兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第9期
問題索引：
【問題】
一、再生障礙性貧血的病因和發(fā)病機(jī)制！
二、再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)！
具體解答：再生障礙性貧血（AA)簡稱再障，是由某種或多種復(fù)合因素引致的原發(fā)性或繼發(fā)性的不同程度骨髓再生低下或不良，全血細(xì)胞減少，無潛在的骨髓惡性增殖性疾病的一組綜合征。
一、再生障礙性貧血的病因和發(fā)病機(jī)制
再障分為原發(fā)性（特發(fā)性)再障和繼發(fā)性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如電離輻射；化學(xué)因素，藥物如氯霉素、四環(huán)素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥（保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等；化學(xué)物質(zhì)如苯及其衍生物、汞化合物、染發(fā)劑、瀝青、油漆等；生物因素如病毒、細(xì)菌、原蟲等感染。
發(fā)病機(jī)制仍不清楚。主要有三種學(xué)說：造血干/祖細(xì)胞缺陷，免疫因素，造血微環(huán)境缺陷。
二、再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)
（―)急性型再障（重型再障Ⅰ型) 起病急、病情重、進(jìn)展快。貧血多較重，且呈進(jìn)行性加�。怀鲅］^重，皮膚、黏膜出血明顯，可有消化道出血、血尿、眼底出血，顱內(nèi)出血常可危及生命；常伴嚴(yán)重感染，甚至敗血癥。約1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及淺表淋巴結(jié)一般不大。網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.5×109/L，血小板（10～20)×109/L，骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。病程較短，一般1～7個(gè)月。
（二)慢性型再障 起病及進(jìn)展均緩慢，病情較輕。患者主要表現(xiàn)蒼白、皮膚散在出血點(diǎn)；感染常較輕、易于控制；肝脾、淺表淋巴結(jié)一般無腫大。骨髓至少一個(gè)部位增生不良，多灶性增生，紅系中常有晚幼紅細(xì)胞比例增多，巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒脂肪細(xì)胞增加。病程較長，一般1～4年。
部分病例在病程中發(fā)展為急性或重型再障的臨床表現(xiàn)（重型再障Ⅱ型)。
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