成軟骨細胞瘤(良性軟骨母細胞瘤)是并不太少見的骨骺軟骨性腫瘤,發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨終止以前。多數(shù)發(fā)生在長骨的骨骺中心,特別是骨端骨骺以外的另一些骨骺內(nèi)各大轉(zhuǎn)子、大結(jié)節(jié)骨骺等處。股骨上下端、脛骨上下端等長骨是其好發(fā)部位,膝關(guān)節(jié)附近的發(fā)病率幾乎占該腫瘤總數(shù)的一半。發(fā)生于肱骨上端的因系Codman首次報道,故又稱為Codman腫瘤。
良性軟骨母細胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織后行植骨術(shù)為主。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率約為25%。不作植骨的復(fù)發(fā)率高達60%。應(yīng)用冷凍技術(shù)結(jié)合刮除手術(shù)可降低復(fù)發(fā)率。若腫瘤小,偏心生長,可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術(shù)。腫瘤大而生長速度快者,宜作大塊切除術(shù)。復(fù)發(fā)性腫瘤或有惡變者應(yīng)考慮作節(jié)段切除或截肢術(shù)。雖然本病對放射治療敏感,但由于放射后可以引起惡性變,因而不宜采用。
可見成團的不成熟的中等大小的多邊形軟骨母細胞緊密的包埋在軟骨基質(zhì)中,基質(zhì)內(nèi)見鈣化甚至骨化區(qū)。整個腫瘤內(nèi)散布有不等量的巨細胞。組織學表現(xiàn)可以與軟骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨細胞,又可同軟骨粘液樣纖維瘤或巨細胞瘤混淆。
【臨床表現(xiàn)】 返回
多見于20歲以下,90%為5~25歲。男性多于女性。局部可有輕度疼痛,呈間歇性,也可放射至鄰近部位。往往有癥狀后好久才去就醫(yī),Codman報告一組為5~36個月。主要癥狀是疼痛和肩部活動受限,進一步則肱骨上端腫脹,大結(jié)節(jié)有觸痛。本病多為良性。但某些病例于刮除后可以復(fù)發(fā),也有惡變,甚至轉(zhuǎn)移者。Barnes等報道復(fù)發(fā)率高達7~18%,而惡變率為3.7~4.5%。
肺部轉(zhuǎn)移多認為系由于刮除后的轉(zhuǎn)移所致,而非少見的侵襲現(xiàn)象。
原發(fā)性惡性軟骨母細胞瘤雖然不多,但確定存在,可以是良性軟骨細胞瘤自發(fā)肉瘤樣變,也可以繼發(fā)于放射治療。
X線檢查 有特征性,腫瘤局限在起源的骨骺處,極少穿透骨骺軟骨到達干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圓或圓形的破壞病灶。常有一界陰清晰的硬化邊緣。少數(shù)偏心病灶可能膨脹皮質(zhì),并有致密骨膜反應(yīng),整個腫瘤為膜糊疏松狀散布不規(guī)則的鈣化區(qū),猶如多腔絮狀形態(tài),但無巨細胞瘤具有的明顯骨小梁分隔改變。與巨細胞瘤不同,新骨生成在腫瘤正下方骨干皮質(zhì)外,病程久者骨膜反應(yīng)更為明顯。
好發(fā)部位依次為股骨近端、脛骨近端、股骨遠端和肱骨近端。