡或移植物排斥反應(yīng)等免疫疾病或免疫反應(yīng)中產(chǎn)生的抗原－抗體復(fù)合物，可損傷內(nèi)皮細(xì)胞，激活補(bǔ)體，引起血小板聚集、釋放和啟動(dòng)凝血。③其他：體溫升高、酸中毒、休克、缺氧、持續(xù)低血壓、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌失調(diào)是各種內(nèi)科疾病中常見的并發(fā)癥，均可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，誘發(fā)或加重DIC。 （2)大量促凝物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)：羊水、胎盤組織、癌腫細(xì)胞、白血病細(xì)胞及壞死組織中含有大量的組織因子及促凝物質(zhì)，如進(jìn)入血循環(huán)后，可激活外源性凝血系統(tǒng)，誘發(fā)DIC。臨床常見于：①產(chǎn)科意外，如羊水栓塞、胎盤早剝、死胎滯留、感染性流產(chǎn)。②各種癌腫的廣泛轉(zhuǎn)移及組織壞死，尤其是胰、胃、前列腺及支氣管癌等。急性早幼粒細(xì)胞白血病，特別是化療后。③外傷、骨折、手術(shù)、大面積灼傷、蛇咬傷、急性出血壞死性胰腺炎等。 （3)紅細(xì)胞及血小板的大量破壞：紅細(xì)胞破壞后釋放大量紅細(xì)胞素，血小板破壞能釋放血小板第3因子及其他血小板因子，引起內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)凝血。見于血型不合的輸血、血管內(nèi)溶血、體外循環(huán)等。 （4)其他因素：重癥肝炎、長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可阻滯單核-巨噬細(xì)胞或抑制纖溶系統(tǒng)，不恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用抗纖溶藥物如氨基已酸、氨甲苯酸（對羧基芐胺)等均可促發(fā)DIC。 根據(jù)中國資料分析，各種病因中以感染最常見，其次為惡性腫瘤（包括急性早幼粒細(xì)胞白血病)。創(chuàng)傷、體外循環(huán)及產(chǎn)科意外又次之。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | DIC可以由各種不同的致病因子引起，主要由于血循環(huán)內(nèi)的凝血機(jī)制被激活，產(chǎn)生過量凝血酶，破壞了體內(nèi)凝血與抗凝血的平衡。微循環(huán)內(nèi)形成血栓，引起微循環(huán)障礙而發(fā)生休克。紅細(xì)胞通過堵塞的血管受到機(jī)械性損傷而溶血。隨著疾病的發(fā)展，血小板及凝血因子被大量消耗，血液由初起時(shí)的高凝狀態(tài)轉(zhuǎn)為低凝；同時(shí)體內(nèi)形成血栓后，可發(fā)生繼發(fā)性的纖維蛋白溶解，形成纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP／FgDP)。這些因素結(jié)合在一起即引起十分廣泛的大量出血。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1986年首屆中華血液學(xué)學(xué)會(huì)全國血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議（于西安)修訂 一、存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病。 二、有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn) 1.多發(fā)性出血傾向。 2.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。 3.多發(fā)性微血管栓塞之癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等功能不全。 4.抗凝治療有效。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查有下列三項(xiàng)以上異常 1.血小板低于100×109/L，或呈進(jìn)行性下降（肝病DIC低于50×109/L)。 2.纖維蛋白原低于150mg/dl或進(jìn)行性下降，或高于400m/dl（肝病DIC低于100mg/dl)。 3.3P試驗(yàn)陽性或FDP高于20μg/ml（肝病DIC高于60μg/ml)。 4.凝血酶原時(shí)間縮短或延長3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化，或APTT縮短或長10秒以上。 5.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短，或纖溶酶原減低。 6.疑難、特殊病例應(yīng)有下列一項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)異常 （1)因子Ⅷ：C降低，VWF：Ag升高，Ⅷ：C/VWF：Ag比值降低。 （2)AT-Ⅲ含量及活性減低。 （3)血漿β-TG或TX2升高。 （4)血漿纖維蛋白肽（FPA)升高或纖維蛋白轉(zhuǎn)換率增速。 （5)血栓試驗(yàn)陽性。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | DIC的化驗(yàn)項(xiàng)目多，但缺乏特異性，結(jié)果必須結(jié)合臨床綜合考慮。由于DIC的病情發(fā)展快、變化大，必須反覆檢查，進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察�；�(yàn)要求正確簡便，以便及早肯定診斷。要恰當(dāng)評價(jià)化驗(yàn)的意義。臨床表現(xiàn)與化驗(yàn)結(jié)果有同樣重要的意義。在各種疾病中，如出現(xiàn)：①不明原因突然發(fā)生的大量出血。②頑固性休克。③肢體發(fā)紺等栓塞現(xiàn)象。④原因不明的腎功能衰竭或呼吸衰竭。⑤血液凝固機(jī)制障礙。⑥不明原因的溶血并發(fā)出血，應(yīng)考慮DIC的可能性。診斷的關(guān)鍵是要提高警惕，密切觀察，并及時(shí)進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn) 本病分急性、亞急性及慢性三種，急性占大多數(shù)，病情兇險(xiǎn)；亞急性病情較緩和；慢性少見。DIC癥狀可被原發(fā)病掩蓋。 （1)大量出血：見于70％—80％的急性DIC病例，常突然發(fā)生，出血部位視原發(fā)病變而異。在產(chǎn)科意外中，主要為大量陰道流血，手術(shù)時(shí)表現(xiàn)為傷口滲血不止，注射部位可有針孔流血，皮膚出血可為大片淤斑或局部血腫。胃腸道、泌尿道及肺部也可有出血。暴發(fā)性紫癜主要發(fā)生在兩下肢及臀部，可有皮膚壞死及下肢壞疽。慢性的DIC，出血比急性輕，可有反覆發(fā)作。少數(shù)輕型或早期病例可無出血。 （2)微血管栓塞癥狀：在少數(shù)病例中可為突出的表現(xiàn)，常發(fā)生于晚期病例，慢性的可反覆發(fā)作。受累器官以肺及腎較常見，也可見于其他器官產(chǎn)生缺血及組織壞死，引起相應(yīng)器官的癥狀和功能衰竭。皮膚栓塞時(shí)引起干性壞死，手指、足趾、鼻、頰及耳部紫紺。 （3)低血壓及休克：在急性DIC中常見，且多見于革蘭陰性桿菌敗血癥。休克與出血不成比例，常突然發(fā)生，促使病情惡化，加重臟器功能衰竭。DIC發(fā)生休克的機(jī)制主要由于內(nèi)臟小血管廣泛的血栓，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及門靜脈壓增高，回心血量減少，心排血量減低，組織血流灌注也減少，結(jié)果血壓降低。此外．內(nèi)源性凝血系統(tǒng)觸動(dòng)時(shí)，由于因子。Ⅻ的激活，相繼激活了激肽釋放酶及緩激肽，引起血管擴(kuò)張，血壓下降。休克的發(fā)生加重了DIC，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致難治性休克。 （4)溶血：紅細(xì)胞強(qiáng)行通過血管內(nèi)網(wǎng)狀蛋白結(jié)構(gòu)，遭受機(jī)械損傷，產(chǎn)生微血管病性溶血性貧血。臨床表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、黃疸、血紅蛋白尿。紅細(xì)胞破壞后釋放的促凝物質(zhì)可進(jìn)一步加重DIC。 臨床癥狀可因原發(fā)病而不同，原發(fā)病的癥狀可與DIC的癥狀相混淆。急性DIC中，以上四類癥狀可相繼出現(xiàn)。早期以休克、微血栓引起的臟器功能障礙為主；晚期突出表現(xiàn)為出血。亞急性及慢性DIC主要表現(xiàn)為出血，而休克及臟器功能障礙少見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | （1)有關(guān)消耗性凝血障礙的檢查：①血小板減少：95％的病例都有，一般低于100×109／L（10萬／mm3)。如病程中發(fā)現(xiàn)血小板進(jìn)行性下降，診斷意義更大。有些病例如肝病或白血病等，在DIC發(fā)生前，已有血小板明顯下降則無助于診斷；反之，如血小板數(shù)在150×109／L（15萬／mm3)以上，則表示DIC的可能不大。②凝血酶原時(shí)間延長：陽性率達(dá)到80％，表示DIC中有大量因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ消耗。凝血酶原時(shí)間如正常，一般不支持DIC的診斷。③纖維蛋白原定量減少：陽性率在70％左右，一般低于1.5g／L有診斷意義。對一些原來水平較高或早期DIC的病例，降低可不明顯。 （2)有關(guān)纖維蛋白溶解亢進(jìn)的檢查：①凝血酶時(shí)間延長：反映纖維蛋白原明顯減少或纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP)增多，是檢測FDP一項(xiàng)較敏感的指標(biāo)。②血漿蛇毒致凝時(shí)間：用蛇毒中提取的酶（ancrod)代替凝血酶，當(dāng)FDP增多時(shí)，時(shí)間延長，本方法優(yōu)點(diǎn)是不受肝索影響。③纖維蛋白降解產(chǎn)物的檢查：如FDP明顯增多，表示纖維蛋白溶解亢進(jìn)也間接反映存在DIC。