一般描述:
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尤文氏肉瘤是一種惡性程度極高的來源于骨髓的原發(fā)性惡性腫瘤。發(fā)生于骨髓的未分化網織 |
細胞。1968年Friedman等用電鏡觀察了尤文氏肉瘤細胞為未分化網狀細胞。故 | |
又稱有未分化網狀細胞肉瘤之名。 | |
診斷要點:
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好發(fā)于10-20歲青少年,男多于女,男女之比約為2:1;全身任何骨骼都可發(fā)病,但 |
以長骨的骨干最多,其次為扁平骨,病變很少侵犯骨骺。 | |
患部疼痛呈進行性加劇,尤以夜間為甚,并有牽扯疼痛的發(fā)生。局部發(fā)現骨腫塊或軟組織明 | |
顯腫脹,質地堅韌,有彈性,壓痛明顯,基底固定,患肢功能障礙,患處皮溫升高,皮膚靜 | |
脈充盈、發(fā)紅。 | |
全身癥狀明顯,可有發(fā)熱、白細胞增多、血色素降低、血沉增塊及貧血等衰弱癥狀。 | |
肺病發(fā)展迅速,很快經血行發(fā)生廣泛轉移,多為肺和骨骼轉移。 | |
X線表現:病變廣泛,可波及全骨干。 | |
病理檢查:大體病理可見灰白色的魚肉樣組織,質軟,易廣泛出血壞死而變色,有時為豬油 | |
狀粘稠物質!凹菊花團”,組織化學檢查以顯示豐富糖原為特征。 | |
疾病辨析:
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急性化膿性骨髓炎。 |
骨原發(fā)性網織細胞肉瘤。 | |
交感神經母細胞瘤的骨轉移。 |
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