瑞氏綜合癥

【概述】　返回

　　瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，是由臟器脂肪浸潤(rùn)所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群，又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報(bào)道。多發(fā)生在6個(gè)月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見(jiàn)于成年人。

【診斷】　返回

　　根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現(xiàn)進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

【治療措施】　返回

　　 消除腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵，應(yīng)注意保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

【病因?qū)W】　返回

　　病因不明，多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等，也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導(dǎo)致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)。主要病理改變以腦和肝為主，可見(jiàn)大量脂肪沉著，在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體腫脹，呈多形態(tài)變化，內(nèi)嵴消失，基質(zhì)伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤(rùn)現(xiàn)象。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本病起病迅速，其主要臨床表現(xiàn)為：①在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現(xiàn)。當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開(kāi)始時(shí)興奮煩燥、精神錯(cuò)亂、嗜睡，隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷，乃至大腦強(qiáng)直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無(wú)黃疸和出血傾向。④多數(shù)伴有低血糖，少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。

【輔助檢查】　返回

　　1.血清轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。

　　2.腦脊液檢查壓力升高，但細(xì)胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。

　　3.腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常。

　　4.CT檢查有助于排除腦部占位性病變。

【鑒別診斷】　返回

　　應(yīng)注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血癥相鑒別。