嬰兒骨皮質(zhì)增生癥

【概述】　返回

　　稱Caffey病。是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患，在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。

【診斷】　返回

　　　本病的發(fā)病年齡在嬰兒早期，診斷一般不難。但個(gè)別病例可以復(fù)發(fā)。此時(shí)患兒年齡已大，甚至可以延至成人期，且癥狀時(shí)發(fā)時(shí)愈，此時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)嬰兒期的病史。

【治療措施】　返回

　　本病有自愈趨向。一般在數(shù)月后可以恢復(fù)，所以無(wú)需特殊治療。亦有人建議用激素治療。

【病因?qū)W】　返回

　　病因不明。是先天性的骨發(fā)育障礙，屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認(rèn)為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。

【病理改變】　返回

　　 主要是骨膜病變，細(xì)胞呈多數(shù)核分裂狀態(tài)，伴有粘液性水腫，伴有粘液性水腫。骨膜外層的纖維組織消失，并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著病情的發(fā)展，骨膜外層又重新出現(xiàn)纖維組織，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復(fù)期，可見(jiàn)增生的骨膜下新骨逐漸消失，增厚的骨皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸變薄，骨髓腔亦隨之恢復(fù)正常。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　　常在10周內(nèi)起病，嬰兒首先表現(xiàn)煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現(xiàn)受累部位的疼痛，伴局部腫脹，軟組織的腫脹為彌漫性，不紅不熱，局部淋巴結(jié)不腫大，壓之無(wú)凹陷，質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨，可達(dá)75%，因此，臉部的癥狀最多見(jiàn)、最明顯。如累及長(zhǎng)骨，則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。

　　X線表現(xiàn)　先為輕度骨皮質(zhì)增厚，以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊(duì)指及趾外，均可受累，最常見(jiàn)為下頜骨，其次順序?yàn)槔吖恰㈡i骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨，長(zhǎng)骨病變最明顯的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨彎曲，肢體增長(zhǎng)。在個(gè)別病例，新骨形成過(guò)多時(shí)，可致誤診為惡性腫瘤。大多數(shù)病人在數(shù)月后可自愈，不留任何痕跡，但在少數(shù)人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過(guò)長(zhǎng)。

【輔助檢查】　返回

　　　貧血，白細(xì)胞增高，血沉增快以及AKP增高。