一、動脈導管未閉
動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動脈導管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導管未能閉鎖，即稱動脈導管未閉。
1.病理生理：由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內(nèi)血流通過未閉動脈導管向肺動脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡稱左向右分流)，首先增加左心系統(tǒng)負擔，左房左室擴大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導管大量分流的影響，肺血管由保護性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)未氧合血通過動脈導管逆向流入主動脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動脈導管逆向分流的血液走向降主動脈以遠，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。
2.臨床表現(xiàn)：導管較小患兒多無癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動后心慌，氣短等，嚴重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動脈高壓和左心功能衰竭。
3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細震顫，并可延伸到舒張期，聽診該部位有連續(xù)性機械性雜音，向左鎖骨下窩傳導。脈壓差增寬，可有毛細血管搏動，水沖脈和四肢動脈槍擊音。
4.輔助檢查：
心電圖：分流量較小者可正常或左室高電壓。分流量較大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。
X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴大，主動脈結(jié)增寬并有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。
B型超聲：可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。
右心導管：可見肺動脈水平血氧增高，并可直接測得肺動脈壓力。有時導管可自肺動脈經(jīng)動脈導管至降主動脈。
升主動脈造影：可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影，并可見動脈導管。
5.鑒別診斷：典型動脈導管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應(yīng)注意鑒別：
�。�1)主-肺動脈間隔缺損：本病較為罕見。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結(jié)小或無明顯擴大。右心導管檢查，若導管經(jīng)缺損進入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。
�。�2)室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導管檢查心室水平有左向右分流。
�。�3)主動脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。
（4)冠狀動脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個部位。確定診斷依賴于升主動脈造影。
治療：
手術(shù)適應(yīng)征：年齡在1歲以上確診后可行手術(shù)治療，最合適的手術(shù)年齡為6歲以內(nèi)。伴有細菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個月，施行手術(shù)為宜。藥物不能控制感染者應(yīng)及時手術(shù)。
手術(shù)禁忌征：①出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動脈導管起著代償作用，如法樂氏四聯(lián)癥等，在根治手術(shù)前不能單獨閉合導管。
手術(shù)方法：在氣管插管全麻下，右側(cè)臥位，經(jīng)左側(cè)第四肋間后外切口進胸。在肺動脈部位可捫到細震顫即可確診。沿降主動脈長軸切開縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動脈側(cè)游離導管上、下端，應(yīng)注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導管短粗或伴肺動脈高壓者，應(yīng)在導管上、下緣的降主動脈套以線繩，以便必要時阻閉降主動脈以控制意外出血。
導管處理方法：①結(jié)扎法：本法簡便易行，適用于較細的導管；②切斷縫合法：適用于導管粗大伴肺動脈高壓者，用結(jié)扎法不易完全閉合導管或可能割裂導管引起致命性大出血者。應(yīng)在控制性降壓后以無傷導管鉗鉗閉未閉動脈導管的主動脈和肺動脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21)。
圖5-21 （甲)動脈導管末閉 （乙)游離動脈導管�。ū�)動脈導管套線、結(jié)扎
并發(fā)癥：
1.導管破裂：可引起致命性大出血。剝離導管時應(yīng)非常小心，操作輕柔。在結(jié)扎或鉗閉導管時，應(yīng)控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術(shù)者應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布壓迫止血，游離導管上下緣降主動脈，并予以阻閉，縫合修補裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時，迅速準備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動脈切口修補裂口及閉合導管。
2.左喉返神經(jīng)損傷：術(shù)后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動脈導管術(shù)后常見的并發(fā)癥。應(yīng)預(yù)防為主。游離導管時應(yīng)注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。