正常人測出的抗原含量小于80μg／L，如增多顯著，表示有急性DIC的可能。④血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasma pro-tamine paracoagulation test，3P試驗(yàn))及乙醇膠試驗(yàn)；陽性者表示血漿中存在FDP。⑤優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)：如在2h內(nèi)溶解，表示纖溶亢進(jìn)。⑥纖維蛋白溶解酶原含量測定：DIC伴繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)時(shí)，纖溶酶原含量減少。 （3)有關(guān)微血管病性溶血的檢查：血片中可見到破碎、變形的紅細(xì)胞及盔甲細(xì)胞，占紅細(xì)胞的2％以上。 （4)其他：一些新的實(shí)驗(yàn)方法中包括：①抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ)的含量測定：可測定免疫活性及凝血活性，DIC中均降低。②用51Cr標(biāo)記血小板或125I標(biāo)記纖維蛋白原可發(fā)現(xiàn)兩者的壽命縮短。③β血小板球蛋白（β-TG)及血小板第4因子（PF4)：在DIC中，血循環(huán)中血小板釋放的β-TG及PF4增高。④纖維蛋白原分解產(chǎn)物的測定：纖維蛋白肽A增加，可用放射免疫法測定。色譜分析中可發(fā)現(xiàn)纖維蛋白單體、雙體及多聚體增多、血漿素原及α2抗血漿素減少，B-β-15—42肽增多，特異性較高。但實(shí)驗(yàn)要求高，操作較復(fù)雜，臨床上不常用。臨床上初步篩選的試驗(yàn)包括血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原的定量測定。3P及優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)，作為纖溶增高的指標(biāo)，對確立DIC的診斷也有重要價(jià)值。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.痊愈：經(jīng)治療后，臨床癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)>100×109/L，凝血象正常。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)治療臨床癥狀消失，凝血象部分恢復(fù)正常，血小板<100×109/L。 3.無效：以上諸指標(biāo)無明顯好轉(zhuǎn)或病情進(jìn)一步惡化者。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | DIC病情嚴(yán)重，必須積極搶救，才能挽回生命。診斷治療不及時(shí)，可發(fā)展為不可逆性。原發(fā)病與DIC兩者問，互為因果，治療必須兼顧，治療措施要根據(jù)病情多變，進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，靈活掌握。 （1)消除病因：應(yīng)積極治療原發(fā)病，控制DIC發(fā)病中的不利因素，例如積極控制感染、清除子宮內(nèi)容物（如死胎、胎盤)、抗腫瘤治療等病因治療。補(bǔ)充血容量，提高血壓，防治休克，糾正酸中毒，改善缺氧，糾正水、電解質(zhì)紊亂等，控制和消除不利因素。 （2)肝素：應(yīng)用方法及原理參閱“血栓性疾病”條。預(yù)防DIC時(shí)，可采用小劑量皮下注射，治療時(shí)則要采用較大的常規(guī)劑量。肝素應(yīng)用的指征限于診斷明確的DIC，應(yīng)爭取早用，以免病情轉(zhuǎn)為不可逆性。對疑似病例，可暫不應(yīng)用，而作嚴(yán)密觀察。DIC后期，以繼發(fā)性纖維蛋白溶解為主，且有大量出血的病例肝素的應(yīng)用要特別謹(jǐn)慎，以免加重出血。急性DIC經(jīng)用肝素有效時(shí)，凝血酶原時(shí)間可在24h內(nèi)恢復(fù)正常。纖維蛋白原等約在1—36內(nèi)上升，血小板上升較慢，約需1周左右。 （3)抗血小板藥物：適用于早期或DIC尚未確診的病例。常用藥物如雙喀達(dá)莫（潘生丁)、阿司匹林等，也可采用右旋糖酐或丹參制劑（見”血栓性疾病”條)。 （4)抗纖維蛋白溶解劑：適用于DIC后期，這類藥物應(yīng)在足量肝素治療下適當(dāng)加用，否則有使病情惡化的可能。常用藥物如氨基已酸、氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸)或氨甲苯酸（對羧基芐胺)，也可采用抑肽酶，試用劑量8萬—12萬U，靜注，以后每2h用1萬U，直至出血停止。 （5)溶栓藥物：臨床療效尚不肯定，可用鏈激酶及尿激酶。 （6)補(bǔ)充凝血因子：可采用新鮮全血，新鮮冰凍血漿、濃縮纖維蛋白原制劑，也可補(bǔ)充凝血因子濃縮劑及血小板。在未用肝素治療前補(bǔ)充凝血因子，有促進(jìn)凝血及血栓的可能，加重DIC，應(yīng)予足夠的重視。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
