嚴(yán)重急性貧血

　　（四)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)

　　PNH是一種慢性血管內(nèi)溶血性貧血，常會急性發(fā)作血紅蛋白尿而加重貧血。PNH的病因尚不清楚。用掃描電鏡觀察病人的紅細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)有損傷性改變。病人的紅細(xì)胞內(nèi)乙酰膽堿脂酶活力降低，脂質(zhì)減少，三磷酸酰苷酶活力增加。除紅細(xì)胞外，病人的白細(xì)胞及血小板對活化補(bǔ)體的敏感性亦增加。粒細(xì)胞的功能有改變，如中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶及乙酰膽堿酯酶活性降低、化學(xué)趨向性異常等。少數(shù)PNH病人在病程中可轉(zhuǎn)變?yōu)椴煌�類型的白血病�?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023850_77993.shtml" target="_blank">骨髓纖維化。故有人將PNH列為骨髓增生性疾患的一個類型，認(rèn)為它是造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變的結(jié)果。

　　PNH病人發(fā)作血紅蛋白尿前常有一定的誘因，如上呼吸道感染、發(fā)熱、輸血反應(yīng)、某些藥物或食物、劇烈運(yùn)動、過度疲勞、精神緊張、情緒波動、手術(shù)及婦女月經(jīng)期等。發(fā)作的程度及持續(xù)時間的長短有不同。除貧血癥狀加重外，病人常伴有排尿困難、尿道刺痛、腰痠、四肢關(guān)節(jié)痠痛及惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。確定診斷須靠酸溶血試驗（Ham test)、蛇毒因子溶血試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous test)。

　　治療原則是去除誘因；貧血嚴(yán)重者應(yīng)輸入用生理鹽水洗滌過的紅細(xì)胞；腎上腺皮質(zhì)類固醇對部分病人可以控制血紅蛋白尿的發(fā)作。

　�。ㄎ�)鐮狀細(xì)胞貧血　鐮狀細(xì)胞貧血主要分布在熱帶非洲和美洲的黑人中，是HbS的純合子疾病。HbS是β珠蛋白鏈第6位上正常的谷氨酸被纈氨酸代替的異常血紅蛋白。在缺氧時，HbS的各分子聚合起來，形成螺旋形的細(xì)絲，使紅細(xì)胞扭曲成鐮形。這種鐮變的紅細(xì)胞的可變性降低，在通過脾竇時易于破壞，造成溶血性貧血。體內(nèi)各組織中的局部缺氧時，在微血管中也會發(fā)生紅細(xì)胞的鐮變。鐮變的紅細(xì)胞可增加血液的粘滯性，使血流變慢，引起微血管的堵塞，加重了缺氧狀態(tài)，使更多的紅細(xì)胞發(fā)生鐮變，逐漸引起的血管內(nèi)血栓形成、組織梗死和出血。

　　在臨床上，鐮狀細(xì)胞貧血的病人常于感染、麻醉、飛機(jī)減壓、脫水或酸中毒時誘發(fā)紅細(xì)胞鐮變。病人除有貧血、黃疸和脾大外，常伴隨有器官損傷（表39-2)，容易誤診，如關(guān)節(jié)疼痛常被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，劇烈腹痛易誤為急性闌尾炎，胃、十二指腸穿孔或其他急腹癥。鑒別靠血片中可找到鐮狀紅細(xì)胞，確診需做血紅蛋白電泳，HbS占80%以上。

表39-2 鐮狀細(xì)胞貧血伴隨的器官損害

　　治療原則是去除或治療誘發(fā)鐮變的原因?qū)ΠY治療。給氧、止痛及糾正脫水現(xiàn)象。貧血嚴(yán)重時可輸血，條件許可時可用部分換血輸血。

　　（六)溶血尿毒癥綜合征　溶血尿毒癥綜合征屬微血管病性溶血性貧血。病人主要表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血和腎功能衰竭，多發(fā)生于嬰幼兒。本病的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，有人認(rèn)為可能是病毒感染觸發(fā)腎臟內(nèi)微血管的局灶性血管內(nèi)凝血引起。

　　病人通常發(fā)病較急，有發(fā)熱、胃腸道癥狀，伴貧血、黃疸、尿少。皮膚粘膜可出血，部分病人會有高血壓。病人很快發(fā)生尿毒癥或心力衰竭，可以出現(xiàn)神志模糊、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　實驗室檢查有嚴(yán)重貧血、血小板減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，血片中有破碎的紅細(xì)胞和球形紅細(xì)胞。尿中有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞及管型、血紅蛋白。進(jìn)一步檢查則見血漿游離血紅蛋白和膽紅質(zhì)增高，尿素氮和肌酐明顯增高，可以有DIC的實驗室發(fā)現(xiàn)。

　　本病預(yù)后不良，多數(shù)病人死于急性腎功能衰竭。治療原則是積極治療腎功能衰竭。輸紅細(xì)胞、腎上腺皮質(zhì)類固醇、肝素及抗血小板聚集劑的應(yīng)用等。

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