概念
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于獲得性免疫異常導致的血小板破壞增加、壽命縮短、骨髓巨核細胞成熟障礙以及血小板數目減少的一種出血性疾病，又被稱為免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少最常見的病因之一。
病因及發(fā)病機制
多數ITP患者病因未明。急性發(fā)病的患者可能有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，慢性患者在并發(fā)病毒或細菌感染時血小板減少和出血癥狀常常加重。ITP的主要發(fā)病機制為針對血小板相關抗原的特異性抗體（PAIg)介導的血小板在網狀內皮系統(tǒng)內的破壞；其他機制包括T細胞免疫異常、PAIg對骨髓巨核細胞成熟障礙的影響以及殺傷性T細胞對血小板的直接破壞。
臨床表現
據病程長短（6個月)將ITP分為急性型及慢性型，兩者臨床特點見下表。急性型ITP占兒童ITP的70％~90%，一般起病急，臨床表現為全身皮膚、黏膜出血，少數患者伴有消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血；顱內出血者占3％-4%，約1％患者因嚴重出血而死亡；80% ~90％的患者在6個月內血小板計數完全恢復，多數在3周內好轉。慢性型ITP好發(fā)于年輕女性，一般起病隱匿，常表現為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復發(fā)作，但嚴重出血少見。醫(yī)學.全在.線www.med126.com
診斷要點
臨床主要根據出血表現、血小板降低、脾臟無腫大、骨髓巨核細胞成熟障礙及存在抗血小板抗體來診斷ITP
我國診斷標準為：
1.多次化驗檢查血小板計數＜100 × 109/L。
2．脾臟不增大或僅輕度增大。
3．骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
4．有以下5點中的1點：潑尼松治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板壽命縮短。
5．排除繼發(fā)性血小板減少癥。
鑒別診斷
1．假性血小板減少發(fā)生率為0.09% ~0.21%，最常見為EDTA抗凝劑引起的血小板體外聚集，更換為枸椽酸抗凝血檢測可核實血小板數量。
2．其他血液病導致的血小板生成減少 如白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征及惡性腫瘤骨髓轉移，通常可通過血常規(guī)及骨髓涂片檢查除外上述疾病。
3．血小板消耗或者機械破壞導致的血小板減少如彌漫性血管內凝血（DIC )、血栓性血小板減少性紫癱（TTP)、脾功能亢進。
4．血小板功能異常性疾病 巨大血小板病可有血小板計數降低，但根據出血病史、出血嚴重程度、出血時間及血小板聚集實驗可除外。 5．繼發(fā)性免疫性血小板減少 繼發(fā)性免疫性血小板減少性的病因；醫(yī)學.全.在線.網.站.提供①自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺疾病；②淋巴細胞增殖性疾病，如慢性淋巴細胞白血病、霍奇金淋巴瘤；③感染性疾病，如人類免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染；④低或無丙種球蛋白血癥、IgA缺乏；⑤藥物相關ITP如奎尼丁、普魯卡因胺、磺胺類抗生素。
進一步檢查
1．血常規(guī)及血涂片檢查 目的：典型表現為血小板計數降低，部分患者血涂片可發(fā)現大血小板。血常規(guī)用于評估血小板降低的嚴重程度，決定是否開始治療；明確有無貧血及白細胞數目異常有助于鑒別骨髓異常相關疾病，合并貧血的患者需警惕Evans綜合征，需同時完成Coombs實驗。
2．出凝血檢查 目的：典型ITP患者凝血酶原時間（PT)及活化部分凝血活酶時間(APTT)正常，出血時間延長，血小板聚集及黏附功能降低，可以與其他出血性疾病相鑒別。
3．骨髓涂片及活檢檢查 目的：典型的ITP骨髓象為巨核細胞數量增多或正常，產板型巨核細胞減少或缺乏，少數患者的巨核細胞數量可減少。骨髓涂片有助于除外骨髓異常相關疾�。还撬杌顧z有助于除外一部分淋巴細胞增殖性疾病。
4．腹部B超或CT 目的：典型的ITP腹部B超或CT表現為脾臟正�；蜉p度增大。
5．抗血小板抗體測定 目的：PAIg及PAC3的測定有助于監(jiān)測治療療效，并對診斷有一定提示。
6．甲狀腺功能、自身抗體譜、抗磷脂抗體、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相關血清學及病毒學檢測 目的：除外繼發(fā)性血小板減少。醫(yī)學全.在線網.站.提供
7．如有條件可完善血小板壽命檢測以協助診斷。
治療原則
1．治療時機 如血小板計數＞30×109/L，一般無出血危險，可不予治療；當血小板計數＜30×109/L伴有明顯出血時需治療。
2．重癥患者的急診處理 嚴重黏膜出血或顱內出血危及生命時需輸注血小板，同時予靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIg)，必要時可予大劑量激素沖擊治療。
3．普通患者治療 糖皮質激素為首選治療方案，多采用潑尼松I~2mg/ (kg７·d),3~6周后逐漸減量至小劑量維持；激素減量后血小板降低的患者可加用達那唑。
4.復發(fā)、難治患者的治療
(1)脾切除 適用于藥物無法穩(wěn)定病情、出血持續(xù)存在的患者，是僅次于糖皮質激素的主要治療方法。
(2)抗Rh (D)抗體 ITP的二線治療方法。
(3)免疫抑制劑適用于糖皮質激素或脾切除后療效不佳者以及不適用上述治療的患者，常采用長春新堿（VCR)、環(huán)孢素A (CSA)、環(huán)磷酰胺（CTX)以及硫唑嘌呤。
(4)抗 CD20單克隆抗體（美羅華) 適用于難治、復發(fā)的ITP患者。
(5)自體造血干細胞移植適用于難治、復發(fā)的ITP患者。
