是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他嗜銘組織持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓并導(dǎo)致多個(gè)器官功能及代謝紊亂的一種內(nèi)分泌疾病。
一、病史及癥狀:
年齡多為20~50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓,發(fā)作時(shí)間及頻率不等。平時(shí)血壓不高,發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200~300mmHg,舒張壓130~180mmHg,伴頭痛,面色蒼白,大汗淋漓,心動(dòng)過(guò)速,心前區(qū)不適,惡心嘔吐,視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時(shí)低血壓或血壓波動(dòng)大應(yīng)疑為本病。個(gè)別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
發(fā)作間歇期患者無(wú)明顯體征,或僅有心界擴(kuò)大,少數(shù)可捫及腹部包塊。發(fā)作期血壓升高,可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速,心律失常,復(fù)視等。
三、輔助檢查:
(1)血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物如香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)的總和(TMN)顯著升高,在正常高限的2倍以上時(shí)診斷更有意義。
(2)非發(fā)作期可行胰升糖素激發(fā)試驗(yàn),發(fā)作期間可行酚妥拉明阻斷試驗(yàn)。
(3)B超、CT、MRI、同位素標(biāo)記間碘芐胍掃描及靜脈導(dǎo)管分段采血術(shù)可用于確定腫瘤的部位。
四、鑒別診斷:
應(yīng)與心絞痛、不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓、絕經(jīng)期綜合征,甲狀腺功能亢進(jìn)癥及伴有陣發(fā)性高血壓的腦瘤、脊髓癆、急性血紫質(zhì)病、鉛中毒等相鑒別。
懷疑或確診本病均應(yīng)入院診治。驟發(fā)高血壓危象時(shí)應(yīng)積極搶救:立即靜推酚妥拉明1~5mg,使血壓降至21/13kPa(160/100mg)左右,繼之以10~50mg加入5%葡萄糖鹽水中緩慢靜滴,同時(shí)注意處理可能發(fā)生的心律失常和心力衰竭。