反分化軟骨肉瘤可見于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例中，也見于不同惡性級別共存的原發(fā)腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤很少見，即使發(fā)生也很緩慢，Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復(fù)發(fā)和多年的病程后可以保持其惡性度不變。而從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展則可以很迅速，且不少見。有時(shí)在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產(chǎn)生一種惡性度更高的腫瘤，在組織學(xué)上為惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義為“反分化軟骨肉瘤”。反分化軟骨肉瘤病例的15％，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般于50歲以后。
反分化中心性軟骨肉瘤的預(yù)后很差，即使手術(shù)為廣泛性或根治性切除，轉(zhuǎn)移也常發(fā)生，而且早期即可出現(xiàn)。目前不知化療的療效如何（也是因?yàn)槎鄶?shù)病人的年齡較大而很少使用)。
有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，多數(shù)病例表現(xiàn)為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般為惡性纖維組織細(xì)胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高為特征。從一種腫瘤組織轉(zhuǎn)變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續(xù)的。
反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區(qū)分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細(xì)胞，這些細(xì)胞與軟骨細(xì)胞之間有漸進(jìn)的轉(zhuǎn)化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質(zhì)軟骨肉瘤區(qū)分開，間充質(zhì)軟骨肉瘤有小的未分化細(xì)胞，其中散著分化的軟骨島。
【臨床表現(xiàn)】 返回
病史可以很長，有中度癥狀，然后有迅速的進(jìn)行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴(kuò)張至軟組織。在其他病例，初始癥狀即可為惡性度高的肉瘤的癥狀，而無任何前兆；或因病理性骨折而表現(xiàn)出來。
X線所見 原發(fā)軟骨病變通常表現(xiàn)為骨的中度膨脹，皮質(zhì)骨增厚，骨性分界明顯，腫瘤內(nèi)有典型的鈣化。進(jìn)展的病變表現(xiàn)為進(jìn)行性的溶骨病變，少數(shù)為進(jìn)行性的成骨病變，原有鈣化消失，皮質(zhì)骨破壞，侵犯軟組織。有時(shí)，僅見一新的進(jìn)展性腫瘤，其放射影像類似于成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和/或?qū)φ麄�(gè)腫瘤進(jìn)行組織學(xué)檢查，才能發(fā)現(xiàn)原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反，在其他病例，影像學(xué)和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同，僅可在組織切片上的幾個(gè)有限的區(qū)域顯示出新的惡性高的肉瘤�！�
反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心（惡性纖維組織細(xì)胞瘤，骨肉瘤，高惡性度纖維肉瘤)，診斷應(yīng)基于患者的病史和放射影像，懷疑診斷時(shí)應(yīng)行活檢。有時(shí)，反分化軟骨肉瘤在術(shù)前不能診斷，只有在術(shù)后對整個(gè)腫瘤進(jìn)行組織學(xué)檢查后才能診斷。
