骨原發(fā)性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny于1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔，以一層或數(shù)層不典型內皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統(tǒng)細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現(xiàn)，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2％。男性多于女性，發(fā)病年齡以10～40歲者占70％。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發(fā)生肺轉移。
一般多采用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。術后仍應輔以放療。
本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉移，一般預后不佳。少數(shù)病變發(fā)生緩慢，術后可存活數(shù)年。
腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特征表現(xiàn)為許多不規(guī)則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，并伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。
【臨床表現(xiàn)】 返回
發(fā)生在頸椎的血管肉瘤，患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛及脊髓受壓癥狀，如上肢、頸、背痛及手指麻木。
X線表現(xiàn)往往無特異性，主要表現(xiàn)為溶骨性改變，可局限于骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區(qū)呈單個或多個適亮區(qū)，呈現(xiàn)蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。
