限制型心肌病

【概述】　返回

　　本型的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化，或是心肌的浸潤(rùn)型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。

【診斷】　返回

　　由于本型的臨床表現(xiàn)早期不明顯，診斷較困難。臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項(xiàng)檢查可以確診，超聲心動(dòng)圖為無(wú)創(chuàng)而有效的檢查方法。心肌心內(nèi)膜活組織檢查，如有陽(yáng)性的特異性發(fā)現(xiàn)，有助于診斷，也可能發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)性病變。在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變?yōu)橹鞯?a class="channel_keylink" href="/edu/200904/108852.shtml" target="_blank">限制型心肌病，二者臨床表現(xiàn)相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化，胸部CT或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯，收縮時(shí)間間期不正常支持心肌病，超聲心動(dòng)圖對(duì)二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內(nèi)膜增厚確立心肌病的診斷。對(duì)于困難病例可作心室造影和心內(nèi)膜心肌活檢。

【治療措施】　返回

　　預(yù)防僅限于避免并發(fā)癥。不宜勞累，防止感染。治療以對(duì)癥為主。有心房顫動(dòng)者可給洋地黃類(lèi)；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時(shí)應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過(guò)多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。近年來(lái)用手術(shù)切除纖維化增厚的心內(nèi)膜，房室瓣受損者同時(shí)進(jìn)行人造瓣膜置換術(shù)，可有較好效果。

【病因?qū)W】　返回

　　迄今未明。除浸潤(rùn)性病變外，非浸潤(rùn)性的本型心肌病的發(fā)病機(jī)理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見(jiàn)的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以?xún)?nèi)；達(dá)10個(gè)月時(shí)，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期；2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。

【病理改變】　返回

　　在浸潤(rùn)性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累)、類(lèi)肉瘤（心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤(rùn))、血色病（心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥（心肌內(nèi)糖原過(guò)度積累)等種類(lèi)。在非浸潤(rùn)性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與Löffler心內(nèi)膜炎二種，前者見(jiàn)于熱帶，后者見(jiàn)于溫帶，實(shí)際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。

　　病理生理：心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類(lèi)似縮窄性心包炎時(shí)的病理生理變化。房室瓣受累時(shí)可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見(jiàn)。

　　X線檢查示心影擴(kuò)大，可能見(jiàn)到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影。心室造影見(jiàn)心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變，心房顫動(dòng)，也可在V₁、V₂導(dǎo)聯(lián)上有異常Q波。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤(rùn)性病變室壁可以增厚，舒張?jiān)缙诔溆�快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺(tái)波型，在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時(shí)間間期測(cè)定不正常。

【預(yù)后】　返回

　　病程發(fā)展快慢不一。過(guò)去由于治療不徹底，一旦出現(xiàn)癥狀，即逐漸喪失勞動(dòng)力，最后導(dǎo)致死亡。左室病變?yōu)橹髡弑扔沂也∽優(yōu)橹髡哳A(yù)后略后。近年來(lái)手術(shù)治療帶來(lái)一定希望。