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C2分子

  C2的序號似是補體的第2個成分,但在經(jīng)典激活途徑的激活順序上卻在C4以后被活化。C2分子的一級結(jié)構(gòu)已全部搞清楚,它是由723個氨基酸殘基組成的單肽鏈糖蛋白,分子量約110kDa(圖5-5)。當(dāng)C2與已固定于細胞膜固相上的C4b結(jié)合為復(fù)合物時,C1s絲氨酸蛋白酶可從C2肽鏈的精氨酸賴氨酸(223-234)間,將C2裂解為兩個片段,即C2a和C2b。C2b由N端223個氨基酸殘基構(gòu)成,分子量為35kDa,由細胞膜表面釋放入液相中,其生物學(xué)活性至今不明。C2a由509個氨基酸殘基組成,分子量為75kDa,它是構(gòu)成經(jīng)典激活途徑中C3轉(zhuǎn)化酶(C4b2a)和C5轉(zhuǎn)化酶(C4b2a3b)的酶原部分。C2a的肽鏈上含有裂解C3和C5的蛋白酶活性點,C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶對C3和C5的裂解,均是由C2a的酶活性點起催化作用。

5-5 C2分子的結(jié)構(gòu)(模式圖)

注:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ為3個SCR

  通過對C2的cDNA序列和氨基酸序列分析發(fā)現(xiàn),C2與B因子間具有結(jié)構(gòu)上的同源性。其中C2a與Bb同源,均含有裂解C3和C5的酶活性點;C2b和Ba同源,均由3個約60個氨基酸殘基的短同源重復(fù)序列(short consensus repeat,SCR)構(gòu)成。編碼C2的基因定位于人的第6號染色體短臂21區(qū)(基因長度8kb)。

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