二、房間隔缺損
先天性房間隔缺損根據胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數。后者心內畸形較為復雜，茲分述之。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1：2。
病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據缺損的部位可分為中央（卵圓孔型)、上腔型（靜脈竇型)、下腔型和混合型（圖5-22)。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2～4cm。
圖5-22 繼發(fā)孔房間隔缺損分型
1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現在成人患者。
臨床表現：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經肺動脈瓣孔產生。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。
胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小。
超聲心動圖：右房、右室內經增大，肺動脈內徑增寬。房間隔部分回聲脫失。
右心導管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。
外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。醫(yī)學全在線網站www.med126.com
手術應在體外循環(huán)下進行，經縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應用補片修補缺損并將異位引流的肺靜開口隔入左房。
繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術治療150例房間隔缺損，無手術死亡。
原發(fā)孔型房間隔缺損
本病又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內膜墊發(fā)育缺陷聽致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23)。
圖5-23 原發(fā)孔型房間隔缺損
（1)單純性原發(fā)孔缺損 （2)合并二尖瓣大瓣裂
臨床表現：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀�；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I°房室傳導阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。
右心導管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。
外科治療
確定診斷后盡早手術治療，手術應在體外循環(huán)下進行，首先修補二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進針時應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。
