補(bǔ)體系統(tǒng)各成分通常多以非活性狀態(tài)存在于血漿之中，當(dāng)其被激活物質(zhì)活化之后，才表現(xiàn)出各種生物學(xué)活性。補(bǔ)體系統(tǒng)的激活可以從C1開(kāi)始；也可以越過(guò)C1、C2、C4，從C3開(kāi)始。前一種激活途徑稱(chēng)為經(jīng)典途徑（classical pathway)或替代途徑�！敖�(jīng)典”，“傳統(tǒng)”只是意味著，人們?cè)缒陱目乖w復(fù)合物激活補(bǔ)體的過(guò)程來(lái)研究補(bǔ)體激活的機(jī)制時(shí)，發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體系統(tǒng)是從C1開(kāi)始激活的連鎖反應(yīng)。從種系發(fā)生角度而言，旁路途徑是更為古老的、原始的激活途徑。從同一個(gè)體而言，在尚未形成獲得性免疫，即未產(chǎn)生抗體之前，經(jīng)旁路途徑激活補(bǔ)體，即可直接作用于入侵的微生物等異物，作為非特異性免疫而發(fā)揮效應(yīng)。由于對(duì)旁路途徑的認(rèn)識(shí)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)晚在經(jīng)典之后，加上人們先入為主觀念，造成了命名的不合理。
一、經(jīng)典激活途徑
參與補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑的成分包括C1～C9。按其在激活過(guò)程中的作用，人為地分成三組，即識(shí)別單位（Clq、Clr、Cls)、活化單位（C4、C2、C3)和膜攻擊單位（C5～C9)，分別在激活的不同階段即識(shí)別階段、活化階段和膜功擊階段中發(fā)揮作用。
�。ㄒ�)識(shí)別階段
圖3-1 CIq示意圖
C1與抗原抗體復(fù)合物中免疫球蛋的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合至C1酯酶形成的階段。
C1是由三個(gè)單位Clq、Clr和Cls依賴(lài)Ca+結(jié)合成的牢固的非活性大分子。
Clq：Clq分子有6個(gè)能與免疫球蛋白分子上的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合的部位。當(dāng)兩個(gè)以上的結(jié)合部位與免疫球蛋白分子結(jié)合時(shí)，即Clq橋聯(lián)免疫球蛋白之后，才能激活后續(xù)的補(bǔ)體各成分（圖3-1)IgG為單體，只有當(dāng)其與抗原結(jié)合時(shí)，才能使兩個(gè)以上的IgG分子相互靠攏，提供兩個(gè)以上相鄰的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)不能與Clq接觸，只有當(dāng)IgM與抗原結(jié)合，發(fā)生構(gòu)型改變，暴露出補(bǔ)體結(jié)合部位之后，才能與Clq結(jié)合。一個(gè)分子的IgM激活補(bǔ)體的能力大于IgG。Clq與補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)橋聯(lián)后，其構(gòu)型發(fā)生改變，導(dǎo)致Clr和Cls的相繼活化。
Clr:Clr在C1大分子中起著連接Clq和Cls的作用。Clq啟動(dòng)后可引起Clr構(gòu)型的改變，在活性的Clr,后者可使Cls活化。
Cls:Clr使Cls的肽鏈裂解，其中一個(gè)片段Cls具有酯酶活化，即CI的活性。此酶活性可被C1INH滅活。
在經(jīng)典途徑中，一旦形成Cls，即完成識(shí)別階段，并進(jìn)入活化階段。
�。ǘ�)活化階段
CI作用于后續(xù)的補(bǔ)體成分，至形成C3轉(zhuǎn)化酶（C42)和C5轉(zhuǎn)化酶（C423)的階段。
C4：C4是CI的底物。在Mg2+存在下，CI使C4裂解為C4a和C4b兩個(gè)片段，并使被結(jié)合的C4b迅速失去結(jié)合能力。CI與C4反應(yīng)之后能更好地顯露出CI作用于C2的酶活性部位。
C2：C2雖然也是CI的底物，但CI先在C4作用之后明顯增強(qiáng)了與C2的相互作用。C2在Mg2+存在下被CI裂解為兩個(gè)片段C2a和C2b。當(dāng)C4b與C2a結(jié)合成C4b2b(簡(jiǎn)寫(xiě)成C42)即為經(jīng)典途徑的C3轉(zhuǎn)化酶。
C3：C3被C3轉(zhuǎn)化酶裂解在C3a和C3b兩個(gè)片段，分子內(nèi)部的疏酯基（-S-CO-)外露，成為不穩(wěn)定的結(jié)合部位。硫酯基經(jīng)加水分解，成為-SH和-COOH也可與細(xì)菌或細(xì)胞表面的-NH2和-OH反應(yīng)而共價(jià)結(jié)合。因此，C3b通過(guò)不穩(wěn)定的結(jié)合部位，結(jié)合到抗原抗體復(fù)合物上或結(jié)合到C42激活C3所在部位附近的微生物、高分子物質(zhì)及細(xì)胞膜上。這點(diǎn)，對(duì)于介導(dǎo)調(diào)理作用和免疫粘附作用具有重要意義。C3b的另一端是個(gè)穩(wěn)定的結(jié)合部位。C3b通過(guò)此部位與具有C3b受體的細(xì)胞相結(jié)合（圖3-2)。C3b可被I因子滅活。C3a留在液相中，具有過(guò)敏毒素活性，可被羥肽酶B滅活。
圖3-2 C3分子及其裂解產(chǎn)物生物活性示意圖
C3b與C42相結(jié)合產(chǎn)生的C423（C4b2b3b)為經(jīng)典途徑的C5轉(zhuǎn)化酶。至此完成活化階段。
